皮肌炎是以是以侵犯皮膚和肌肉為主的一種自身免疫性皮膚病，主要侵犯皮膚和橫紋肌。其臨床特征為皮膚紅斑、水腫、色素沉著、肌肉疼痛無(wú)力、行動(dòng)困難等。有時(shí)可只侵犯肌肉而無(wú)皮膚癥狀，稱(chēng)之為多發(fā)性肌炎，亦可只侵犯皮膚而肌肉癥狀不明顯，稱(chēng)之為無(wú)肌病性皮肌炎。本病屬皮膚科危急重癥，臨床中多與腫瘤相伴發(fā)，伴發(fā)率為5.7%～52.2%，其中以胃癌、乳腺癌和肺癌最常見(jiàn)。張志禮教授是我國(guó)著名的皮膚科專(zhuān)家，師從于我國(guó)著名中醫(yī)皮外科專(zhuān)家趙炳南，全面繼承了其學(xué)術(shù)思想和臨床經(jīng)驗(yàn)，并與自己的西醫(yī)經(jīng)驗(yàn)相結(jié)合應(yīng)用于臨床，成為我國(guó)中西醫(yī)結(jié)合治療皮膚病的開(kāi)拓者。他潛心皮膚病研究數(shù)十載，最擅長(zhǎng)治療重癥及疑難皮膚病，現(xiàn)將其治療皮肌炎經(jīng)驗(yàn)介紹如下。

病因有虛實(shí)之分

　　皮肌炎屬中醫(yī)“肌痹”“肉極”“痿癥”范疇。其病名首見(jiàn)于《素問(wèn)·長(zhǎng)刺節(jié)論》，其中寫(xiě)到：“病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕”；《圣濟(jì)總錄》中記載“肉極”表現(xiàn)為：“肉極者，令人羸瘦無(wú)潤(rùn)澤，飲食不生肌膚……體重怠惰，四肢不欲舉”；明代《文堂集驗(yàn)方》中描述“痿癥之狀，四肢難舉，不能伸縮轉(zhuǎn)動(dòng)，狀若癱瘓?！逼ぜ⊙撞∥辉诩∪?、皮膚，并可累及筋脈關(guān)節(jié)，且與脾胃等臟腑關(guān)系密切。其病因有虛、實(shí)之分，實(shí)證多因外邪痹阻肌肉脈絡(luò)，如《諸病源候論》中記載的“風(fēng)寒濕三氣合而為痹......在于肌肉之間，故其肌膚盡痛”；虛證多為脾胃虛弱，失其運(yùn)化，氣血虧虛，如《醫(yī)學(xué)舉要》中提到“肌痹屬脾，留而不移，汗多，四肢緩弱，皮膚不仁，精神昏塞”；皮肌炎病久，水濕痰瘀痹阻肌肉，易成虛實(shí)夾雜之證。

　　張志禮認(rèn)為，皮肌炎多因七情內(nèi)傷，氣隔血聚，瘀阻經(jīng)脈，郁久化熱生毒釀成；或因腎陽(yáng)虛衰，陰寒偏盛，寒濕之邪侵于肌膚，不能溫煦，致使陰陽(yáng)氣血失衡，氣機(jī)不暢，瘀阻經(jīng)脈，正不勝邪，毒邪犯臟而致病。治療時(shí)應(yīng)詳辨虛實(shí)，初期多為實(shí)證，以祛邪為主；中后期扶正或扶正祛邪兼顧。

辨證分三型治療

　　根據(jù)張志禮多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為本病辨證可分為三型。他在治療皮肌炎時(shí)堅(jiān)持中醫(yī)辨證與西醫(yī)辨病相結(jié)合，他認(rèn)為皮肌炎的早期診斷、早期治療對(duì)患者的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后極其重要。

