《Neuroimaging Clinics of North America》 2021年11月[31(4):451-471.] 刊載英國School of Biomedical Engineering & Imaging Sciences, King's College London的Steve E J Connor撰寫的綜述《前庭神經(jīng)鞘瘤的成像：診斷、監(jiān)測、和治療計劃。Imaging of the Vestibular Schwannoma: Diagnosis, Monitoring, and Treatment Planning 》(doi: 10.1016/j.nic.2021.05.006.)。

本文將討論前庭神經(jīng)鞘瘤的發(fā)現(xiàn)、治療計劃和治療后監(jiān)測的適當影像學(xué)策略。本文將闡述前庭神經(jīng)鞘瘤的典型和不同的影像學(xué)表現(xiàn)，以及鑒別診斷時應(yīng)考慮的影像學(xué)特征。了解前庭神經(jīng)鞘瘤的自然史，腫瘤生長的最佳測量和定義，有助于放射影像科醫(yī)生評估保守治療的失效和對手術(shù)或放療的需要。為了確定保守治療的成功與否，放射影像科醫(yī)生需要了解前庭神經(jīng)鞘瘤的自然史以及腫瘤生長是如何定義的。最后，將強調(diào)有助于指導(dǎo)手術(shù)或放療等恰當治療的影像學(xué)特征，并將描述預(yù)期的治療后影像學(xué)變化。

關(guān)鍵點：

●前庭神經(jīng)鞘瘤是橋小腦角池和內(nèi)聽耳道最常見的腫瘤，影像學(xué)特征提示可認為的診斷。

●三維T2w序列是檢測前庭神經(jīng)鞘瘤的一種經(jīng)濟有效的手段，然而釓劑增強成像在特定的背景下和對模棱兩可的發(fā)現(xiàn)是必需的。

●了解腫瘤生長的自然史、最佳測量和定義有助于評估保守治療的失效和對治療干預(yù)的需求。

●MRI有助于決定手術(shù)或放療是否是恰當的治療干預(yù)，為手術(shù)計劃提供重要信息，并監(jiān)測治療后的腫瘤。

前庭神經(jīng)鞘瘤(VSs)占顱內(nèi)腫瘤的6% - 8%，占橋小腦角(CPA)池和內(nèi)聽道(IAM)病變的絕大多數(shù)。影像學(xué)在這些腫瘤的檢查、特征描述和治療中起著關(guān)鍵的作用。

成像策略

MRI是檢測和隨訪前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）的標準醫(yī)療。重T2加權(quán)(T2w) 3D采集可提供對橋小腦角（CPA）和內(nèi)聽道（IAM）的高空間分辨率各向同性描述，具有腦池成像效果。這些可能是基于3D T2w梯度回波(GRE)或3D快速自旋回波(FSE)技術(shù)(表1)。它們被用于對前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）的初始檢測，并越來越多地用于腫瘤監(jiān)測。三維T2w GRE方法采用穩(wěn)態(tài)自由進動（steady-state free precession）序列，提供高信噪比。雖然條帶偽影（banding artifact）可能是由磁場不均勻性引起的相移誤差（phase shift errors due to magnetic field inhomogeneities）所致，但通過獲取至少兩個非共振體積（off resonance volumes）(例如，使用穩(wěn)態(tài)采集的快速成像[fast imaging using steady-state Acquisition，FIESTA]，穩(wěn)態(tài)的相構(gòu)干涉[constructive interference in steady state，CISS])可以緩解這些誤差。三維T2w FSE序列受敏感性偽影影響較小;然而，考慮到所需的長回聲序列長度（the long echo train lengths required），它們?nèi)菀啄：?/span>（prone to blurring）。這些缺陷已經(jīng)被當代三維T2w快速自旋回波(FSE)技術(shù)解決，如容積、各向同性快速自旋回波采集(volume,isotropic turbo spin echo acquisition，VISTA)、CUBE和采樣，以及使用不同翻轉(zhuǎn)角度演化(SPACE)的應(yīng)用優(yōu)化對比增強的完善（perfection with applicationoptimized contrasts using different flip angle evolution [SPACE]).。這些三維T2w 快速自旋回波(FSE)技術(shù)的特點是顯著縮短回波間距，可變的翻轉(zhuǎn)角度，以重新聚焦射頻脈沖，從而抑制模糊，同時減少流量和化學(xué)位移偽影（significantly shortened echo spacing, and variable flip angles for the refocusing radio-frequency pulses, so suppressing blurring while reducing flow and chemical shift artifacts.）。

