走進(jìn)先心病之房間隔缺損

掇醫(yī)兒科天地 2022-02-13

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什么是房間隔缺損

讀過上篇室間隔缺損（鏈接在這里：走進(jìn)先心病之室間隔缺損←點(diǎn)擊瀏覽）后就不難理解，房間隔其實(shí)就是室間隔“樓上的墻”。若房間隔上存在異常開口，造成左右心房血流異常交通的先天性疾病，就是房間隔缺損，也是一種十分常見的先天性心臟病。

為什么會(huì)有房間隔缺損&房間隔缺損，會(huì)遺傳嗎

與房間隔缺損可能相關(guān)的因素有：

①心血管發(fā)育過程中受到干擾。

②基因存在異常。

③患兒母親妊娠早期病毒感染、特殊服藥、不良生活習(xí)慣等。

④周邊環(huán)境影響。

目前沒有明確的研究表明房缺為遺傳病。父母的頭胎為房缺患兒，若再次妊娠完全是可以生出健康寶寶的，而先心寶寶的下一代心臟也可以是完全正常的。

房間隔缺損會(huì)有什么癥狀

一般根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)受影響的程度，臨床癥狀整體較室間隔缺損輕。嬰幼兒期，缺損大、分流量大的房缺在可表現(xiàn)吃奶時(shí)氣急、多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后、反復(fù)呼吸道感染；缺損小、分流量小的房缺可能與正常患兒無明顯差別，往往是在體檢或就診其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

房間隔缺損如何診治

絕大多數(shù)房間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖即可確診。房間隔缺損屬于先天性畸形，不能通過吃藥打針等保守方法治療。少數(shù)患兒因房間隔生長(zhǎng)發(fā)育而“自愈”外，手術(shù)是目前治療的唯一有效方法。

房間隔缺損都有哪些治療方案&各方案有什么優(yōu)缺點(diǎn)

1、房間隔缺損直視修補(bǔ)術(shù)：

此為經(jīng)典的治療方案，適用于各種房間隔缺損患者?？梢赃^胸骨正中切口及右側(cè)腋下切口在體外循環(huán)輔助下完成手術(shù)。

優(yōu)點(diǎn)：適應(yīng)癥廣泛，開展時(shí)間早，技術(shù)成熟。

缺點(diǎn)：需體外循環(huán)，手術(shù)創(chuàng)傷大。

2、經(jīng)胸小切口房間隔缺損封堵術(shù)：

適用大部分邊緣條件較好的房間隔缺損。取胸骨下段、胸骨旁小切口或腋下（約2cm），在食道超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下完成。

優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷相對(duì)小，不受血管、體重、年齡限制。

缺點(diǎn)：存在小手術(shù)瘢痕。

3、傳統(tǒng)經(jīng)皮導(dǎo)管介入房間隔缺損封堵術(shù)：

適用部分邊緣條件較好的房間隔缺損。

優(yōu)點(diǎn)：無手術(shù)切口，美觀。

缺點(diǎn)：在X射線造影引導(dǎo)下完成，存在放射線輻射損傷，影響骨髓、生殖腺及甲狀腺等器官功能；造影劑可能會(huì)導(dǎo)致過敏和肝腎功能不全。

4、單純超聲引導(dǎo)下導(dǎo)管介入房間隔缺損封堵術(shù)：

可選用頸靜脈、股動(dòng)靜脈等血管途徑，適應(yīng)證較方案3稍廣。

優(yōu)點(diǎn)：無切口，美觀。從根本上避免了術(shù)中放射線損傷及造影劑過敏等不良反應(yīng)。（目前為我院心臟外科近兩年開展的新興業(yè)務(wù)）

缺點(diǎn)：相比上述方案，技術(shù)路線新，手術(shù)操作難度較傳統(tǒng)介入手術(shù)大。

如何選擇治療時(shí)機(jī)

患兒選擇手術(shù)治療需要經(jīng)?？漆t(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估，結(jié)合房間隔缺損的類型、分流大小、發(fā)育狀態(tài)、病史、臨床癥狀、并發(fā)癥、合并癥等因素來制定手術(shù)時(shí)機(jī)及具體方案。

1、有自愈傾向的患兒建議門診隨訪。

2、繼發(fā)孔型房間隔缺損（以中央型為主）定期復(fù)查超聲，并評(píng)估營(yíng)養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)（包括體重、身高、大動(dòng)作、精細(xì)動(dòng)作、智力等多方面），如出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后、右心房擴(kuò)張、肺動(dòng)脈高壓、瓣膜形態(tài)和/或功能變化，則考慮手術(shù)。心臟功能改善程度與手術(shù)年齡相關(guān)，手術(shù)越早，改善越明顯。手術(shù)方案選擇上則結(jié)合房間隔缺損條件、體重、血管條件等進(jìn)行綜合考慮。我們團(tuán)隊(duì)在保證手術(shù)安全的前提下，優(yōu)先選擇無切口、無輻射的方案，讓孩子以最小的損傷，解決問題。

3、繼發(fā)孔型房間隔缺損中的下腔型、靜脈竇型及混合型，原發(fā)孔型房間隔缺損，左室-右房通道等特殊類型房間隔缺損需要直視下修補(bǔ)、手術(shù)方式單一，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療。

4、巨大的房間隔缺損嚴(yán)重影響患兒發(fā)育、反復(fù)并發(fā)肺炎、甚至出現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)改變、心律失常、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥，不應(yīng)過多糾結(jié)于手術(shù)方案，盡早手術(shù)治療，關(guān)閉房間隔缺損，恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)正常。

5、部分少數(shù)房間隔缺損患兒合并頑固性心力衰竭、呼吸衰竭、內(nèi)科治療效果差、不能撤離機(jī)械通氣、血管活性藥物等情況，為挽救生命，應(yīng)立即行急診手術(shù)。

房間隔缺損術(shù)后預(yù)后如何

單純房間隔缺損屬于簡(jiǎn)單先天性心臟病，經(jīng)治療絕大多數(shù)可以臨床根治，我國(guó)先心病治療70年的實(shí)踐證明：經(jīng)正確治療的房間隔缺損患兒，預(yù)計(jì)壽命正常，生活質(zhì)量良好。此外，我們兒醫(yī)心臟外科團(tuán)隊(duì)對(duì)于房間缺損有著豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，能熟練治療各種類型的房間隔缺損。我們針對(duì)每個(gè)患兒制定適合自己的方案，精心“補(bǔ)心”，全心服務(wù)。

THE END

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