引言 

縮窄性心包炎是心包瘢痕形成繼而失去正常彈性的結果。這會導致心室舒張中、晚期充盈受損。因此，大部分的心室充盈是在舒張早期快速發(fā)生的，而心室容積在充盈早期結束后不繼續(xù)增加。

限制型心肌病的特征是無法擴張的心室硬化，導致嚴重的舒張功能障礙和充盈受限，產生與縮窄性心包炎類似的血流動力學改變。

縮窄性心包炎和限制型心肌病均可導致收縮功能正常(或接近正常)的舒張性心力衰竭，并可導致出現(xiàn)類似臨床和血流動力學特點的特征性心室充盈異常。但是，由于兩者的治療截然不同，對兩種疾病的鑒別至關重要。在一些患者中，病史和常規(guī)的診斷性檢查可很容易地提示正確的診斷。但是在其他一些患者中，只有通過活檢甚至手術探查才能鑒別。

本文將總結縮窄性心包炎和限制型心肌病的區(qū)別?？s窄性心包炎和特發(fā)性限制型心肌病的基本方面將單獨討論。(參見“縮窄性心包炎”和“特發(fā)性限制型心肌病”)

呼吸效應的病理生理學 —

了解心室容積限制和心室間的相互作用是有關這兩種疾病之間血流動力學差異的任何討論的關鍵。

在縮窄性心包炎患者中，心臟總容量因非順應性的心包而固定。室間隔并不受累，因此當左心室(left ventricular, LV)容積小于右心室(right ventricular, RV)時，室間隔會向左側膨出。因此，心室間的互相依賴大大增強。這種膨出可通過超聲心動圖觀察到，在一些病例中可通過心臟磁共振成像(cardiac magnetic resonance, CMR)觀察到[1]。此外，由于心包腔消失，胸內壓的變化不會傳遞到心腔。(參見“縮窄性心包炎”)

另一方面，限制型心肌病患者的心包順應性正常。LV收縮功能正常，在嚴重的病例中，也可能降低。呼吸引起的胸內壓變化可以正常地傳導到心腔。

兩種疾病中，呼吸對心室充盈的不同效應可通過以下機制解釋：

●在縮窄性心包炎患者中，肺毛細血管楔壓會由于吸氣時胸內壓下降而受到影響，而LV壓力因心包瘢痕包圍而不發(fā)生呼吸性壓力改變。因此，吸氣會降低肺毛細血管楔壓，并可能降低左心房(left atrial, LA)壓，但不影響LV舒張壓，從而降低心室充盈的壓力梯度。吸氣時不太有利的充盈壓梯度解釋了充盈速度的下降。RV充盈速度變化相反[2,3]。這些變化是通過室間隔而不是通過體靜脈回流增加介導的。

●在限制型心肌病的患者中，吸氣使肺毛細血管楔壓和LV舒張壓同等降低，因此使心室充盈壓力梯度和充盈速度實際上未改變。

縮窄性心包炎LV充盈壓力梯度較低還會引起二尖瓣開放延遲，并因此使吸氣時的等容舒張時間延長。這種吸氣時充盈壓力梯度降低見于縮窄性心包炎，而不是限制型心肌病。

病史與體格檢查 — 

在評估疑似縮窄性心包炎或限制型心肌病患者時，病史能夠為其他可誘發(fā)這兩種疾病之一的全身性疾病提供重要線索(流程圖 1)。

ECG: electrocardiogram; BNP: brain natriuretic peptide; 

CP: constrictive pericarditis; CMR: cardiovascular magnetic resonance; CT: computed tomography; RCM: restrictive cardiomyopathy.

