【臨床資料】患者，女，12歲，因發(fā)熱、頭痛4天，肢體活動(dòng)不靈2天，言語(yǔ)不能1天入院。既往：生后18天患兒因上顎裂行激光手術(shù)治療，出生史正常。查體項(xiàng)強(qiáng)（+），布氏征、克氏征陽(yáng)性，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。血常規(guī)：白細(xì)胞20.16×10^9/L。腦脊液常規(guī)檢查：蛋白4.41g/L，葡萄糖0.00mmol/L，氯122.8mmol/L，潘氏反應(yīng)+++，白細(xì)胞1151×10^6/L。

【影像圖片】

【影像描述】鞍底骨質(zhì)缺如，腦膜經(jīng)此缺損處突向鼻咽腔；雙側(cè)額頂葉見(jiàn)多發(fā)斑片狀稍長(zhǎng)及稍短T1、T2信號(hào)，DWI呈彌散受限。

【臨床診斷】基底部腦膜膨出合并出血性腦炎。

【病例小結(jié)】

腦膜腦膨出為先天性顱裂畸形，顱內(nèi)部分腦膜、腦脊液、腦實(shí)質(zhì)甚至腦室等結(jié)構(gòu)通過(guò)顱骨缺損區(qū)疝出顱外；顱裂的發(fā)生與神經(jīng)管的閉合不全以及中胚葉的發(fā)育停滯有關(guān)，大多屬先天性異常，少數(shù)為創(chuàng)傷后產(chǎn)生。臨床上根據(jù)膨出部位不同，可分為枕后型、囟門型和基底型?；仔投酁楸莾?nèi)或咽部膨出，臨床上多數(shù)患兒常因膨出物太大影響通氣而就診；位于鼻腔內(nèi)的膨出物呈灰白色且表面光滑，質(zhì)軟，往往被誤診為鼻息肉；而位于鼻咽或口咽部的膨出物則多表現(xiàn)為淡紅色稍黃腫塊，基底部大，邊界不清，觸之不易出血，易被誤診為腺樣體或扁桃體。因此，對(duì)鼻腔反復(fù)流清水樣涕、鼻腔、咽部查見(jiàn)腫塊的患兒，尤其是伴有反復(fù)高熱病史的患兒切忌穿刺抽液，也不要輕易對(duì)腫塊活檢，必須做影像學(xué)檢查明確診斷。

依疝膨出的內(nèi)容分四型:Ⅰ型，腦膜膨出，疝囊為硬膜和蛛網(wǎng)膜，疝內(nèi)容物為腦脊液;Ⅱ型，腦膜腦膨出，疝出物為腦實(shí)質(zhì)和腦膜;Ⅲ型，腦室腦膨出，除Ⅱ型的疝出物外，還有腦室結(jié)構(gòu);Ⅳ型，囊性腦膜腦膨出，指Ⅱ型、Ⅲ型腦膨出伴腦脊液囊腔。

CT表現(xiàn):骨窗可確定顱骨缺損，膨出內(nèi)容為腦脊液密度者為囊性腫物;如合并腦膨出則囊內(nèi)有軟組織密度，腦室受牽拉、變形并移向病側(cè)。增強(qiáng)顯示囊內(nèi)腦質(zhì)強(qiáng)化。各型腦膨出的MRI表現(xiàn):Ⅰ型，腦膜膨出，疝內(nèi)容物呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2等腦脊液信號(hào)。Ⅱ型，腦膜腦膨出，疝內(nèi)容物與腦實(shí)質(zhì)的信號(hào)相同。Ⅲ型，腦室腦膨出，疝內(nèi)容物包括腦實(shí)質(zhì)和腦室結(jié)構(gòu)。Ⅳ型，囊性腦膜腦膨出，疝內(nèi)容物包含腦脊液、腦實(shí)質(zhì)和腦室結(jié)構(gòu)。本例為基底型腦膜膨出，MRI可見(jiàn)腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，結(jié)合腦脊液檢查考慮出血性腦炎。

鑒別診斷：①鼻內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤。CT表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)邊界清晰的軟組織腫塊影及經(jīng)骨質(zhì)缺損與腦相連的蒂。增強(qiáng)掃描神經(jīng)膠質(zhì)瘤不強(qiáng)化，且MRI上腫塊不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。②篩竇囊腫。竇腔可呈膨脹性擴(kuò)大，竇腔骨壁均勻變薄，其內(nèi)呈水樣密度，化膿后可表現(xiàn)為軟組織密度，但不伴顱骨缺損。③鼻息肉。嬰幼兒息肉少見(jiàn)，鼻息肉根部多位于鼻腔外側(cè)壁，且無(wú)顱骨缺損。④鼻根部纖維血管瘤。多見(jiàn)于男性青少年，CT表現(xiàn)為呈膨脹性生長(zhǎng)的軟組織密度腫塊，境界清晰，無(wú)顱底骨質(zhì)缺損或可伴顱底骨質(zhì)吸收破壞征象。MRI表現(xiàn)為等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。