薄層釓劑增強前后T1加權(quán)成像用于病灶的特征描述，并可用于腫瘤治療后的隨訪。脂肪飽和的T1w成像可能是術(shù)后脂肪移植的有用輔助。傳統(tǒng)上使用2至3毫米薄層自旋回波T1w序列行后顱窩成像，而3D T1w序列現(xiàn)在被認為是最佳的。特別是,與3 D T1w梯度回波脈沖(GRE)序列相比，3 D T1w 快速自旋回波（ FSE）序列從減少血管強化和易感性的影響中獲益(見表1)。

表1成像序列。

創(chuàng)新的磁共振成像技術(shù),如“編碼金屬偽影校正(Slice Encoding for Metal Artifact Correction，SEMAC)”也可以應(yīng)用于改善聽覺植入患者CPA和IAM的MRI設(shè)置條件的可視化。CT在有MRI禁忌證的患者中扮演著重要的角色，偶爾也可用于術(shù)前計劃。

橋小腦角（CPA）池前庭神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

橋小腦角池前庭神經(jīng)鞘瘤（CPA cistern VS）通常在以“冰淇淋蛋卷”形狀（an “ice cream cone” configuration）擴展到CPA前，通過耳孔（the porus acusticus）在內(nèi)聽道（IAM）延伸。MRI示T1w等信號，T2w高信號病變。較小的神經(jīng)鞘瘤通常表現(xiàn)為均勻強化，高達40%的神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為不均勻強化（enhance heterogeneously），5%至15%表現(xiàn)為囊性改變(圖1)。存在腫瘤性囊腫是重要的，因為它們易于（predispose）快速生長，增加手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率，并降低放療的療效。雖然肉眼可見出血相對少見(<1%)，但在大多數(shù)患者中，血敏序列（haem-sensitive sequences）出現(xiàn)微出血改變在年輕的患者中，高血管密度的CPA神經(jīng)鞘瘤亞群以明顯的血管流空為特征。其他影像學(xué)特征包括硬腦膜增強(25%)和鄰近實質(zhì)水腫(40%)。雖然腦積水最常與第四腦室梗阻有關(guān)，但由于神經(jīng)鞘瘤向腦脊液分泌蛋白質(zhì)，也可能存在交通性腦積水。偶見腦干背側(cè)局灶性T2w高信號，可能與前庭核變性有關(guān)(圖2)。

圖1。橋小腦角（CPA）囊性神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)。(A)釓劑后T1w軸位像顯示腫瘤內(nèi)囊腫，而(B)和(C)釓劑后T1w軸位像和CISS軸位像顯示腫瘤周圍囊腫。(D) CISS軸位和(E)釓劑后T1w圖像中顯示的薄壁囊腫與手術(shù)中神經(jīng)血管損傷的風險增加相關(guān)。

圖2。CPA前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）的變異性表現(xiàn)。(A) T2*軸位示VS微出血。(B)釓劑后T1w軸位像顯示囊性VS伴硬腦膜尾部(箭頭)。(C) T2 CISS圖像顯示前庭核區(qū)T2高信號灶(箭頭)。(D) T2w軸位圖像顯示VS伴鄰近腦水腫，(E)冠狀位釓劑后T1w顯示相關(guān)腦積水。(F) T2 CISS圖像所示的血管充血和(G) T2w圖像所示的大量出血是進一步的變異型影像學(xué)特征。

5%的患者存在雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs），是神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)的標志。NF2是一種常染色體顯性腫瘤易感性疾病，出生發(fā)病率為1 / 25至33000。嵌合體（mosaic）型NF2患者可能表現(xiàn)為單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs），但通常會有臨床特征或家族病史。NF2前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）的特點是年齡較輕，生長較快，并在耳蝸內(nèi)延伸。NF2還與其他顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤有關(guān)，可能在后顱窩發(fā)生碰撞瘤。全神經(jīng)軸成像是合適的，因為75%的患者也會發(fā)生脊柱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤和室管膜瘤(圖3)。

圖3。NF2背景下的前庭神經(jīng)鞘瘤。(A)釓劑后T1w顯示雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤伴右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤(箭頭)，而(B) T2w矢狀(#`O′)圖顯示相關(guān)的脊髓室管膜瘤(箭頭指示最大的腫瘤)。