此外，盡管大多數(shù)縮窄性心包炎和限制型心肌病的患者表現(xiàn)出心力衰竭的癥狀，但體格檢查中的細微差異可提示特定的診斷。

病史 — 

在評估是縮窄性心包炎還是限制型心肌病的過程中，病史在發(fā)現(xiàn)一種可誘發(fā)這兩種疾病之一的全身疾病方面最有價值：

●若既往有心包炎、創(chuàng)傷、心臟手術或累及心包的全身性疾病(例如，結核病、結締組織病、惡性腫瘤)史，則更可能診斷為縮窄性心包炎。(參見“心包疾病的病因”和“縮窄性心包炎”，關于'病史’一節(jié))

●可能累及心肌的浸潤性疾病(如淀粉樣變性、結節(jié)病)史支持限制型心肌病的診斷。(參見“淀粉樣心肌病的臨床表現(xiàn)與診斷”和“心臟結節(jié)病的臨床表現(xiàn)及診斷”和“特發(fā)性限制型心肌病”，關于'臨床表現(xiàn)’一節(jié))

但是，既往胸部放射治療(以及罕見情況下淀粉樣變性)可以導致縮窄性心包炎、限制型心肌病，或導致同時兼具兩者特征的疾病。(參見“乳腺癌和其他惡性腫瘤放療的心臟毒性”和“縮窄性心包炎”)

體格檢查 — 絕大多數(shù)縮窄性心包炎患者和限制型心肌病的患者在體格檢查時都會表現(xiàn)出頸靜脈壓(jugular venous pressure, JVP)升高(圖 1)。單純通過JVP波形，不可能鑒別縮窄性心包炎、限制型心肌病、三尖瓣反流伴具有順應性的擴大的右心房(right atrial, RA)，或右心衰竭(例如，由RV梗死或肺動脈高壓所致)。在所有這些疾病中，頸靜脈搏動的波形均以深且陡的Y降波為主。(參見“頸靜脈搏動的檢查”)

縮窄性心包炎或限制型心肌病患者體格檢查的其他表現(xiàn)可以包括：

●Kussmaul征(吸氣相JVP不下降)

●奇脈(不常見)

●外周性水腫

●腹水和肝腫大

●胸腔積液

大約50%的縮窄性心包炎患者可存在心包叩擊音[略早于第三心音(third heart sound, S3)出現(xiàn)的增強的心音，可聞及，極少情況下也可觸及相關表現(xiàn)]，這在限制型心肌病中是不會出現(xiàn)的[4]。相反，由于在限制型心肌病患者中快速心室充盈會突然停止，所以?？陕劶癝3，而這在縮窄性心包炎患者中不常見。(參見“縮窄性心包炎”，關于'體格檢查’一節(jié)和“特發(fā)性限制型心肌病”，關于'臨床表現(xiàn)’一節(jié))

無創(chuàng)檢查 — 

根據(jù)病史和體格檢查懷疑為縮窄性心包炎或限制型心肌病的患者，初始評估需行心電圖、胸片和超聲心動圖(流程圖 1)。雖然超聲心動圖檢查后常?？勺鞒鼍唧w的診斷，但患者一般會接受心導管術，通過這種有創(chuàng)的血流動力學評估可以幫助做出正確的診斷。在大多數(shù)患者中，尤其是既往有輻射暴露史的患者，進行CT或CMR成像具有一定作用。CT和CMR均可提供關于鄰近血管結構的額外詳細解剖信息，并可以準確測量心包的厚度。

心電圖 — 心電圖有助于縮窄性心包炎和限制型心肌病的鑒別。去極化異常(如束支傳導阻滯)、心室肥厚、病理性Q波或房室傳導受損高度支持限制型心肌病的診斷。低電壓及單獨的復極異常在兩種疾病中均可出現(xiàn)，但是后者在縮窄性心包炎中更常見。心房顫動常見于兩種疾病的晚期。(參見“縮窄性心包炎”，關于'心電圖’一節(jié)和“特發(fā)性限制型心肌病”，關于'心電圖’一節(jié))

血漿BNP — 血漿B型利鈉肽(B type natriuretic peptide, BNP)濃度在多種疾病中均可升高，在LV功能障礙的患者中最顯著。因此，血漿BNP已用于呼吸困難的診斷，在心力衰竭患者中評價療效以及估計預后。(參見“心力衰竭時利鈉肽的檢測”)

LV功能障礙和室壁牽張引起B(yǎng)NP釋放。限制型心肌病時室壁牽張增強。但是，在縮窄性心包炎中，心肌正常，牽張受限于增厚的心包。這些生理差異提示測定血漿BNP可能對于鑒別這兩種疾病具有價值。

