心肌炎是指因?yàn)橛筛鞣N感染性和非感染性原因引起的心肌炎癥疾病。
常見的病因包括：病毒感染、藥物不良反應(yīng)或毒素侵襲等，其中病毒感染為最常見的病因。臨床上，心肌炎可以急性、亞急性、暴發(fā)性或慢性起病，而患者則可以表現(xiàn)為無癥狀、有癥狀但臨床未診斷以及急性冠脈綜合征（ACS）型表現(xiàn)，甚至需要緊急機(jī)械循環(huán)支持（MCS）。
通常情況下，當(dāng)患者有流感病毒感染病史，同時出現(xiàn)心力衰竭癥狀、胸痛、肌鈣蛋白升高和心電圖（ECG）異常等表現(xiàn)后，可能提示患者存在心肌炎。
隨著心臟磁共振成像（CMR）技術(shù)發(fā)展和診斷指南的規(guī)范化，心肌炎的無創(chuàng)診斷臨床價值不斷提高。心肌炎的確診可以通過心肌內(nèi)膜活檢標(biāo)本（EMB）的組織學(xué)檢查來完成。然而，目前心肌炎的治療共識和推薦大多是基于小型臨床研究和專家意見，仍需要建立指南以用于指導(dǎo)臨床治療。
心肌炎是青年人群心源性猝死的常見原因，心肌炎患者猝死（SCD）危險分層非常重要。此外，擴(kuò)張型心肌?。―CM）是心肌炎最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
近日，Heart雜志發(fā)表了一篇綜述， 概述了關(guān)于心肌炎的專家共識推薦，介紹了心肌炎的臨床管理規(guī)范。一起來看看吧。
臨床表現(xiàn)
心肌炎的臨床表現(xiàn)是形式多樣，主要取決于疾病的嚴(yán)重程度的累及的臟器。嚴(yán)重程度范圍可以從亞急性形式起病到爆發(fā)形起病，甚至需要MCS治療。
根據(jù)2013年歐洲心臟病學(xué)會（ESC）的共識聲明，心肌炎主要有四種表現(xiàn)形式：
ACS樣胸痛、新發(fā)心衰或心衰加重、慢性心衰、危及生命癥狀（心律失常、心源性猝死）。
臨床表現(xiàn)包括各種心臟和非心臟癥狀。非心臟癥狀可能提示存在其他疾病，如嗜酸性肉芽腫伴多血管炎的局灶性神經(jīng)病變。心臟炎癥可能與其他類型的心肌病并存，如心肌淀粉樣變，往往提示預(yù)后較差。臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度一般認(rèn)為是預(yù)后的預(yù)測因素。急性心肌炎合并心衰或室性心律失常患者的預(yù)后，總體上比只合并胸痛的患者更差。
胸痛（ACS樣）：患有心肌炎的患者，通常描述一種特定的揪心疼痛感—“揪心胸痛綜合征”。 因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)與ACS接近，因此首先必須排除ACS的診斷。血液檢查可以進(jìn)一步幫助鑒別心肌炎和ACS。另外還需要根據(jù)患者的病史、體征和癥狀，需要排除肺栓塞和主動脈夾層的可能。
心力衰竭：炎癥可引起所有心臟四心腔的擴(kuò)張和功能障礙，從而導(dǎo)致心衰。心衰癥狀的嚴(yán)重程度可以從早期的運(yùn)動不耐受、到中度癥狀的心室功能障礙，再到暴發(fā)性心肌炎中的心源性休克。急性暴發(fā)性心肌炎的特征性表現(xiàn)包括嚴(yán)重的心室功能障礙和難治性持續(xù)性心律失常；因此這類患者有較高的心臟驟停風(fēng)險。
右心室(RV)衰竭主要表現(xiàn)為頸靜脈擴(kuò)張、肝瘀血和外周水腫，而左心室（LV）衰竭可以表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸甚至急性肺水腫。
心律失常和心源性猝死：心臟組織的炎癥可能導(dǎo)致心電不穩(wěn)定性，從而導(dǎo)致不同類型的心動過緩和快速心律失常，甚至出現(xiàn)危及生命事件發(fā)生。臨床中，心肌炎導(dǎo)致竇性心動過速、房顫和室性早搏較為常見。此外，嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯可導(dǎo)致暈厥。巨細(xì)胞性心肌炎（GCM）和心臟結(jié)節(jié)?。–S）可表現(xiàn)為室性心律失常和電傳導(dǎo)導(dǎo)障礙。盡管經(jīng)過抗心律失常治療，但患者仍可出現(xiàn)難治性室性心動過速或室顫，可出現(xiàn)難治性電風(fēng)暴，預(yù)后較差。另外，嚴(yán)重的心肌炎可能導(dǎo)致SCD。一項(xiàng)尸檢研究報告指出， 40歲以下猝死的患者中，22%為心肌炎相關(guān)的猝死。
診斷