在重大手術(shù)系列中，前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）占橋小腦角（CPA）腫瘤的60%至70%。其他最常見的原發(fā)性CPA軸外腫瘤是腦膜瘤(10% - 15%)和上皮樣囊腫(5%)。表2顯示了這些病變的顯著影像學(xué)特征(圖4-6)。在術(shù)前區(qū)分CPA腦膜瘤與VSs很重要，因為它們與神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、多變的組織學(xué)和潛在的侵襲性有不同的關(guān)聯(lián)，因此影響手術(shù)入路。CPA中的非前庭神經(jīng)鞘瘤（Non-VSs）可能來自三叉（V）、面（VII）、舌咽（IX）、迷走（X）、副（XI）和舌下（XII）神經(jīng)，在放射影像學(xué)和臨床上可能類似前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）。CPA的其他原發(fā)性病變包括蛛網(wǎng)膜囊腫、轉(zhuǎn)移瘤、發(fā)育性病變(如脂肪瘤、皮樣囊腫)和血管性病變(如血管瘤、動靜脈畸形、動脈瘤)。(Box 1, 表 3)。也應(yīng)考慮轉(zhuǎn)移性軟腦膜病變(如肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤)和炎性病變(如結(jié)節(jié)病、結(jié)核)的繼發(fā)性軟腦膜受累，并需要與臨床病史和腦脊液(CSF)分析相聯(lián)系以輔助診斷。值得注意的是，小于1%的VS患者存在面神經(jīng)功能障礙，這樣的臨床表現(xiàn)應(yīng)該增加選擇VII神經(jīng)鞘瘤、血管病變或進襲性軟腦膜疾病等診斷的可能性。還應(yīng)該記住，在沒有診斷NF2的情況下，雙側(cè)病變是很少見的，所以這樣的發(fā)現(xiàn)應(yīng)該促使放射影像科醫(yī)生考慮其他原因，如軟腦膜疾病。

表2 鑒別診斷:CPA三類主要腫塊的影像學(xué)特征。

Box1 CPA或IAM病變的影像學(xué)鑒別診斷.

前庭神經(jīng)鞘瘤

腦膜瘤

非前庭神經(jīng)鞘瘤

發(fā)育性 ：表皮樣/膽脂瘤/錯構(gòu)瘤

血管性：動脈瘤/動靜脈畸形/靜脈畸形

軟腦膜疾?。焊腥?/span>/炎癥/腫瘤（淋巴瘤或轉(zhuǎn)移瘤）

圖4。CPA腦膜瘤影像學(xué)鑒別診斷。(A)釓劑后T1w軸位腦膜瘤圖像顯示沿巖錐體后部的寬基底，其位置相對IAM是偏心的； (B) CT上有鈣化。(C)釓劑后T1w軸位圖像顯示腦膜瘤伴管內(nèi)延伸。注意，當(D)腦膜瘤有IAM延伸時，CISS序列上淋巴管周圍信號是如何被保留的，而(E) VS(箭頭)周圍的信號可能會減低。

圖5。CPA腫塊的影像學(xué)鑒別診斷。(A) T2w軸位和(B) DWI顯示CPA表皮樣病變，與(C) T2w軸位和(D) DWI所顯示的CPA蛛網(wǎng)膜囊腫相比，DWI增加。(E)釓劑增強后T1w軸位圖像通過在神經(jīng)線上其尾部的增強(箭頭)識別面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤。

圖6。CPA腫塊表征的陷阱。(A)軸位T1w圖像，由于低流量靜脈畸形，斑塊狀T1高信號。(B)釓劑后T1w軸位圖像，雙側(cè)CPA病變和繼發(fā)于軟腦膜不典型橫紋肌畸胎瘤的額外的腦膜強化。(C) T2w軸位像，從巖尖(箭頭)轉(zhuǎn)移的CPA外生性擴展，伴 CT檢查證實骨質(zhì)改變(D)。(E)釓劑后T1w軸位像顯示CPA來自軸內(nèi)的膠質(zhì)母細胞瘤（GBM）向外延伸。(F)和(G) T2w和釓劑后T1w軸位圖像顯示血管母細胞瘤外生性從橋腦側(cè)方腦膜附著延伸到CPA。