數(shù)項小型研究(每項研究納入的患者例數(shù)在11-33之間)評估了BNP鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病的有用性[5-7]。限制型心肌病患者的平均BNP水平通常明顯高于縮窄性心包炎患者的BNP。此外，很多縮窄性心包炎患者的BNP水平小于等于100pg/mL，這一水平通常被認為是正常BNP的閾值。但是，有一項研究報告，當BNP水平低于400pg/mL時，縮窄性心包炎和限制型心肌病患者之間所測得的BNP水平存在相當大的重疊[7]。

盡管數(shù)據(jù)引人注意，但是這些觀察結果需要在更大數(shù)量的患者中被證實，以充分確定檢測BNP水平鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病的準確性。但是，由于生理學理論非常有力，我們推薦對疑似縮窄性心包炎的患者在評估早期測定血漿BNP，若測定值正常(BNP<100pg/mL)則基本上可排除限制型心肌病。

胸片 — 心包鈣化強烈提示縮窄性心包炎，但心包鈣化也可出現(xiàn)在其他疾病中，如石棉肺，該病可能出現(xiàn)也可能不出現(xiàn)縮窄性心包炎(影像 1)。

然而，無鈣化時，診斷縮窄性心包炎和限制型心肌病中任一種的概率相當。一項回顧性研究納入了135例經手術或尸檢時確診為縮窄性心包炎的患者，僅27%的患者存在心包鈣化[8]。當鈣化出現(xiàn)時，縮窄性心包炎的病因更可能不明確(存在鈣化時和不存在鈣化時病因不明確比例分別為67%和21%)。(參見“縮窄性心包炎”，關于'胸片’一節(jié))

兩種疾病的胸片均常見輕度心臟擴大，但在限制型心肌病中更加顯著。這通常是由心房擴大導致，而非心室擴大。肺靜脈淤血伴或不伴胸腔積液可見于限制型心肌病，但不會出現(xiàn)在縮窄性心包炎中。(參見“特發(fā)性限制型心肌病”，關于'胸片’一節(jié))

心包成像

 — 心包增厚與限制型心肌病之間沒有相關性。但是，縮窄性心包炎通常伴有心包增厚(影像 2)。心包厚度超過4mm高度提示縮窄性心包炎。但是，縮窄性心包炎也可以出現(xiàn)在心包未增厚的情況下。因此，心包壁層外觀正常不能排除縮窄性心包炎[9,10]?？梢允褂枚喾N影像學技術評估心包厚度，包括超聲心動圖、CT和CMR。(參見“縮窄性心包炎”，關于'評估’一節(jié))

雖然經胸超聲心動圖在疑似心包疾病的評估中是最常用的成像模式，但其發(fā)現(xiàn)心包增厚的敏感性也最低。在一項納入143例經手術確診為縮窄性心包炎患者的回顧性研究中，在82%的患者中觀察到心包病理性增厚(>4mm)[9]。大約40%縮窄性心包炎患者在經胸超聲心動圖上能觀察到心包增厚。

與經胸超聲心動圖相比，CT和CMR檢測心包厚度增加更敏感。[9,10]在一項納入143例經手術確診為縮窄性心包炎患者的回顧性研究中，CT發(fā)現(xiàn)了86%的患者心包增厚(而經胸超聲心動圖發(fā)現(xiàn)了43%的患者心包增厚)[9]。CMR檢測心包增厚的能力與CT類似。據(jù)報道，CMR檢測心包增厚至4mm以上的準確性為93%[10]。

多普勒超聲心動圖 —

 除了評估心包厚度，經胸超聲心動圖還可以對血流動力學進行多普勒評估，從而提供能夠幫助診斷(及鑒別)縮窄性心包炎和限制型心肌病的重要信息。限制型心肌病和縮窄性心包炎有很多相同的重要的血流動力學特點，因此，有許多相同的多普勒特征，最顯著的就是限制性二尖瓣流入或心室充盈模式(測二尖瓣E峰流速)，表現(xiàn)為顯著的E波優(yōu)勢和減速時間較短(波形 1)。這些結果提示早期快速充盈，在兩種疾病中都可出現(xiàn)。

