在我們中國(guó)人的思維中，有一種大家默認(rèn)的觀念，那就是以醫(yī)生的年齡和職稱來(lái)默認(rèn)其水平。曾經(jīng)有一個(gè)笑話，說(shuō)在某家醫(yī)院，有兩個(gè)年齡相仿職稱一樣的醫(yī)生，其中一個(gè)是少年白，白頭發(fā)比較多，另一個(gè)是娃娃臉，看上去很年輕，結(jié)果那個(gè)少年白醫(yī)生前面擺起了長(zhǎng)龍陣，而娃娃臉只有很少的病人。

醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)當(dāng)然是很寶貴的，好的經(jīng)驗(yàn)不僅能更好地幫助患者解除病痛，也能指導(dǎo)年輕醫(yī)生進(jìn)步成長(zhǎng)，但是這樣的經(jīng)驗(yàn)必須是正確的、被驗(yàn)證的和有證據(jù)的，而不是隨意瞎想和編造的、自以為是的。我們必須警惕那種憑感覺(jué)的所謂“經(jīng)驗(yàn)”去指導(dǎo)臨床工作，因?yàn)槟菢硬粌H是無(wú)益的，而且還有可能害人不淺。今天我就和大家聊幾個(gè)故事，并通過(guò)這些故事來(lái)探討臨床思維。

曾經(jīng)有一位老年女性患者因?yàn)榘l(fā)熱、乏力、頭暈的癥狀就癥，她在外面醫(yī)院診斷“肺炎”治療4-5天癥狀未見(jiàn)改善，后轉(zhuǎn)至其他醫(yī)院治療。當(dāng)主管醫(yī)生見(jiàn)到患者的時(shí)候，看見(jiàn)患者倦怠，不知為何想到了腎上腺皮質(zhì)功能不全，因此給予患者全身糖皮質(zhì)激素治療?？墒牵颊咴诮邮芴瞧べ|(zhì)激素治療后出現(xiàn)了興奮煩躁等癥狀，于是不得不停用。其實(shí)這個(gè)患者患上鸚鵡熱衣原體肺炎，其乏力倦怠是這個(gè)病導(dǎo)致的，在經(jīng)過(guò)針對(duì)這個(gè)病原體用藥后，患者很快就恢復(fù)了，精神狀態(tài)也明顯改善。

第二個(gè)病例，患者是老年女性，患有糖尿病，血糖控制不佳、波動(dòng)大?；颊咭?yàn)榈脱腔杳约彼歪t(yī)院，行氣管插管送ICU搶救，之后病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)到普通病房。轉(zhuǎn)入普通病房后，其主管醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者靜默不語(yǔ)，精神軟，因此考慮患者存在腎上腺皮質(zhì)功能減退，于是給患者行皮質(zhì)醇水平。但是不知為何，主管醫(yī)生在開(kāi)出檢查當(dāng)天上午給予患者甲基強(qiáng)的松龍治療，結(jié)果皮質(zhì)醇當(dāng)天下午4時(shí)的結(jié)果是180ug/L（參考值30.9-166），次日上午的結(jié)果是18ug/L（參考值43-224）。于是主管醫(yī)生更加堅(jiān)定患者存在腎上腺皮質(zhì)功能不全，請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)生會(huì)診。

內(nèi)分泌科醫(yī)生的意見(jiàn)是患者由于受到外用全身激素的影響，下午皮質(zhì)醇增高是因?yàn)樯衔缬眠^(guò)了激素，而第二天上午的數(shù)值低于正常是因?yàn)榍耙惶焓褂眉に睾筘?fù)反饋抑制垂體分泌ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素），繼而腎上腺分泌皮質(zhì)醇減少。內(nèi)分泌科醫(yī)生之所以這樣判斷，還基于這位患者在ICU期間查過(guò)一次ACTH和皮質(zhì)醇、甲狀腺激素和生長(zhǎng)激素，這些激素化驗(yàn)結(jié)果均是正常的。因此不可能在如此短的時(shí)間內(nèi)發(fā)生所謂的腎上腺皮質(zhì)功能減退。

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中，由于循環(huán)中皮質(zhì)醇濃度降低的負(fù)反饋?zhàn)饔茫寡h(huán)中促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平增高。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中，由于下丘腦或垂體疾病引起血液中ACTH 水平降低，繼而導(dǎo)致皮質(zhì)醇水平降低。

上圖 不管原發(fā)性還是繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，其ACTH水平都存在異常

接下來(lái)帶大家來(lái)了解一下原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，這個(gè)病的病因主要有以下幾個(gè)：

