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風(fēng)濕免疫病也挺有意思,經(jīng)常玩文字游戲,比如結(jié)締組織病,有混合性的、重疊的、未分化的等等,當(dāng)年作為學(xué)生最怕上級體溫這些,臨床久了就感覺也沒有那么難,見過和聽過是兩回事兒,也說明醫(yī)學(xué)是一門實踐相關(guān)的學(xué)問。 混合性結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease, MCTD)是 Sharp 于 1972 年提出的一種新的結(jié)締組織病。該病的特征為臨床上有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混合的某些臨床表現(xiàn),但又不能滿足其中任何一個診斷,且伴有血清學(xué)上高效價的抗U1RNP抗體,腎臟病變輕或缺如,對糖皮質(zhì)激素治療有效,預(yù)后較好。 目前對混合性結(jié)締組織病究竟代表一獨立疾病,還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥或多發(fā)性肌炎的亞型,或者是重疊綜合征的一個類型,頗有爭論。這也是為什么每個風(fēng)濕病都要有一個獨立的診斷標(biāo)準(zhǔn),現(xiàn)在叫分類標(biāo)準(zhǔn),因為風(fēng)濕病都是免疫相關(guān),因為免疫異常分化而來,人為的進行分類。 本病的典型臨床表現(xiàn)有多關(guān)節(jié)炎、雷諾征、腫脹手或指端硬化、肺部病變、炎性肌病和食管運動減弱,此外亦可有發(fā)熱、淋巴結(jié)病變、脫發(fā)、頰部紅斑、漿膜炎和心腎疾病。有些患者在疾病初始即出現(xiàn)典型的重疊性癥狀,同時伴有抗U1RNP抗體陽性則可確診。 混合性結(jié)締組織病的病因及發(fā)病機制尚未完全闡明。根據(jù)多種免疫學(xué)檢測異常,認(rèn)為本病是一種自身免疫病。 目前診斷標(biāo)準(zhǔn)依然采用最新的2011年標(biāo)準(zhǔn): 對本病的治療,目前尚缺乏對照研究和長期隨訪。本病患者可有不同的轉(zhuǎn)歸,因此,可能同一患者在幾年之中會經(jīng)受十分不同的治療。例如,患者最初有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),使用抗風(fēng)濕藥物治療,以后發(fā)生肌無力,采用激素治療,最后累及腎臟需用細(xì)胞毒藥物。 從治療上也很難說明混合性結(jié)締組織病是一個獨立的疾病,基本上像哪個病多一點就按照哪個病的治療方案,對于患者來說是不好的,畢竟藥物副作用是必須要考慮的。 臨床管過幾例混合性結(jié)締組織病患者,問病史是極為痛苦的一件事,因為患者的就診經(jīng)歷極為復(fù)雜,治療方案也是千奇百怪,最后手也變形了,骨頭也疏松了,卻依然在迷茫中。 因為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的分類是越來越細(xì)的,在臨床上診斷風(fēng)濕病基本上都是看符合哪個標(biāo)準(zhǔn),對于跨多種風(fēng)濕病的病種,最容易被誤診。 |
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