當分析CPA腫塊時，應(yīng)確保它不是由鄰近結(jié)構(gòu)引起的。外生性軸內(nèi)病變（Exophytic intra-axial lesions）從腦干和小腦延伸(如，兒童的髓母細胞瘤和轉(zhuǎn)移性或成人的血管母細胞瘤)或從第四腦室(如室管膜瘤，脈絡(luò)膜叢腫瘤)可能表現(xiàn)為CPA腫塊性病變。值得注意的是，在年輕患者中，原發(fā)性CPA腫瘤很少見，因此在這種情況下，應(yīng)始終考慮外生性軸內(nèi)病變。同樣，除非追溯到其起源點，起源于巖尖(如轉(zhuǎn)移瘤或軟骨肉瘤)或頸靜脈孔(如副神經(jīng)節(jié)瘤)的腫塊可能被誤認為CPA 的VS。

內(nèi)耳道前庭神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

VSs的起源是有爭議的，它們被描述為起源于(從中央膠質(zhì)細胞過渡到雪旺細胞的)Obersteiner-Redlich區(qū)附近的神經(jīng)鞘和Scarpa神經(jīng)節(jié)。VIII過渡區(qū)最遠端部分延伸超過4-5 mm，這可能解釋了小型IAM VSs的可變位置。內(nèi)聽道（IAM）神經(jīng)鞘瘤在3D FSE或GRE序列上通常為如腦脊液（CSF）的低信號（hypointense to CSF），呈結(jié)節(jié)狀或紡錘狀（nodular or fusiform morphology）。約85%的前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）來自于下前庭神經(jīng)（the inferior vestibular nerve），較少的比例來自于上前庭神經(jīng)（the superior vestibular nerve）(9%)或耳蝸神經(jīng)（the cochlear nerve）(6%)。啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤（Dumbbell-shaped schwannomas）可能從IAM擴展進入耳蝸（the cochlea）(跨耳蝸軸trans-modiolar)、前庭（vestibule）(跨迷路斑trans-macular),或中耳（middle ear）(跨耳的transotic)(圖7)。

圖7。內(nèi)聽道（IAM）前庭神經(jīng)鞘瘤外觀。CISS軸位圖像顯示(A)小結(jié)節(jié)狀下前庭神經(jīng)鞘瘤(箭頭)和(B)沿下前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)延伸的紡錘形神經(jīng)鞘瘤。(C)釓劑后T1w圖像顯示跨耳蝸軸延伸(箭頭)。

盡管在每個病理學(xué)的發(fā)生頻率方面有差異(圖8)，內(nèi)聽道（IAM ）的VSs的鑒別診斷是類似于那些以橋小腦角為中心的前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）(參見表3)。首選，統(tǒng)計學(xué)上，內(nèi)聽道（IAM）病變在更可能代表前庭神經(jīng)鞘瘤（VS），神經(jīng)鞘瘤占所有內(nèi)聽道（IAM）腫瘤的90%以上。最近的一項對在臨床和影像學(xué)上感覺與前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）相符的內(nèi)聽道（IAM）病變的研究，表明只有2.5%的患者在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為其他病理。其次，炎性和腫瘤性軟腦膜疾病更常表現(xiàn)為內(nèi)聽道（IAM）病變，而不是橋小腦角（CPA）腫塊。當考慮內(nèi)聽道（IAM）的炎癥和惡性疾病時，無論是炎癥性中耳疾病還是來自面神經(jīng)神經(jīng)周圍播散，在外側(cè)巖骨中尋找病因總是很重要的。

圖8。內(nèi)聽道（IAM）病變的鑒別診斷。(A)釓劑后T1w軸位圖像顯示與(A)神經(jīng)肉瘤、(B)萊姆病和(C)腺樣囊性癌神經(jīng)周圍波散相關(guān)的線性IAM增強。(B)和(C)顯示面神經(jīng)線的延伸。(D)釓劑后T1w圖像也顯示管內(nèi)腦膜瘤，而(E) CISS圖像顯示IAM中繼發(fā)于鼓室瘤樣炎癥的局灶性異常。

表3 CPA或IAM病變影像學(xué)評估的要點和陷阱。

當癥狀進展迅速，有系統(tǒng)性惡性腫瘤或免疫抑制的臨床病史時，當包括面神經(jīng)麻痹時，放射影像科醫(yī)生應(yīng)特別警惕可能出現(xiàn)的另外的病理。提示另一種診斷的影像學(xué)特征包括線性釓劑增強、雙側(cè)病變以及疾病向側(cè)面延及面神經(jīng)或中耳。需要注意的是，IAM底部的生理性血管釓劑增強、Scarpa神經(jīng)節(jié)的正常擴張或耳蝸內(nèi)血管袢都可能類似小的前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）。