但是，多普勒超聲心動圖也可以提供鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病的線索：

●胸內壓和心室充盈隨呼吸的變化–限制型心肌病中心室充盈速度隨呼吸的變化通常極小(小于10%)，而縮窄性心包炎患者心室充盈速度隨呼吸的變化可高達30%-40%(類似于心包壓塞的表現(xiàn))(影像 3)。一項納入30例患者(19例縮窄性心包炎和11例限制型心肌病)的超聲心動圖研究發(fā)現(xiàn)，心室流入峰速度隨呼吸發(fā)生大于等于10%的顯著變化預測縮窄性心包炎的敏感性和特異性分別為84%和91%[11]。

但是，心室充盈速度受到左心房壓力水平的高度影響?？s窄性心包炎患者左房壓明顯升高時，可能無法觀察到心室充盈隨呼吸的變化，而左房壓較低(即，因容量不足或處于疾病較早期)的患者心室充盈速度隨呼吸發(fā)生的改變可能更加明顯。體格檢查時囑患者由仰臥位變?yōu)樽豢山档妥蠓繅?；這種做法可引出異常[12]。

評估心房顫動患者的心室充盈速度隨呼吸變化情況較困難，因為這類患者每次的心動周期長度不同。盡管一些研究者認為可以準確評估心房顫動患者的呼吸性變化，但我們發(fā)現(xiàn)這在大多數(shù)心房顫動患者中非常困難[13]。

二尖瓣E峰速度的呼吸性變化(表現(xiàn)為體格檢查時的奇脈)，并非縮窄性心包炎所特有，也常見于慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)患者。在一項試圖對縮窄性心包炎和COPD進行鑒別的研究中，對20例二尖瓣E峰流速的呼吸性變化為25%的COPD患者和20例經手術證實的縮窄性心包炎患者，進行了二尖瓣血流速和上腔靜脈血流速的脈沖波多普勒記錄值的比較[14]。肺部疾病患者的吸氣相上腔靜脈收縮期血流速度明顯增加，而在縮窄性心包炎患者中未觀察到此現(xiàn)象(波形 2)。

●肝靜脈血流

–檢測肝靜脈血流有助于鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病。對于縮窄性心包炎的患者，隨著LV充盈增加而RV順應性降低，在呼氣相會發(fā)生前向血流逆流。相反，限制型心肌病患者肝靜脈血流逆流出現(xiàn)于吸氣相。

●肺動脈瓣反流速度

–體現(xiàn)了縮窄性心包炎時的特征性舒張期RV壓，與限制性心肌病(n=18)和正常個體(n=20)相比，縮窄性心包炎患者(n=15)在連續(xù)波多普勒肺動脈瓣反流波形的舒張早期速度峰值、舒張中期速度拐點和舒張晚期速度最低點的流速均更低[15]。

●彩色M型多普勒通過時間

–縮窄性心包炎患者的彩色M型多普勒表現(xiàn)為血流極度快速地從二尖瓣口流至心尖，而在限制型心肌病患者中這個過程比正常人要慢得多。

組織多普勒成像

 — 組織多普勒成像可提供有關心肌功能的額外信息，這有助于鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病。此外，組織多普勒所得信息可與傳統(tǒng)多普勒成像獲得的信息共同幫助做出診斷。

●多普勒組織速度–二尖瓣環(huán)舒張早期多普勒組織速度(E')在限制型心肌病中會降低(<8cm/s)，這是由于心肌自身的收縮和舒張功能降低。相比之下，在縮窄性心包炎，經二尖瓣E'常常會升高(>12cm/s)，這是由于心肌徑向運動受限所致縱向運動增強(波形 3)[11,12,16]。

雖然E'值小于8cm/s或大于12cm/s分別對于限制型心肌病或縮窄性心包炎具有高度的特異性，但很多患者的E'速度在8cm/s和12cm/s之間，這個區(qū)間值不具有診斷意義。雖然E'鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病的特異性非常好，但敏感性較差。