　　毒熱證

　　一般見(jiàn)于皮肌炎患者急性期，病情急性發(fā)作，皮損呈紫紅色水腫樣，常伴有高熱、肌痛無(wú)力，胸悶食少，舌質(zhì)紅絳，舌苔黃厚，脈數(shù)等熱象，常合并感染、出血等并發(fā)癥。治療此證型時(shí)張志禮喜用金銀花、連翹、板藍(lán)根、黃芩、黃連、敗醬草、青蒿、重樓、白花蛇舌草等清熱解毒藥，現(xiàn)代藥理研究證實(shí)多有廣譜抗菌抗病毒作用或免疫抑制作用，其中連翹能夠解浮游之火而解肌肉、筋骨之邪熱淫毒；同時(shí)可配合生地、丹皮、生玳瑁、赤芍、白茅根等涼血清熱藥，其中生地既可涼血止血，又可養(yǎng)陰清熱，丹皮涼血且能散瘀；火毒熾盛時(shí)可應(yīng)用黃芩、黃連、梔子等通泄三焦之火，助三焦通利。高熱不退加羚羊粉或犀角粉沖服；毒熱重時(shí)加人工牛黃；關(guān)節(jié)痛重加烏梢蛇、元胡；熱毒重時(shí)加板藍(lán)根、敗醬草、重樓、白花蛇舌草；水腫重時(shí)加車(chē)前子、澤瀉。

　　寒濕證

　　急性期患者經(jīng)以上治療病情緩解后，或隱襲發(fā)病的亞急性慢性患者，病程日久，體質(zhì)多虛，皮損呈暗紅色腫脹，肌痛無(wú)力，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉緩或沉細(xì)。張志禮認(rèn)為此時(shí)應(yīng)以中醫(yī)藥扶正培本，益氣溫陽(yáng)通絡(luò)為主。在治療上應(yīng)健脾益腎固其本，解毒活血通絡(luò)治其標(biāo)，同時(shí)配合養(yǎng)陰益氣，調(diào)和陰陽(yáng)。此時(shí)可應(yīng)用黃芪、黨參、白術(shù)、山藥、茯苓等健脾益氣，烏梢蛇祛風(fēng)濕、通經(jīng)絡(luò)，桂枝、仙靈脾溫陽(yáng)散寒。氣虛者可重用黃芪；畏寒肢冷加附片、鹿角；紅斑不退時(shí)，加雞冠花、凌霄花；血瘀癥狀較重時(shí)可用丹參、雞血藤、鬼箭羽；關(guān)節(jié)冷痛較重時(shí)加白芥子；見(jiàn)肝腎虧虛癥狀時(shí)加女貞子、菟絲子。

　　虛損證

　　疾病后期，皮肌炎皮損呈暗紅或不明顯，消瘦，倦怠乏力，睡眠欠佳，畏寒，食少納差，腹脹，便溏。舌質(zhì)淡，舌體胖，邊緣有齒痕，舌苔少或無(wú)苔，脈沉細(xì)緩。張志禮認(rèn)為此時(shí)病情遷延，主要以陰陽(yáng)不調(diào)，氣血兩虛癥狀為主，治當(dāng)調(diào)和陰陽(yáng)，益氣養(yǎng)血通絡(luò)。可用首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調(diào)和陰陽(yáng)，通行經(jīng)脈；赤白芍、當(dāng)歸、丹參養(yǎng)血活血；熟地補(bǔ)血養(yǎng)陰；黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓健脾益氣。低熱時(shí)可加青蒿、地骨皮；氣陰兩傷，陰虛肺燥者加南北沙參；關(guān)節(jié)痛者加秦艽；伴發(fā)惡性腫瘤加重樓、山慈菇、白花蛇舌草。

　　中西醫(yī)結(jié)合治療展優(yōu)勢(shì)