* 自身免疫性腎上腺炎；

* 感染性疾病，如腎上腺結(jié)核、HIV感染、深部真菌感染 ；

* 與腎上腺皮質(zhì)功能減退有關(guān)的遺傳性疾病 ，如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥；

* 腎上腺轉(zhuǎn)移癌，如乳腺癌、肺癌、胃癌、結(jié)腸癌；

* 其他罕見(jiàn)的病因有腎上腺淀粉樣變、原發(fā)腎上腺淋巴瘤；

* 某些藥物所致，如酮康唑、氨基導(dǎo)眠能和米托坦；

這些原因大家未必都能理解，但只要知道總的發(fā)病率很低就可以了。

接下來(lái)，了解一下原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床表現(xiàn)：最具特征性者為全身皮膚色素加深 ，暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，黏膜色素沉著見(jiàn) 于牙齦、舌部、頰黏膜等處，系垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素分泌增多所致。 

腎上腺皮質(zhì)功能不全患者皮膚改變與正常人的比較（中間為正常人）

其他癥狀包括:

①神經(jīng)、精神系統(tǒng):乏力，淡漠，易疲勞，重者嗜睡、意識(shí)模糊，可出現(xiàn)精神失常。 

②胃腸道:食欲減退，嗜咸食，胃酸過(guò)少，消化不良;有惡心、嘔吐、腹瀉者，提示病情加重。

③心血管系統(tǒng):血壓降低，心臟縮小,心音低鈍;可有頭暈、眼花、直立性暈厥。

④代謝障礙:糖異生作用減弱，肝糖 原耗損，可發(fā)生低血糖癥狀。

⑤腎:排泄水負(fù)荷的能力減弱，在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥;糖 皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時(shí),抗利尿激素釋放增多，也是造成低血鈉的原因。

⑥生殖系統(tǒng):女性陰毛、腋毛減少或脫落、稀疏，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，但病情輕者仍可生育;男性常有性功能減退。

⑦對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力減弱，在發(fā)生這些情況時(shí)可出現(xiàn)腎上腺危象。

⑧如病因?yàn)榻Y(jié)核且病灶活躍 或伴有其他臟器活動(dòng)性結(jié)核者,常有低熱、盜汗等癥狀，體質(zhì)虛弱,消瘦更嚴(yán)重。

除了測(cè)定激素水平，臨床上有沒(méi)有一些實(shí)驗(yàn)室檢查提示原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全呢？有的，分別是：

1. 低血鈉和高血鉀，因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)激素具有保鈉排鉀的功能，那么這個(gè)激素含量減少結(jié)果就是排鈉增多而排鉀減少；

2. 輕中度高血鈣：因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素有促進(jìn)腎、腸排鈣的作用；

3. 空腹低血糖、糖耐量試驗(yàn)示低平曲線；

4. 貧血：通常是正細(xì)胞正色素性貧血；

5. 嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。

在本公眾中，曾經(jīng)介紹過(guò)一個(gè)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病例（參見(jiàn)《會(huì)診意外發(fā)現(xiàn)內(nèi)科病   病患幸運(yùn)避免開(kāi)錯(cuò)刀》），大家可以看一下。

我們仔細(xì)分析這兩個(gè)病例，可以發(fā)現(xiàn)主管醫(yī)生之所以考慮患者存在腎上腺皮質(zhì)功能不全是基于一種印象或感覺(jué)，就是患者高齡和比較嚴(yán)重的疾病狀態(tài)，存在腎上腺皮質(zhì)功能不全的風(fēng)險(xiǎn)，兩位老年患者都有乏力、倦怠的精神狀態(tài)，其中第二位患者還有低血糖情況?？墒沁@并不是腎上腺皮質(zhì)功能不全的確診依據(jù)，甚至實(shí)驗(yàn)室檢查上也沒(méi)有任何證據(jù)，如此輕易地給患者戴上這樣的“帽子”以及補(bǔ)充所謂的激素替代治療，完全是畫(huà)蛇添足的行為。

臨床上，我們要對(duì)疾病有更全面和深刻的認(rèn)識(shí)，在沒(méi)有把握的情況下，可以去查閱相關(guān)書(shū)籍，來(lái)逐一核實(shí)明確，切不可僅憑所謂的“經(jīng)驗(yàn)”進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療。更可怕的是，即使是錯(cuò)誤治療，卻沒(méi)有反思和復(fù)盤(pán)，從而導(dǎo)致這樣的錯(cuò)誤一而再地發(fā)生。

希望，我們每位醫(yī)生都要不斷學(xué)習(xí)、不斷反思、不斷提高，將經(jīng)驗(yàn)建立在有根有據(jù)的基礎(chǔ)之上，建立在對(duì)治療中的反饋基礎(chǔ)之上。