急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎,以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。
病因不明，包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎和疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化).壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎等。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1 ~4周有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀,但其腦脊液未檢出病毒抗體,脊髓和腦脊液中未分離出病毒,推測(cè)可能與病毒感染后自身免疫反應(yīng)有關(guān),并非直接感染所致,為非感染性炎癥性脊髓炎(myelitisofnonin-fectious inflammatory type)。
病變可累及脊髓的任何節(jié)段,但以胸髓(T3-5)最為常見,其原因?yàn)樵撎幍难汗?yīng)不如他處豐富,易于受累;其次為頸髓和腰髓。急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個(gè)節(jié)段,多灶融合或多個(gè)節(jié)段散在病灶較少見;脊髓內(nèi)如有2個(gè)以上散在病灶稱為播散性脊髓炎。肉眼可見受累節(jié)段脊髓腫脹、質(zhì)地變軟,軟脊膜充血或有炎性滲出物。切面可見病變脊髓軟化、邊緣不清、灰質(zhì)與白質(zhì)界限不清。鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血,血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn),以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主?；屹|(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體溶解，并可出現(xiàn)細(xì)胞破碎、溶解、消失;白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失和軸索變性,病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生。脊髓嚴(yán)重?fù)p害時(shí)可軟化形成空腔。
本病可見于任何年齡,但以青壯年多見。男女發(fā)病率無明顯差異。發(fā)病前1 ~2周常有上呼吸道感染、消化道感染癥狀，或有預(yù)防接種史。外傷、勞累、受涼等為發(fā)病誘因。急性起病,起病時(shí)有低熱,病變部位神經(jīng)根痛,肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感;亦有患者無任何其他癥狀而突然發(fā)生癱瘓。大多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)受累平面以下運(yùn)動(dòng)障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。以胸段脊髓炎最為常見,尤其是T3-5節(jié)段,頸髓、腰髓次之。1.運(yùn)動(dòng)障礙 急性起病,迅速進(jìn)展,早期為脊髓休克期,出現(xiàn)肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。一般持續(xù)2~4周則進(jìn)入恢復(fù)期,肌張力、腱反射逐漸增高,出現(xiàn)病理反射,肢體肌力的恢復(fù)常始于下肢遠(yuǎn)端,然后逐步上移。脊髓休克期長(zhǎng)短取決于脊髓損害嚴(yán)重程度和有無發(fā)生肺部感染、尿路感染、壓瘡等并發(fā)癥。脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時(shí),常導(dǎo)致屈肌張力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痙攣,伴有出汗、豎毛、尿便自動(dòng)排出等癥狀,稱為總體反射,常提示預(yù)后不良。2.感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺喪失,在感覺缺失平面的上緣可有感覺過敏或束帶感;輕癥患者感覺平面可不明顯。隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降,但較運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)慢且差。3.自主神經(jīng)功能障礙 早期表現(xiàn)為尿潴留,脊髓休克期膀胱容量可達(dá)1000ml,呈無張力性神經(jīng)源性膀胱,因膀胱充盈過度,可出現(xiàn)充盈性尿失禁。隨著脊髓功能的恢復(fù),膀胱容量縮小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿稱為反射性神經(jīng)源性膀胱,出現(xiàn)充溢性尿失禁。病變平面以下少汗或無汗、皮膚脫屑及水腫、指(趾)甲松脆和角化過度等。病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常( autonomic dysreflexia)。
1.腦脊液檢查壓頸試驗(yàn)通 暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻。腦脊液壓力正常,外觀無色透明,細(xì)胞數(shù)和蛋白含量正?；蜉p度增高,以淋巴細(xì)胞為主,糖氯化物正常。(1)視覺誘發(fā)電位( VEP):正常,可作為與視神經(jīng)脊髓炎及多發(fā)性硬化的鑒別依據(jù)。(2)下肢體感誘發(fā)電位( SEP) :波幅可明顯減低。(3)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位( MEP)異常,可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)。3.影像學(xué)檢查 脊柱X線平片正常。若脊髓嚴(yán)重腫脹,MRI顯示病變部脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或較彌散的T?高信號(hào)，強(qiáng)度不均,可有融合(圖16-1)。部分病例可始終無異常。