與正常個體不同，縮窄性心包炎患者二尖瓣側壁瓣環(huán)(及三尖瓣側壁瓣環(huán))E'速度往往相對減低，即“瓣環(huán)反轉(annular reversus)”。這種減低可能是由于心包側壁粘連而間隔瓣環(huán)的縱向運動未受影響。這些機制在限制型心肌病中不顯著。因此，與限制型心肌病(和對照者)相比，縮窄性心包炎患者的側壁瓣環(huán)(二尖瓣及三尖瓣的)與間隔瓣環(huán)速度比值降低，這有助于鑒別這兩組患者。一項研究納入了37例縮窄性心包炎患者、35例限制型心肌病患者(大多數(shù)有淀粉樣變)及70例正常對照者，側壁E’/間隔E’的比值分別為0.94±0.17、1.35±0.31及1.36±0.24[17]。

值得注意的是，一項研究納入了130例手術確診為縮窄性心包炎的患者，發(fā)現(xiàn)與縮窄性心包炎獨立相關的變量為室間隔移位、中間二尖瓣環(huán)E'及肝靜脈呼氣舒張期逆流比。當存在室間隔移位伴中間二尖瓣環(huán)E'大于等于9cm/s或伴肝靜脈呼氣舒張期逆流比大于等于0.79時，診斷縮窄性心包炎的敏感性和特異性分別為87%和91%[18]。

●應變分析

–使用組織多普勒來評估心肌應變可能有助于鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病。一項隊列研究納入了92例接受了超聲心動圖和CMR影像學檢查的患者(28例縮窄性心包炎、30例限制性心肌病及34例對照者)，發(fā)現(xiàn)與縮窄性心包炎患者或對照者相比，限制性心肌病患者的整體縱向應變超聲心動圖測量值顯著更低，而縮窄性心包炎患者與對照者之間差異無統(tǒng)計學意義[16]。在限制性心肌病患者中，環(huán)向應變的測量值有下降的趨勢，但這種趨勢無統(tǒng)計學意義。在呼吸室間隔移位和舒張早期二尖瓣環(huán)速度的基礎上，聯(lián)合整體縱向應變，可改善鑒別縮窄性心包炎與限制性心肌病的能力。

●心肌速度梯度

–脈沖波組織多普勒成像可能通過測量心肌速度梯度幫助鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病，心肌速度梯度是一種評價心肌收縮和松弛功能的指標，可以量化心肌壁內速度的空間分布(波形 3)。一項研究在15例限制型心肌病患者、10例縮窄性心包炎患者，以及30例年齡匹配的正常對照者中評價了心肌速度梯度在脈沖波組織多普勒成像中的運用[19]。與縮窄性心包炎和正常對照者相比，多普勒心肌速度梯度(在舒張早期和心室射血時從LV后壁測得)在限制型心肌病患者中明顯更低。

●其他組織多普勒參數(shù)–

一項納入17例縮窄性心包炎患者、12例限制型心肌病患者及15例對照者的研究顯示，在測量E'的基礎上，測量收縮期二尖瓣環(huán)速度(S')和經二尖瓣血流開始與E'開始之間的時間差[T(E'-E)]可提高敏感性并且可提供更多的診斷性鑒別信息[20]。

斑點追蹤超聲心動圖 

— 當患者存在瓣環(huán)增厚時，使用斑點追蹤超聲心動圖(speckle tracking echocardiography, STE)檢測局部的縱向應變(圖 2)可避免使用組織多普勒檢測瓣環(huán)速度的局限。52例縮窄性心包炎患者的LV游離壁收縮期應變/間隔壁收縮期應變的比值和RV游離壁應變/室間隔應變的比值(0.8±0.2，0.8±0.4)明顯低于35例限制型心肌病患者(1.1±0.2，1.4±0.5)和26例對照者(1.0±0.2，1.2±0.2)。從證據(jù)力度來說，應變比相比于瓣環(huán)組織速度比值更強有力。在縮窄性心包炎患者中，局部心肌力學與局部心包厚度顯著相關，且在心包切除術后改善[21]。

心臟磁共振成像 — CMR除了能夠檢測心包厚度，還可幫助鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病。

●相對心房容積比(即左心房容積與右心房容積之比)，該值在23例縮窄性心包炎患者中比在22例限制型心肌病患者中顯著更大(1.5±0.29 vs 1.12±0.33)。以1.32作為相對心房容積比的界值診斷縮窄性心包炎的敏感性為82.6%、特異性為86.4%[22]。