前庭神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)診斷指征

幾乎所有前庭神經(jīng)鞘瘤患者都有聽力癥狀。感音神經(jīng)性耳聾（Sensorineural hearing loss）是最常見的引發(fā)診斷的癥狀(95%)，5%的患者是突然發(fā)病的。大多數(shù)患者也經(jīng)歷過不對稱耳鳴，盡管它是罕見的(<1%)，是一個孤立的主訴癥狀。較大的腫瘤更有可能出現(xiàn)與后顱窩壓迫有關(guān)的癥狀，有可能出現(xiàn)不穩(wěn)定、真眩暈、面部疼痛和麻木。對于不相關(guān)的臨床表現(xiàn)，MRI后檢測到VSs的偶然診斷現(xiàn)在可能占10%。

診斷影像學(xué)檢查需要在單側(cè)或不對稱聽力學(xué)癥狀或其他相關(guān)的局部癥狀和體征的患者中發(fā)現(xiàn)VSs。另外，MRI在純音測聽時提示有非對稱聽力損失。對于提示成像所需的耳際聽力閾值不對稱性，目前尚無標準化標準。聽力測量標準的最佳選擇將取決于目標是達到最大的靈敏度(隨著MRI研究的增加)還是最大的陽性預(yù)測價值。最近的美國國家臨床卓越研究所(National Institute of Clinical Excellence)指南指出，在超過兩個相鄰頻率的閾值中存在≧15db的耳際差異的患者應(yīng)接受MRI檢查；然而，對聽力標準仍存有爭議，并沒有前瞻性研究可用。最全面的成像標準應(yīng)考慮多種因素(如年齡、噪聲暴露史、其他聽覺前庭癥狀)，并可能通過機器學(xué)習(xí)算法加以澄清。

前庭神經(jīng)鞘瘤的不同治療方案及影像學(xué)的作用

治療VSs的三個主要方法是等待和掃描保守處理、手術(shù)和放療。在不太常見的情況下，可以考慮藥物治療，然而，這主要是在NF2的背景下。治療決策是多因素的，考慮臨床(如年齡和癥狀)以及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)(大小和生長)。除了對選擇治療方案產(chǎn)生影響外，成像在干預(yù)計劃和治療后監(jiān)測方面也發(fā)揮著關(guān)鍵作用。

等待和掃描保守處理 

由于大多數(shù)前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）體積小且增長緩慢，“等待和掃描”方案正在發(fā)揮越來越大的作用，特別是在老年患者中。將討論測量技術(shù)，適當?shù)某上駮r機，最佳的成像協(xié)議，和對腫瘤生長的定義。

腫瘤測量

一致的測量技術(shù)和可靠的腫瘤大小測量對于評估腫瘤大小和生長速率是重要的。在臨床實踐和研究環(huán)境中，測量的執(zhí)行方式存在相當大的差異(圖9)。標準化的腫瘤測量方法，雖然沒有一個被統(tǒng)一采用已被各組織推廣。在最近的一次共識會議上，最大的耳道外尺寸（The largest extrameatal dimension）被認為是關(guān)鍵的測量指標，它構(gòu)成了大多數(shù)腫瘤分期分類的基礎(chǔ)(表4)。雖然這些單一的線性測量已經(jīng)被廣泛采用，但眾所周知，容易產(chǎn)生測量誤差，可以通過組合多個線性維度或評估面積維度來提高可靠性和一致性。

圖9。測量VS的不同方法(雙箭頭表示)。釓劑后T1w軸位圖像顯示之前記錄的VS大小測量描述:(A)最長軸位尺寸，(B)最大耳道外尺寸，(C)平行于巖錐后方的最大耳道外尺寸，(D)垂直于巖錐后方的的最大耳道外尺寸，(E)垂直和平行于巖錐后的尺寸與頭尾向尺寸(AAOHNS方法)的組合，(F) IAM的線性最長軸向尺寸和(G)區(qū)域尺寸。