　　張志禮在治療皮肌炎時(shí)堅(jiān)持中醫(yī)辨證與西醫(yī)辨病相結(jié)合，他認(rèn)為皮肌炎的早期診斷、早期治療對(duì)患者的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后極其重要。臨床中有典型皮肌炎皮損，且伴有肌無(wú)力、肌酶升高的患者比較容易診斷，但很多患者的臨床表現(xiàn)并不典型，此時(shí)當(dāng)樹(shù)立整體觀念，綜合患者的全身癥狀表現(xiàn)，詳詢(xún)病史，仔細(xì)診察；且臨床中約有20%～30%的皮肌炎成人患者伴發(fā)惡性腫瘤，尤其是40～60年齡段的中老年女性，在頭面頸胸等光敏部位見(jiàn)充血性惡性紅斑者，尤其要警惕是否有惡性腫瘤的因素，如未發(fā)現(xiàn)腫瘤也應(yīng)定期隨訪(fǎng)。在治療上，張志禮認(rèn)為急性暴發(fā)型，應(yīng)首選糖皮質(zhì)激素，能有效的控制病情進(jìn)展，必要時(shí)激素聯(lián)合免疫抑制劑。中醫(yī)辨證治療能發(fā)揮重要作用，毒熱證以清熱解毒、清營(yíng)涼血為法，寒濕證及虛損證患者，體質(zhì)多虛，其主要病機(jī)是虛和瘀，此時(shí)應(yīng)以中醫(yī)藥扶正溫陽(yáng)培本、活血化瘀通絡(luò)為主。皮肌炎以脾虛為本，病久及腎，氣血兩虛，氣隔血聚，臨床中雖分三證，但辨證時(shí)不可生搬硬套，如病久多呈寒熱錯(cuò)雜、虛實(shí)夾雜，在治療上應(yīng)健脾益腎固其本，解毒活血通絡(luò)治其標(biāo)，虛實(shí)兼顧。

　　注重配合中醫(yī)外治法

　　張志禮重視皮肌炎內(nèi)外合治，外治經(jīng)驗(yàn)如：皮肌炎初期炎性腫脹肌肉疼痛者，可用伸筋草30克、透骨草30克、紅花10克煎水溫浴，每日1次。寒濕型肌肉僵硬，皮膚紫暗者，可用正紅花油作肌肉按摩，每日3次，以局部皮膚微紅為度，也可用紫色消腫膏兌入10%活血止痛散混勻，局部按摩并做被動(dòng)活動(dòng)，每日二次。紅斑皮疹可外用黃連膏。對(duì)于恢復(fù)期出現(xiàn)肌肉萎縮的患者，可配合針刺治療，取穴三陰交、足三里、血海、曲池等穴位，同時(shí)配合灸法更為有效。

　　日常調(diào)護(hù)提高體質(zhì)

　　張志禮認(rèn)為皮肌炎的日常調(diào)護(hù)也是非常重要的，如日常調(diào)護(hù)不當(dāng)，往往加重病情。故在診療中應(yīng)囑皮肌炎患者，急性期或病情進(jìn)展期時(shí)應(yīng)臥床休息，注意營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白、高維生素、高熱量、無(wú)鹽或低鹽飲食，避免日曬，注意保暖，并可配合采用健脾益胃的食療，如蓮子肉、花生、桂圓肉等。肌炎癥狀減輕后，應(yīng)鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)，以延緩肌肉萎縮。若肌肉出現(xiàn)萎縮，應(yīng)給予按摩或透熱療法。成人患者應(yīng)積極尋找原因，排除潛在的惡性腫瘤，發(fā)現(xiàn)腫瘤應(yīng)及時(shí)治療。