●在上述納入了45例縮窄性心包炎或限制型心肌病患者的研究中，釓延遲增強(late gadolinium enhancement, LGE)出現(xiàn)在31.8%的限制型心肌病患者中，而在所有縮窄性心包炎和正常對照者中均未出現(xiàn)[22]。在另一項研究中，活檢確診心臟淀粉樣變性的患者表現(xiàn)出LGE累及整個心內膜下周徑的模式；診斷心臟淀粉樣變性的陽性和陰性預測值分別為92%和85%[23]。

●與超聲心動圖應變分析相似，一項隊列研究納入了92例接受了超聲心動圖和CMR影像學檢查的患者(28例縮窄性心包炎、30例限制性心肌病及34例對照者)，發(fā)現(xiàn)與縮窄性心包炎或對照者相比，通過組織追蹤測得的限制性心肌病患者的整體縱向應變CMR值顯著更低，而縮窄性心包炎患者與對照者之間差異無統(tǒng)計學意義；超聲心動圖和CMR的診斷分辨度相當[16]。(參見上文'組織多普勒成像’)

●實時電影MRI-心室充盈早期室間隔的位置和形態(tài)可以鑒別縮窄性心包炎(n=18)、炎癥性心包炎(n=6)患者與限制型心肌病患者(n=15)及正常對照者(n=17)。心室耦合度為吸氣相和呼氣相室間隔最大移位之差，該值在縮窄性心包炎[(20±4.5)%]和炎癥性心包炎[(14.8±3.2)%]患者中顯著高于正常對照者[(7.0±2.4)%]和限制型心肌病患者[(4.2±1.7)%]。以11.8%作為界值可以完全鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病[1]。

心導管術 — 

在一些病例中，尤其是存在多種潛在心力衰竭病因時，需要行有創(chuàng)心導管術確定診斷。RV和LV舒張期充盈壓升高及均衡化出現(xiàn)在縮窄性心包炎患者中。雖然這些血流動力學表現(xiàn)也可出現(xiàn)在其他心臟疾病中，但它們仍是縮窄性心包炎診斷的必要條件。之前使用了利尿劑處于低血容量狀態(tài)的縮窄性心包炎患者及疾病處于相對早期的患者可能不會出現(xiàn)LV和RV舒張期充盈壓均衡化。但是對處于低血容量狀態(tài)的患者，心輸出量會較低。因此，心輸出量正常且充盈壓正常時，可以排除有血流動力學意義的縮窄性心包炎。

●舒張末壓–在縮窄性心包炎患者中，右心室舒張末期壓力(right ventricular end-diastolic pressure, RVEDP)和左心室舒張末期壓力(left ventricular end-diastolic pressure, LVEDP)相等或接近相等，而在限制型心肌病中LVEDP通常高于RVEDP。但是，很多限制型心肌病患者兩個心室的舒張期平臺壓同等升高，與通常發(fā)生在縮窄性心包炎病例中的情況一樣。如果兩側壓力大致相等，在理論上使用快速靜脈補液、運動或藥物應可以使限制型心肌病患者的LVEDP升至RVEDP之上，但支持這一理論的數(shù)據(jù)仍不令人信服[24-26]。這些方法的敏感性和特異性均不清楚；因此，這些方法的診斷獲益也不明確。

對100例連續(xù)患者進行心臟插管以鑒別限制型心肌病患者(n=41)和縮窄性心包炎患者(n=59)，常規(guī)心導管術標準的預測準確性為75%。使用一種可以估計心室互相依賴性提高的新型“收縮面積指數(shù)”比(吸氣相 vs 呼氣相的RV/LV收縮壓-時間面積比)，對鑒定經手術確診的縮窄性心包炎患者的敏感性達到97%，預測準確性達100%[27]。

●傾角和平臺征(dip and plateausign)–在舒張期首次觀察到心室壓力出現(xiàn)傾角和平臺波形(波形 4和圖 3)(也被稱為平方根征)使研究者建立了一個理論，即舒張早期心室充盈必須非常迅速且必須通過增加抽吸來輔助，以及心室充盈必須由舒張期前1/3結束時的心包限制而停止[28]。在能夠通過心室造影術及隨后的其他影像學技術記錄心室充盈模式后，這個推測已得到證實。雖然仍然存在一些爭議，但是大多數(shù)作者(我們也是)認為，相同的傾角和平臺波形也是限制型心肌病的特征[29,30]。