首先，所有疑似心肌炎的患者應(yīng)接受臨床評估（包括實(shí)驗(yàn)室篩查）、超聲心動圖和心電圖檢查。確診心肌炎之前，要首先排除其他危及生命的心血管疾病，如冠心病。
心內(nèi)膜活檢（EMB）是確診的必要條件。對于未接受有創(chuàng)診斷評估的患者，可通過臨床評估和無創(chuàng)影像學(xué)來確定臨床疑似心肌炎的診斷。
圖1 臨床疑似心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
體格檢查：心包炎聽診可聽到心包摩擦摩。
實(shí)驗(yàn)室檢查：心肌炎沒有特異性的生物標(biāo)志物，雖然非特異性的炎癥標(biāo)志物 [如C反應(yīng)蛋白(CRP)和降鈣素原]可能升高，NT-proBNP、肌紅蛋白和肌鈣蛋白可能反映疾病的程度，但一般而言，肌鈣蛋白在心肌炎中比肌酸激酶更敏感。
全血細(xì)胞計數(shù)可以檢測到自身免疫介導(dǎo)的發(fā)病原因，如嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。自身免疫性疾病的篩查還應(yīng)包括抗核抗體和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。
心電圖:心電圖對心肌炎異常的檢測靈敏度較低(約為50%)，其發(fā)現(xiàn)不具有特異性，但與ACS非常相似。所有疑似心肌炎的患者都應(yīng)完善心電圖檢查。心肌炎的異常表現(xiàn)可能包括彌漫性的、弓背向下型ST段抬高，同時不伴其他導(dǎo)聯(lián)中ST段相互變化和T波倒置。
如果累及心包，可以檢測到PR段壓低。更嚴(yán)重的異?？赡馨ǚ渴耶愇徊珓?、房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯，很少有房室速或房顫或室顫。心律失常監(jiān)測非常重要，因?yàn)樾募⊙资乔嗄耆诵脑葱遭雷畛Ｒ姷脑蛑弧?/p>
超聲心動圖：超聲心動圖是評估疑似心肌炎患者心肌功能的一種簡便且無創(chuàng)的工具。超聲心動圖上所見的結(jié)構(gòu)改變是非特異性的，可能包括心壁增厚或擴(kuò)張、心壁運(yùn)動異常和球面增加的心臟形態(tài)改變。此外，超聲心動圖是監(jiān)測治療反應(yīng)的重要工具。
已有研究表明，在疾病早期，急性心肌炎患者的左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)保持不變，其發(fā)生炎癥性心肌病的風(fēng)險相對較低，相反，若急性心肌炎患者在第一次超聲心動圖測量LVEF <50%，則后續(xù)出現(xiàn)的持續(xù)性室性心律失常和低心輸出量綜合征可以增加心臟事件的風(fēng)險。
心血管磁共振成像：CMR技術(shù)可作為一種非侵入性工具來呈現(xiàn)心肌特征，隨著技術(shù)進(jìn)步，CMR的診斷價值不斷增加。2013年ESC聲明建議，在患有心肌和心包疾病、但血流動力學(xué)穩(wěn)定的患者中，推薦EMB之前先進(jìn)行CMR成像。然而，由于EMB是診斷危及生命的心肌炎進(jìn)而進(jìn)行個體化治療的金標(biāo)準(zhǔn)， CMR成像不應(yīng)延誤危重患者行EMB。
CMR成像是一種有價值的非侵入性的診斷選擇，可用于評估EMB無法觸及的區(qū)域，例如心包和心外膜。
對于急性心肌炎癥來講，CMR成像的敏感性在發(fā)病后2-4周內(nèi)達(dá)到最高。隨后，影像信號變得更加彌漫性，導(dǎo)致先前確定的病灶變得難識別。
CMR成像已發(fā)展成為一種有價值的預(yù)后工具。在急性炎癥中，沒有出現(xiàn)晚期釓增強(qiáng)(LGE)或T2時間、信號強(qiáng)度增加的情況，認(rèn)為是改善恢復(fù)和預(yù)后的一個預(yù)測因素。最近，一個新的共識聲明更新了Lake Louise標(biāo)準(zhǔn)(LLC)，可以通過使用CMR 成像技術(shù)填補(bǔ)診斷空白。T2 成像用于檢測組織水腫，平掃T1信號強(qiáng)度升高，細(xì)胞外體積增大，LGE提示非缺血性心肌損傷。MyoRacer試驗(yàn)顯示，T1 成像在急性癥狀患者中診斷準(zhǔn)確率最高(81%)，而原始LLCde 診斷準(zhǔn)確率最低(59%)。但對于有慢性癥狀的患者中，T1映射的診斷準(zhǔn)確性要低得多(45%)。T2對慢性(>14天)心肌癥狀患者的診斷準(zhǔn)確行(73%)相對較高。