　　驗(yàn)案舉例

　　案例一

　　邢某，女，33歲。1985年12月29日初診?；颊呓?個(gè)月雙眼瞼反復(fù)水腫、潮紅伴四肢乏力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“皮肌炎”，予地塞米松1.5毫克，1日3次，口服治療，病情略有好轉(zhuǎn)，但仍自覺(jué)乏力，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，臥位翻身、手臂上舉及下肢下蹲困難，納差，口干，咳嗽。皮科檢查：雙眼瞼及周?chē)拾导t色水腫性紅斑，頸部V三角區(qū)有類(lèi)似皮損，甲周可見(jiàn)暗紅斑，雙手指撫之冰冷，雙手臂僅可上舉至胸，以右手為重，不能下蹲。血象及血清酶升高。舌淡，苔白，脈細(xì)數(shù)。診斷為皮肌炎，辨證為脾腎不足，寒濕阻絡(luò)，氣隔血聚。治以健脾益腎，溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)。

　　處方：健脾益腎方加減。黃芪30克，太子參15克，白術(shù)10克，茯苓10克，丹參15克，雞血藤15克，赤芍10克，白芍10克，黃精15克，玉竹10克，女貞子30克，秦艽15克，山藥30克，桂枝10克，桑白皮15克，地骨皮15克。配合應(yīng)用抗生素治療，同時(shí)繼續(xù)服用地塞米松1.5毫克，每日3次，口服。

　　服上方21劑后臥位時(shí)可自主翻身，上肢可上舉，食納乏力好轉(zhuǎn)，咳嗽、口干消失，仍不能下蹲，四肢末端發(fā)涼，胸悶脹，夜寐夢(mèng)多，舌脈同前。原方去赤白芍、黃精、玉竹、山藥、桑白皮、地骨皮，加首烏藤、天仙藤各15克，益母草、枳殼各10克，白茅根、白花蛇舌草各30克。

　　繼服3個(gè)月后可下蹲，已無(wú)胸悶，時(shí)有腹脹，雙足時(shí)腫脹，納可，夢(mèng)多。舌暗胖有齒痕，脈緩，繼用健脾益氣、活血通絡(luò)法治療，上方去桂枝、首烏藤、天仙藤、白茅根，加冬瓜皮15克、桑白皮10克、車(chē)前子15克、板藍(lán)根30克。

　　再服3個(gè)月后，病情明顯減輕，激素減量至每日0.75毫克，1日3次，口服，血象及血清酶恢復(fù)正常。此后繼續(xù)門(mén)診中西醫(yī)結(jié)合治療，隨訪(fǎng)3年，病情穩(wěn)定。

　　按：本例患者中醫(yī)辨證為寒濕證，此型患者病程遷延，脾主肌肉四肢，本例患者平素乏力，肌肉疼痛，臥位翻身、手臂上舉及下肢下蹲困難、納差，均為脾氣虧虛表現(xiàn)；腎在體合骨、主水、主納氣，患者關(guān)節(jié)疼痛、雙眼瞼水腫、咳嗽口干，均為腎陰虧虛、腎氣不足表現(xiàn)；患者雙手冰冷，皮疹色暗紅，為寒濕阻絡(luò)、氣隔血聚表現(xiàn)。綜合患者舌淡，苔白，脈細(xì)數(shù)，辨證屬脾腎不足，寒濕阻絡(luò)，氣隔血聚。治以健脾益腎、溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)之法。方中黃芪、太子參、白術(shù)、山藥、茯苓健脾益氣利水；黃精補(bǔ)氣養(yǎng)陰、健脾益腎，平補(bǔ)肺脾腎三臟；女貞子滋陰補(bǔ)腎；玉竹養(yǎng)陰潤(rùn)燥，生津止渴；丹參、雞血藤、赤白芍活血化瘀；秦艽祛風(fēng)濕、通經(jīng)絡(luò)；桂枝通陽(yáng)行瘀，溫經(jīng)散寒；桑白皮、地骨皮清肺止咳。二診時(shí)患者口干、咳嗽消失，故去養(yǎng)陰清肺之品，加用首烏藤、天仙藤等活血通絡(luò)之品。三診時(shí)患者雙足腫脹明顯，已無(wú)四肢發(fā)涼癥狀，故去桂枝等溫經(jīng)散寒藥，加用冬瓜皮、車(chē)前子等利水滲濕藥。服藥3個(gè)月后，患者諸證減輕，激素減量，收效良好。

