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每周一例第42期答案I 具有肺外周分布優(yōu)勢的肺部疾病

 火炎森林 2021-11-18

作者:楊澄清

病例主管醫(yī)師:陳淑芳

病史回顧:

患者,男,48歲??人?、咳痰3月余于2020年11月27日入院。者于3月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,少量灰膿痰,1周前開始出現(xiàn)胸悶、氣促不適,活動后明顯,無發(fā)熱、胸痛等不適,無關節(jié)痛,無皮疹等其他不適,2020.11.21日于當?shù)乜h醫(yī)院行胸部CT:雙肺見多發(fā)大小不等結節(jié)及高密度模糊影,行口服抗感染等治療后訴癥狀稍緩解,為求進一步治療,今來我院就診,門診以“雙肺陰影待查”收入院;

 患者起病以來,精神、睡眠可、食欲欠佳,大小便正常,體力體重下降,近一年體重下降10kg。

既往史:“風濕”病史半年、口服中藥治療(追問患者半年前因腹痛在診斷診斷“風濕病”,口服中藥好轉,具體不詳,RF訴輕度升高),否認高血壓、糖尿病、心臟病病史,否認肝炎、結核病史,否認手術、輸血史,否認藥物食物過敏史。

體格檢查:體溫36℃,脈搏80次/分,呼吸20次/分,血壓124/88mmHg。神清,步入病房,營養(yǎng)中等,查體合作,全身皮膚及鞏膜未見黃染,淺表淋巴結未及腫大,雙肺呼吸音清、未聞及明顯干濕啰音,心率80次/分、律齊、未聞及明顯雜音,腹平軟,無壓痛、反跳痛,腸鳴音正常,雙下肢無水腫。

輔助檢查:2020.11.21日當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT:雙肺見多發(fā)大小不等結節(jié)及高密度模糊影;2020.03月當?shù)蒯t(yī)院胸部CT未見明顯異常。

入院后夜間出現(xiàn)發(fā)熱2天,體溫38℃左右,頭孢抗感染后發(fā)熱緩解

入院檢查:

血常規(guī):WBC 9.35×10^9/L、 Hb 94.00 g/L、PLT 391.00×10^9/L、N 82.60 %。 生化:ALB 31g/L 余正常,ESR 111mm/H,hCRP 92.66mg/L;HBV,HCV,HIV,梅毒陰性;腫瘤標志物含CEA、NSE、細胞角蛋白19片段均正常;PCT 0.16ng/ml,痰STB陰性,TBDNA陰性,痰普培陰性,痰真菌培養(yǎng)陰性,痰革蘭氏染色檢出陽性球菌,大便常規(guī)正常,尿液分析正常。G Gm陰性,PPD陰性,T-SPOT陰性,ANCA陰性,ENA譜陰性,RF 35.46u/l,ASO正常,心電圖正常,心臟彩超正常。

2021.12.1胸部CT

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病史小結:

  1. 中年男性

  2. 慢性咳嗽咳痰,有短暫發(fā)熱、氣促癥狀,無關節(jié)痛、皮疹等

  3. 半年前曾有腹痛,曾查RF稍增高,外院診斷“風濕病”,中藥好轉,當時胸部CT無異常

  4. 實驗室檢查:輕度貧血,N稍高,ESR及hCRP明顯升高,RF輕度升高,腫瘤標志物、結核、真菌、ANCA、抗核抗體譜均正常

  5. 胸部CT雙肺胸膜下即肺外周分布為主的多發(fā)結節(jié),部分結節(jié)可見空洞,增強可見部分結節(jié)中心低密度區(qū),外周環(huán)形強化,部分結節(jié)伴有暈。

  6. 補充:患者外院CT(未保留)與復查胸部CT相比,多發(fā)結節(jié)具有游走性。

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綜上:患者最具特征的鑒別診斷點為具有肺外周分布優(yōu)勢的影像學

