原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

HIV-related lymphomas: Primary central nervous system lymphoma

感染了人類免疫缺陷病毒 (HIV) 后，會使個體易患一系列的癌癥。

有4種，能被獲得性免疫缺陷綜合征 (AIDS) 定義的、惡性腫瘤：①Kaposi肉瘤②非霍奇金淋巴瘤 (NHL)、高級別病理類型和 B 細(xì)胞的、或未知免疫表型的③原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 (PCNSL)④侵襲性宮頸癌。

HIV相關(guān)的、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)，是一種由獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)定義的、惡性腫瘤，與EB病毒感染、和免疫抑制密切相關(guān)。

臨床表現(xiàn)

可表現(xiàn)為各種局灶性、或非局灶性體征和癥狀，包括意識模糊、嗜睡、記憶喪失、輕偏癱、失語和/或癲癇發(fā)作。

影像檢查

在腦部MRI上，病變可為孤立性、或多灶性，兩者的占比大致相同。

糖皮質(zhì)激素的給予，可降低、或消除與腦內(nèi)淋巴瘤相關(guān)的對比增強。在沒有接受激素治療前，幾乎所有HIV相關(guān)的病變，均有顯著的對比增強表現(xiàn)。

鑒別診斷

對于CD4細(xì)胞計數(shù)低的患者(如＜200/μL)，其他可引起對比增強的腫塊樣病變、或伴周圍水腫病變的病因，主要為：弓形蟲病、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)、巨細(xì)胞病毒(CMV)腦炎，以及其他機會性感染，如細(xì)菌性、或真菌性膿腫，或結(jié)核病。

診斷

對于大多數(shù)患者，應(yīng)采用立體定向活檢、或腦脊液流式細(xì)胞計、和/或細(xì)胞學(xué)檢查。

對于某些不能接受活檢的、有典型臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的患者，如果在腦脊液中檢出EB病毒DNA，也可提供充足的臨床確定性，從而開始治療。

治療

對于大多數(shù)、患者，建議用大劑量的甲氨蝶呤(MTX)，而非單用放療、或抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療(ART)。

通常給予的甲氨蝶呤劑量為3g/m²，每2周1次，并根據(jù)腎功能相應(yīng)調(diào)整。

除了針對腫瘤的治療外，所有患者還應(yīng)同時接受抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療HIV。應(yīng)盡可能尋找有效的抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療方案，因為增強免疫系統(tǒng)是治療淋巴瘤的重要措施。

當(dāng)下，全腦放療(WBRT)較少被采用，因為療效不持久、單用時患者生存率低，以及存活者有發(fā)生癡呆的風(fēng)險。

但是，對化療反應(yīng)不佳者，和不能耐受全身性治療的患者，仍可考慮全腦放療。

在特定患者中，也可選擇局部放療、和免疫調(diào)節(jié)治療相結(jié)合的辦法。

預(yù)后

在早期，淋巴瘤患者，不論是否采取針對淋巴瘤的治療，中位生存期都僅為數(shù)月，但現(xiàn)在，本癥的預(yù)后似乎有了顯著改善。

一項來自法國的單中心回顧性研究，納入了20年間(1996～2014年)診斷的51例連續(xù)患者，中位總生存期是5.7年，5年和10年生存率分別為48%和41%。