　　案例二

　　朱某，女，26歲。1989年1月5日初診?；颊?年前出現(xiàn)面部及上肢紅斑腫脹、關(guān)節(jié)肌肉酸痛乏力、低熱，于北京某醫(yī)院確診為“皮肌炎”，予強(qiáng)的松1日40毫克口服治療后病情緩解并減量?，F(xiàn)強(qiáng)的松維持劑量為1日10毫克，仍有面頸部紅斑，肌肉酸痛乏力，吞咽無(wú)力，平素易感冒，食少納差，大便干，月經(jīng)量少色暗。皮科檢查：雙眼瞼、胸前V型區(qū)紫紅色水腫性紅斑，下蹲后雖可自行站起但較困難。舌暗紅，苔薄白，脈細(xì)滑。診斷為皮肌炎陰陽(yáng)失調(diào)，氣血兩虛，經(jīng)絡(luò)阻隔證。

　　處方：沖和湯合養(yǎng)陰解毒湯加減。雞血藤15克，天仙藤15克，鉤藤15克，當(dāng)歸10克，生地10克，熟地10克，黃芪10克，黨參10克，白術(shù)10克，茯苓10克，赤芍15克，金銀花10克，板藍(lán)根10克。繼續(xù)用潑尼松10毫克，每日1次，口服。

　　服上方7劑后乏力減輕，吞咽通暢，皮疹顏色變淡，現(xiàn)夜寐欠安，夢(mèng)多，仍有肌肉酸痛，舌脈同前。原方去黨參、板藍(lán)根，加太子參10克、首烏藤15克、丹參10克。繼續(xù)用潑尼松10毫克，每日1次。繼服1個(gè)月后下蹲站起已無(wú)困難，面部紅斑腫脹基本消失，原方繼續(xù)治療。再服3個(gè)月后，病情平穩(wěn)，門(mén)診繼續(xù)中西醫(yī)結(jié)合治療。

　　按：本例患者中醫(yī)辨證為虛損證，此型患者一般病程較長(zhǎng)，病程較久，體質(zhì)虛弱，氣血虧虛而夾瘀，因而表現(xiàn)為平素易感冒、月經(jīng)量少色暗；陰不斂陽(yáng)，虛陽(yáng)浮越于上，表現(xiàn)為面頸部紅斑；氣血凝滯，經(jīng)絡(luò)不通，則表現(xiàn)為肌肉關(guān)節(jié)活動(dòng)不利，腎陽(yáng)虛衰，命門(mén)之火不足，少火不生，則消瘦無(wú)力。陽(yáng)氣虛衰，氣虛不能鼓動(dòng)血脈，則見(jiàn)舌淡，脈細(xì)等氣血不足之象。綜合患者舌脈表現(xiàn)，治之以調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血，通經(jīng)活絡(luò)。張志禮治療此型皮肌炎喜用趙炳南“四藤”，即首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤，可通行十二經(jīng)，調(diào)和臟腑、氣血、陰陽(yáng)，舒筋活絡(luò)；當(dāng)歸、生地、熟地、赤芍養(yǎng)血活血；黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓益氣健脾利水；金銀花、板藍(lán)根清解在上焦之熱。二診時(shí)乏力減輕，故去黨參，改用太子參清補(bǔ)；皮疹顏色變淡，上焦毒熱癥狀減退，故去板藍(lán)根，加用丹參增強(qiáng)活血之力。服藥3個(gè)月病情平穩(wěn)，收效良好。（張藝 北京市回民醫(yī)院）

　?。ㄗⅲ何闹兴d藥方和治療方法請(qǐng)?jiān)卺t(yī)師指導(dǎo)下使用。）

（LQ）