具有肺外周分布優(yōu)勢的影像學鑒別診斷我曾經于2017年2月8日在胸科之窗做了一個知識薈萃與拓展,供大家復習

【知識薈萃與拓展】具有肺外周分布優(yōu)勢的肺部疾病影像鑒別診斷與鑒別診斷

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2017年我曾總結肺外周分布影像鑒別診斷(當然不全),從上表看,排除具有網(wǎng)狀、GGO、支擴、蜂窩等表現(xiàn)的NSIP及DIP,雖然LIP也可見階級和實變,但無囊樣表現(xiàn),LIP可能性也??;故本例從以外周分布優(yōu)勢鑒別診斷考慮主要集中在CEP、COP以及PC(肺隱球菌病),而CEP以結節(jié)為主也非常少見,故重點鑒別診斷應在COP與PC。

除了COP與PC,從雙肺多發(fā)結節(jié)伴空洞的鑒別診斷,應包含肺結核、NTM、諾卡、金葡菌、血管炎以及類風濕結節(jié)、淋巴瘤等鑒別診斷。

其實患者影像學還是需要重點鑒別肺隱球菌病(PC),故入院后反復追問無鴿類接觸史以及入院完善隱球菌莢膜抗原為陰性。而對比患者CT具有游走性特點,且肺外周胸膜下多發(fā)結節(jié)影表現(xiàn)高度懷疑COP。

且ANCA陰性,尿液分析正常也初步排除GPA,抗核抗體譜陰性初步排除結締組織病相關性肺病,而RF高,需注意類風濕結節(jié)(影像學是可以此表現(xiàn)),然而患者RF僅輕度升高,也無關節(jié)痛等臨床表現(xiàn),雖然半年前曾診斷“風濕”,反復追問診斷依據(jù)并不充分。

為盡快明確診斷,入院后即完善經皮肺穿刺活檢:

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左下肺病變經皮肺穿刺活檢病理提示肺泡腔內見纖維性滲出以及纖維母細胞栓形成,抗酸陰性,PAS及六胺銀染色均陰性,穿刺組織普培陰性,真菌培養(yǎng)陰性,穿刺液Xpert陰性,TBDNA陰性,隱球菌莢膜抗原陰性。

患者病理提示機化性肺炎,結合影像學表現(xiàn),符合機化性肺炎表現(xiàn),且結核,真菌,細菌,ANCA、抗核抗體譜等均陰性,暫未找到繼發(fā)性機化性肺炎證據(jù)(雖然RF高不能完全排除RA引起的OP,但RA診斷依據(jù)并不充分)

綜合考慮患者診斷:COP

給與潑尼松治療后,2月復查胸部CT患者病變基本吸收,隨訪未復發(fā)。

2021.2.20潑尼松治療后復查胸部CT雙肺病變基本吸收

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小知識:

OP最初只是一種病理學術語,逐漸發(fā)展為一種臨床病理實體,以肺泡腔和/或遠端細支氣管內存在由成纖維細胞/肌纖維母細胞混合松散的結締組織組成的肉芽組織為特點。沒有明確致病病因的OP稱COP,與BOOP描述的為同一疾病,歐洲偏向用COP,北美偏向用BOOP(目前基本上被放棄)。具有明確病因的OP稱SOP。

COP 患者的影像學表現(xiàn)復雜多樣,可大致分為實變型、實性結節(jié)/腫塊型、磨玻璃型。

實變型:最常見,常兩肺多發(fā),以下肺及胸膜下為著,多伴支氣管氣象及灶周磨玻璃影,空洞,鈣化及蜂窩肺少見;

實性結節(jié)/腫塊型:分單發(fā)及多發(fā)。單發(fā)分布無明顯傾向,但常分布胸膜下,可廣胸膜基底接觸,可伴胸膜尾征、平直征及暈征等;多發(fā)結節(jié)/腫塊型病變大小不一,具有單發(fā)結節(jié)特點,且部分病變可伴毛刺、空洞、胸膜牽拉等;

磨玻璃型:較少見,分為局灶性和彌漫性,常肺外周分布或支氣管血管束分布,可表現(xiàn)為反暈征及碎石路征;

COP病灶常具有游走性及復發(fā)性;影像缺乏特異性(也有專家提出COP影像學五多一少特點即多態(tài)性、多發(fā)性、多雙肺受累、多變性、多復發(fā)性;蜂窩肺少見),常需肺穿刺活檢明確診斷,并注意排除其他疾病所致OP(SOP)。

治療一般對激素敏感,但易復發(fā)。

參考文獻:

王麗麗等.隱源性機化性肺炎的影像學特征,中國醫(yī)學影像學雜志 2020 年 第28 卷 第3 期

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