●壓力均衡–4個心腔的充盈壓力均衡通常被說成是診斷縮窄性心包炎的主要血流動力學標準。這個說法可能過于簡化，有如下兩個原因：

·肺毛細血管楔壓在吸氣相會降低而體靜脈壓保持不變。因此，指望兩個壓力在整個呼吸周期保持精確地相等是不合理的，并且平衡常僅出現(xiàn)在吸氣相。

·在一些心力衰竭或急性容量超負荷但是并非縮窄性心包炎的患者中可出現(xiàn)舒張期壓力均衡。

此外，對于已經擴大的心臟，心包限制也可引起舒張期壓力均衡，類似縮窄性心包炎的血流動力學。這一現(xiàn)象的例子見于在RV梗死或嚴重三尖瓣關閉不全后RV擴大的患者，也可見于繼發(fā)于腱索斷裂導致的急性二尖瓣反流患者。

若存在肺動脈高壓和LV舒張壓超過RV舒張壓5mmHg或以上，可能支持心肌病(限制型或擴張型)的診斷，而非縮窄性心包炎。但是，這兩種表現(xiàn)對于上述任一診斷均無高度特異性[31]。

人們提議通過血流動力學方法如運動、補液，以及觀察期前收縮之后的心搏來使兩個心室相等的舒張壓不等。已經發(fā)表的采用這些方法的經驗有限。此外，如果縮窄性心包炎患者已在使用利尿劑治療且存在較低或正常的右心房壓力，可能不會存在LV和RV舒張壓均衡化。在這樣的患者中，在心導管檢查時需要補液來試圖確診縮窄性心包炎。

●呼吸性變化–

如上所述，限制型心肌病和縮窄性心包炎可能有類似表現(xiàn)，即舒張早期快速充盈及4個心腔舒張壓升高及均衡化。但是，在縮窄性心包炎患者中觀察到的LV充盈和RV充盈隨呼吸的變化，以及心室間的相互影響的增強，會引起LV壓力和RV壓力在呼吸時不同的改變。(參見上文'呼吸效應的病理生理學’)

這些異常被描述成兩個心腔壓力不一致，通常表現(xiàn)為呼吸時RV與LV的每搏輸出量、脈壓或峰值收縮壓呈相反改變(圖 4)：

·在吸氣相，LV充盈較少，導致LV收縮壓大幅度下降。LV充盈的減少是由于胸內壓下降引起肺毛細血管楔壓下降(并可能引起左房壓下降)。相反，LV舒張壓并不降低是由于LV壓力因心包瘢痕的隔離而不發(fā)生呼吸性壓力改變。凈效應是心室充盈的壓力梯度降低。

·由于心室間相互作用增強(因室間隔可以正常移動)，RV充盈量更大，RV收縮壓將會升高。

這些現(xiàn)象不會出現(xiàn)于限制型心肌病患者，因為這些患者的LV壓力和RV壓力在呼吸周期中是一致的。吸氣相會相等地降低肺毛細血管楔壓和LV舒張壓，因此保持心室充盈壓力梯度和充盈速度基本不變。(參見“縮窄性心包炎”，關于'鑒別診斷’一節(jié))

●活檢

–在影像學檢查和血流動力學檢查均不能做出診斷時，心內膜心肌活檢或(不太常見的情況下)心包活檢可能幫助診斷[32,33]。

總結與推薦 — 縮窄性心包炎患者和限制型心肌病患者的左右兩側充盈壓均升高，往往升高的程度相等，且心室收縮功能通常正常?？梢詭椭b別這兩種疾病的表現(xiàn)包括：

●病史–病史可提供有用的線索，如既往存在心包炎或容易誘發(fā)縮窄性心包炎的全身性疾病，或存在限制型心肌病的病因(如糖尿病或淀粉樣變性)。(參見上文'病史’)