表4 前庭神經(jīng)鞘瘤的分期系統(tǒng)。

進一步的精度可以通過應(yīng)用體積分析來實現(xiàn)，在考慮測量誤差的情況下，體積分析被認為具有確定連續(xù)掃描之間有生長的最佳能力。盡管算法正在迅速發(fā)展，但目前在臨床實踐中，體積分析的常規(guī)應(yīng)用仍面臨挑戰(zhàn)。完全自動分割通常是不可能的，特別是考慮到鄰近硬腦膜和靜脈強化、壞死和碰撞腫瘤所造成的困難。準確分割腫瘤的能力也依賴于圖像采集，使用T2w序列時，相對于鄰近組織的對比度不佳，當穿過腫瘤小于5個層面時，測量誤差將增加到大于10%。除了對藥物治療的監(jiān)測外，線性維度目前仍然足夠用于大多數(shù)臨床決策，并能夠以70%至90%的準確性預(yù)測體積進展。人工智能方法已經(jīng)被應(yīng)用于完全自動化的分割和容量評估，因此可能在VS監(jiān)控中有未來的作用。

以VSs的自然病史作為指導(dǎo)，以優(yōu)化等待和掃描成像隨訪間隔和持續(xù)時間

為了指導(dǎo)對VSs進行保守治療的隨訪成像方案，對其自然病史有一定的了解是很重要的。橋小腦角（CPA） 前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）的平均增長率為1 - 2 mm/年，約為腫瘤體積的33% /年，但這是可變的，增長隨時間而變化。較大的腫瘤和囊性腫瘤有更大的生長傾向，約10%的腫瘤表現(xiàn)出大于1cm /年的快速生長。20%到50%的腫瘤會有一定程度的生長，需要干預(yù)，這通常發(fā)生在診斷后的頭2到3年。觀察到VS穩(wěn)定的時間越長，隨后生長的風險就越低，但在5%到10%的患者中，應(yīng)該注意到，生長首先發(fā)生在5年后。在5%到20%的腫瘤中，已經(jīng)觀察到腫瘤會經(jīng)歷自發(fā)消退。因此，由于最顯著的增長發(fā)生在發(fā)病后的最初2 - 3年，這應(yīng)該是監(jiān)測最密集的時期；然而，檢測生長也需要更長期的隨訪。目前還沒有標準化的方案，盡管大多數(shù)指南建議在穩(wěn)定腫瘤的背景下，在增加MRI研究之間的持續(xù)時間之前，進行3到5年的每年影像學(xué)檢查。

MRI序列用于“等待和掃描”成像隨訪

一系列研究表明，三維（3D）T2w MRI序列在預(yù)測腫瘤進展方面與釓劑增強成像相當，兩種不同類型序列測量值的平均差異小于0.5 mm。盡管指南表明任何一種MRI方法都是可以接受的，但由于對多次使用釓基藥物的長期安全性的擔憂，3D T2w序列很可能會被采用

增強成像預(yù)測腫瘤進展的能力，兩種不同類型序列之間的測量值平均差異小于0.5 mm。盡管指南表明任何一種MRI方法都是可以接受的，但由于對多次使用釓基藥物的長期安全性的擔憂，序列很可能會采用3D T2w。

腫瘤生長和“等待和掃描”失效的保守處理

腫瘤生長的證明對于判斷等待掃描保守治療是否失效以及是否需要特殊的干預(yù)至關(guān)重要，因此需要定義“顯著”生長。最近的立場聲明指出，與指標（index）研究相比，線性測量的增長是指大于2毫米，或1.2mm3或大于20%的體積增長。還提出了增長率（growth rate）的概念，而不是絕對增長率（absolute growth），作為需要改變管理戰(zhàn)略的一個特點。由于定義生長的能力將依賴于成像和測量技術(shù)，因此可以認為，系列成像研究之間可檢測到的最小差異應(yīng)該在局部計算，基于部門協(xié)議參數(shù)。很有可能，未來的方法將包括先進的成像參數(shù)和基因改變，以幫助預(yù)測腫瘤的行為和生長傾向。

應(yīng)該認識到，生長并不是決定是否提供手術(shù)或放療的唯一因素。腫瘤的絕對大小很重要，值得注意的是，較大的腫瘤與較年輕的患者有關(guān)，這可能反映了更具有進襲性的腫瘤生物學(xué)特性。此外，多學(xué)科團隊還會考慮患者的偏好、年齡、合并癥和臨床特征(如聽力損失)。