1.診斷根據(jù)急性起病,病前有感染或預(yù)防接種史,迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn),結(jié)合腦脊液檢查和MRI檢查，診斷并不難。(1)視神經(jīng)脊髓炎:屬于脫髓鞘疾病,除有橫貫性脊髓炎的癥狀外,還有視力下降或VEP異常，視神經(jīng)病變可出現(xiàn)在脊髓癥狀之前、同時(shí)或之后。1)缺血性:脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征容易和急性脊髓炎相混淆,病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛、短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙,但深感覺保留。2)出血性:脊髓出血少見，多由外傷或脊髓血管畸形引起,起病急驟伴有劇烈背痛,肢體癱瘓和尿便潴留?？沙恃阅X脊液,MRI檢查有助于診斷。(3)亞急性壞死性脊髓炎( subacute necrotic myeliti) :較多見于50歲以上男性,緩慢進(jìn)行性加重的雙下肢無力、腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽性,常伴有肌肉萎縮,病變平面以下感覺減退。隨病情進(jìn)展，癥狀逐漸加重而出現(xiàn)完全性截癱、尿便障礙,肌萎縮明顯,肌張力減低、反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高,細(xì)胞數(shù)多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴(kuò)張的血管。此病可能是一種脊 髓的血栓性靜脈炎,脊髓血管造影可明確診斷。(4)急性脊髓壓迫癥:脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移癌,造成椎體破壞，突然塌陷而壓迫脊髓，出現(xiàn)急性橫貫性損害。脊柱影像學(xué)檢查可見椎體破壞、椎間隙變窄或椎體寒性膿腫等改變,轉(zhuǎn)移癌除脊柱影像學(xué)檢查外可做全身骨掃描。(5)急性硬脊膜外膿腫:臨床表現(xiàn)與急性脊髓炎相似,但有化膿性病灶及感染病史,病變部位有壓痛,椎管有梗阻現(xiàn)象,外周血及腦脊液白細(xì)胞增高,腦脊液蛋白含量明顯升高,MRI可幫助診斷。(6)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:肢體呈弛緩性癱瘓,末梢型感覺障礙，可伴腦神經(jīng)損害，括約肌功能障礙少見，即使出現(xiàn)一般也在急性期數(shù)天至1周內(nèi)恢復(fù)。(7)人類T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓病( HTLV-1 ascialed myelopathy , HAM):是人類T淋巴細(xì)胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關(guān)的脊髓病變，以緩慢進(jìn)行性截癱為臨床特征。
急性脊髓炎應(yīng)早期診斷、早期治療、精心護(hù)理,早期康復(fù)訓(xùn)練對(duì)預(yù)后也十分重要。1.一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥是保證功能恢復(fù)的前提。(1)高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧,保持呼吸道通暢,選用有效抗生素來控制感染,必要時(shí)氣管切開行人工輔助呼吸。(2)排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每4~6小時(shí)放開引流管1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù),殘余尿量少于100ml時(shí)不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮,體積縮小。(3)保持皮膚清潔,按時(shí)翻身、拍背、吸痰,易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%乙醇或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊,有潰瘍形成者應(yīng)及時(shí)換藥,應(yīng)用壓瘡貼膜。(1)皮質(zhì)類固醇激素:急性期, 可采用大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法,500 ~ 1000mg靜脈滴注，每日1次,連用3 ~5天,有可能控制病情進(jìn)展,也可用地塞米松10 ~ 20mg靜脈滴注,每日1次,7~14天為一療程。使用上述藥物后改用潑尼松口服,按每公斤體重1mg或成人每日劑量60mg,維持4~6周逐漸減量停藥。(2)大劑量免疫球蛋白:每日用量可按0.4g/kg計(jì)算,成人每次用量一般20g左右,靜脈滴注,每日1次,連用3~5天為一療程。(3)維生素B族:有助于神經(jīng)功能的恢復(fù)。常用維生素B, 100mg,肌內(nèi)注射;維生素B2 500 ~1000μg,肌內(nèi)注射或靜脈給藥,每天1 ~2次。(4)抗生素:根據(jù)病原學(xué)檢查和藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用抗生素,及時(shí)治療呼吸道和泌尿系統(tǒng)感染,以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韋、更昔洛韋等。(5)其他:在急性期可選用血管擴(kuò)張藥,如煙酸、尼莫地平。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥,如三磷酸腺苷、胞磷膽堿,療效未確定。雙下肢痙攣者可服用巴氯芬5~ 10mg ,每天2~3次。3.康復(fù)治療 早期應(yīng)將癱瘓肢體保持功能位 ,防止肢體、關(guān)節(jié)痙攣和關(guān)節(jié)攣縮,促進(jìn)肌力恢復(fù)，并進(jìn)行被動(dòng)、主動(dòng)鍛煉和局部肢體按摩。
預(yù)后取決于脊髓急性損害程度及并發(fā)癥情況。如無嚴(yán)重并發(fā)癥,多于3-6個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù),生活自理。完全性截癱6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良。合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù),遺留后遺癥。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差,短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭。
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