●體格檢查–絕大多數(shù)縮窄性心包炎患者和限制型心肌病患者在體格檢查時都會表現(xiàn)出頸靜脈壓(JVP)升高，因而這一發(fā)現(xiàn)對于鑒別這兩種疾病沒有太多幫助。存在心包叩擊音[一種略早于第三心音(S3)的增強的心音]支持縮窄性心包炎的診斷，而可聞及的第三心音(S3)在限制型心肌病患者中經常出現(xiàn)。(參見上文'體格檢查’)

●心電圖–心電圖可能有助于鑒別縮窄性心包炎與限制型心肌病。除極異常(如束支傳導阻滯)、心室肥厚、病理性Q波或房室傳導受損，高度支持限制型心肌病的診斷。(參見上文'心電圖’)

●B型利鈉肽(BNP)–左心室(LV)功能障礙和室壁牽張會引起B(yǎng)NP的釋放。在限制型心肌病中室壁牽張增加，而在縮窄性心包炎中心肌通常是正常的，心肌室壁牽張受限于增厚的心包。數(shù)項小型觀察性研究顯示在限制型心肌病患者中BNP水平顯著高于縮窄性心包炎患者。由于生理學基本理論強有力且符合這些初步的發(fā)現(xiàn)，我們推薦對疑似縮窄性心包炎的患者在評估早期檢測血漿BNP，若結果正常(BNP<100pg/mL)，則基本排除限制型心肌病。(參見上文'血漿BNP’)

●胸片–心包鈣化強烈提示縮窄性心包炎(散在的鈣化斑塊除外，其更符合既往石棉暴露)(影像 1)，而胸片示心臟增大(通常是因為心房增大而非心室增大)在限制型心肌病中更加顯著。(參見上文'胸片’)

●心包成像–心包增厚或鈣化支持縮窄性心包炎的診斷，但不是所有的患者都有心包增厚。室壁和室間隔增厚、異常的心肌結構，以及二尖瓣或三尖瓣反流(相對次要)支持限制型心肌病的診斷。(參見上文'心包成像’)

多普勒超聲心動圖–多普勒超聲心動圖可以提供鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病的線索。(參見上文'多普勒超聲心動圖’)

·限制型心肌病中心室充盈速度隨呼吸的變化通常極小(小于10%)，而縮窄性心包炎患者的心室充盈速度可隨呼吸的變化高達30%-40%。

·在縮窄性心包炎中肝靜脈血流逆流出現(xiàn)于呼氣相，而在限制型心肌病中出現(xiàn)于吸氣相。舒張期二尖瓣反流提示限制型心肌病。

●組織多普勒成像–組織多普勒成像提供有關心肌功能的額外信息，這有助于鑒別縮窄性心包炎和限制型心肌病。(參見上文'組織多普勒成像’)

·二尖瓣環(huán)舒張早期多普勒組織速度(E')在限制型心肌病時會降低(<8cm/s)，這是由于心肌自身的收縮和舒張功能降低。相反，在縮窄性心包炎中經二尖瓣E'通常會升高(>12cm/s)，這是由于徑向運動受限致心肌縱向運動增強(波形 3)。雖然E'值小于8cm/s或大于12cm/s分別對于限制型心肌病或縮窄性心包炎具有高度特異性，但很多患者的E'速度在8cm/s和12cm/s之間，這個區(qū)間值不具有診斷意義。

·與縮窄性心包炎和正常對照者相比，多普勒心肌速度梯度(在舒張早期和心室射血時從LV后壁測得)在限制型心肌病患者中明顯更低。

●心導管術–在縮窄性心包炎的患者中，右心室舒張末期壓力(RVEDP)和左心室舒張末期壓力(LVEDP)相等或非常接近相等，而在限制型心肌病中LVEDP通常高于RVEDP。但是，在很多限制型心肌病患者中，兩個心室的舒張期平臺壓同等升高，就像通常發(fā)生在縮窄性心包炎中的一樣。如果兩側壓力大致相等，通過快速靜脈補液、運動或藥物理論上應該能使限制型心肌病患者的左心室舒張末期壓力(LVEDP)升高至右心室舒張末期壓力(RVEDP)之上。(參見上文'心導管術’)

●活檢–在影像學檢查和血流動力學檢查均不能做出診斷時，心內膜心肌活檢或(不太常見的情況下)心包活檢可能幫助診斷。(參見上文'心導管術’)

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