心內(nèi)膜活檢：EMB是診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，可以根據(jù)組織學(xué)、免疫和免疫組織化學(xué)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分析，但仍不能達(dá)到100%的診斷敏感性。通過從心肌不同區(qū)域采集多個樣本(至少3個樣本，每個樣本大小為1-2mm)可以提高診斷敏感性。
心肌診斷的Dallas標(biāo)準(zhǔn)，將心肌炎定義為“組織學(xué)證據(jù)證實(shí)心肌內(nèi)炎癥浸潤，與非缺血性心肌細(xì)胞變性和壞死相關(guān)”。
2013年ESC共識聲明建議，將異常炎癥浸潤定義為“≥14個白細(xì)胞/mm2，包括多達(dá)4個單核細(xì)胞/mm2，同時存在CD3陽性T淋巴細(xì)胞≥7個細(xì)胞/mm2”。除了組織病理學(xué)和免疫組織化分析外，組織和血液樣本也應(yīng)進(jìn)行PCR來篩查病毒。已有證據(jù)表明，免疫組織化學(xué)檢測炎癥可作為心臟死亡或心臟移植的預(yù)測因子。
EMB提供了潛在心臟疾病的組織學(xué)證據(jù)，例如結(jié)節(jié)病中的非干酪樣肉芽腫或伴有淋巴細(xì)胞炎癥浸潤和肌細(xì)胞壞死的多核巨細(xì)胞，可以提示GCM。
如果考慮心肌炎為某種特定類型的心肌病時，應(yīng)考慮完善EMB。這樣可以根據(jù)組織學(xué)結(jié)果，給予患者特定治療使其獲益。EMB是一種侵入性的診斷方法，不過其并發(fā)癥的風(fēng)險較小。
急性期臨床表現(xiàn)、危險分層
心肌炎患者的長期生存與初始癥狀密切相關(guān)。例如，LVEF≤40%、合并CMR成像心肌中層LGE顯像的患者，10年生存率低于40%。而LVEF>40%、CMR成像心肌中層無LGE顯像的患者，10年生存率高于80%。
最近專家共識提出了一種基于風(fēng)險分層的治療方法：
高?；颊?/strong>：往往出現(xiàn)急性心衰或心源性休克癥狀、LVEF低于40%或者出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常，如室速或室顫。對于此類患者，應(yīng)該在具有心臟移植和MCS能力的中心接受治療。此外，這些患者應(yīng)在出院前早期EMB和CMR影像學(xué)檢查。根據(jù)臨床病程和活檢結(jié)果，考慮使用類固醇治療。
中?；颊?/strong>：表現(xiàn)為輕到中度的急性心衰癥狀，LVEF在30%-49%之間，并可能出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常。對于此類患者，應(yīng)該考慮轉(zhuǎn)診到具有MCS專業(yè)知識的中心，同時應(yīng)該進(jìn)行CMR成像和EMB的診斷檢查，根據(jù)臨床病程和診斷結(jié)果，可能需要類固醇治療。
低?；颊?/strong>：通常沒有血壓波動或急性心衰癥狀，病情通常是自限性的。此外，LVEF僅輕度降低(≥50%)，未發(fā)生嚴(yán)重心律失常。對于此類患者，不需要將患者轉(zhuǎn)移到配備特別設(shè)備的中心、不需要接受MCS。CMR成像足以診斷，不需要額外接受EMB。
基因關(guān)聯(lián)
越來越多的數(shù)據(jù)表明，一些遺傳變異會導(dǎo)致更嚴(yán)重的炎癥性心肌病。例如，肌動蛋白的遺傳變異可能使心肌炎患者在急性期發(fā)生更嚴(yán)重的左室功能障礙。
已有研究表明，人類白細(xì)胞抗原(HLA)- DQ1B血清型與淋巴細(xì)胞性心肌炎相關(guān)。
此外，據(jù)報道，致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一種常染色體顯性遺傳性疾病。該疾病與橋粒和橋粒相關(guān)蛋白編碼基因變異相關(guān)，可表現(xiàn)為家族性復(fù)發(fā)心肌炎。因此，對患有室性心肌炎的患者，特別是與室性心律失常相關(guān)的患者以及有一級親屬患有心肌炎的患者，建議進(jìn)行與心肌病相關(guān)的致病變異的基因檢測。
來源：
Diagnosis, risk stratification and management of myocarditis. Heart 2021;0:1–12. doi:10.1136/heartjnl-2021-319027
