肺動脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為進行性右心功能不全的相關(guān)癥狀，常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞、呼吸困難（缺氧導(dǎo)致的指尖、耳廓和嘴唇紫紺）、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者還可表現(xiàn)為干咳和運動誘發(fā)的惡心、嘔吐。當病情進一步加重，引起右心功能不全時，可出現(xiàn)食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。導(dǎo)致肺動脈高壓的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分患者的臨床表現(xiàn)與肺動脈高壓的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，還會有咯血、聲音嘶啞、胸痛等癥狀。

肺動脈高壓雖然是一種難治性、預(yù)后差的疾病，但近年來隨著靶向藥物的治療進展，患者的生存率和生活質(zhì)量都得到明顯改善。

晚期肺動脈高壓患者的治療效果較差，預(yù)后也較差，但是及時、早期診斷和治療可使一部分患者的病情穩(wěn)定，疾病進展減慢，所以早發(fā)現(xiàn)、早治療以及規(guī)范的隨訪管理是肺動脈高壓治療的關(guān)鍵。

2021年發(fā)布的《中國肺動脈高壓診斷與治療指南》提到：對于存在結(jié)締組織疾病、先天性心臟病、血管栓塞性疾病、特發(fā)性肺動脈高壓家族史等情況的人群，有必要重視肺動脈高壓的篩查、隨訪與管理。同時，避免服用可引起肺動脈高壓的藥物和毒素，如含有食欲抑制劑的減肥藥、毒菜籽油、冰毒、可卡因等。

肺動脈高壓的治療包括一般措施和藥物治療。一般措施包括專業(yè)的康復(fù)運動訓(xùn)練，社會心理支持、避孕、疫苗接種等。藥物治療則用于臨床癥狀明顯的患者。繼發(fā)性肺動脈高壓一般積極治療原發(fā)疾病，而原發(fā)性肺動脈高壓的治療一般多使用靶向藥物。

目前臨床常用的靶向藥物有：

1. 內(nèi)皮素受體拮抗劑，如波生坦、馬昔騰坦等；

2. 磷酸二酯酶5型抑制劑，如西地那非、伐地那非等；

3. 鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，如利奧西呱；

4. 前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動劑，如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾和司來帕格等。

原發(fā)性肺動脈高壓的患者在病情的早期可進行靶向藥物的聯(lián)合治療。

對于普通人群，應(yīng)注意保持健康的生活方式，包括戒煙、限酒、慎用減肥藥等。而對于高危人群，特別是患有心肺系統(tǒng)疾病、家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史、結(jié)締組織病、門脈高壓、HIV感染的患者，應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制、治療原發(fā)病，及時發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓。對于已經(jīng)患有肺動脈高壓的患者，應(yīng)積極治療，改善預(yù)后，女性要避免懷孕、感冒、重體力活動等加重肺動脈高壓病情的因素，鼓勵家屬給予心理支持，避免發(fā)生焦慮抑郁等情緒。