外科治療前庭神經(jīng)鞘瘤中的影像學(xué)研究

可能需要手術(shù)來解決大的或增長的橋小腦角（CPA）的前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs），主要的手術(shù)選擇是乙狀竇后(枕下)或迷路手術(shù)入路(圖10和11)。中顱窩入路較少用于切除管內(nèi)腫瘤或有小的耳道外部分的腫瘤。通過迷路和中顱窩的手術(shù)路徑有保留聽力的潛力。表5列出了手術(shù)步驟的總結(jié)，以及每種手術(shù)入路的優(yōu)點和作用。對于年輕的患者，三叉神經(jīng)痛的患者，以及有明顯囊性成分的患者，手術(shù)通常優(yōu)于放療。由于放療引起的腫瘤腫脹會導(dǎo)致面神經(jīng)或腦干受壓缺血，因此手術(shù)治療對較大的腫瘤也有好處。

圖10。經(jīng)迷路手術(shù)后的表現(xiàn)。CT軸位顯示(A)骨和(B)軟組織窗，表明預(yù)期的巖骨乳突骨缺損和脂肪移植到次全巖骨切除術(shù)腔。T1w軸位圖像(C)術(shù)后3個月和(D)術(shù)后4年顯示脂肪移植物的間隔退化。

圖11。乙狀竇后及中顱窩入路術(shù)后表現(xiàn)。乙狀竇后入路表現(xiàn):(A)軸位CT顯示預(yù)期的枕乳突骨和耳孔后(箭頭)骨缺損，(B) T2w軸位CT顯示左側(cè)小腦瘤樣改變和左側(cè)CPA增寬。顱中窩后入路表現(xiàn):(C)冠狀位CT顯示顳部顱骨切開術(shù)和內(nèi)聽道缺損(箭頭)，(D) T1w冠狀位CT顯示內(nèi)聽道缺損部位的脂肪移植(箭頭)。

術(shù)前影像學(xué)評估

表6(圖12)提出了術(shù)前影像學(xué)檢查清單，根據(jù)所選擇的手術(shù)入路，列出了最相關(guān)的術(shù)前影像學(xué)特征。應(yīng)確定的主要觀察結(jié)果包括：

●靜脈變異可能會侵犯手術(shù)路徑；

●面神經(jīng)位于前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）前，可能會導(dǎo)致意外損傷

●擴大的巖骨-乳突氣房需要密封以防止腦脊液漏

●內(nèi)聽道（IAM）內(nèi)腫瘤的側(cè)向延伸可能限制切除或?qū)е?/span>并發(fā)癥發(fā)生率增加

●內(nèi)耳CISS或3D FLAIR信號異常，顯示聽力預(yù)后較差。

圖12。前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）手術(shù)的術(shù)前影像學(xué)評估。(A)釓劑后T1w圖像說明了如何通過后乙狀結(jié)竇入路估計IAM基底通路。從乙狀竇后2厘米處延伸至后半規(guī)管線(點)的箭頭線。(箭頭)(B) CT顯示明顯的乙狀竇前外側(cè)(箭頭)，可阻礙經(jīng)迷路的路徑。

人們對MRI技術(shù)的潛力越來越感興趣，以顯示腦池面神經(jīng)相對于腫瘤的位置。盡管顯微鏡下觀察和術(shù)中監(jiān)測，對大于2cm的腫瘤進行手術(shù)時，面神經(jīng)功能僅50%至70%能保留。少于10%的面神經(jīng)位于腫瘤的前部或下部，術(shù)前識別這些神經(jīng)尤其重要，因為它們在切除早期就會遇到。由于常規(guī)T2 3D序列在較大VS中不能很好地顯示與扁平或減弱的面神經(jīng)的界面，因此我們探索了面神經(jīng)束纖維跟蹤成像預(yù)測面神經(jīng)位置的潛力(圖13)。技術(shù)方面將在稍后的文章中進行更詳細的討論。最近對14項研究(n=234)進行的系統(tǒng)綜述和匯總分析表明，87%的研究證實面神經(jīng)與外科手術(shù)結(jié)果一致使用概率性纖維跟蹤成像的前瞻性盲法研究正在進行中，其整合到神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)的潛力以及對保留面神經(jīng)功能的實際影響還需要作進一步評估。

圖13。面神經(jīng)纖維跟蹤成像。概率DTI纖維跟蹤成像與T2 CISS圖像融合顯示前庭神經(jīng)鞘瘤外側(cè)的耳蝸神經(jīng)和內(nèi)側(cè)的面神經(jīng)。

術(shù)后影像學(xué)評估

本文描述了每個手術(shù)入路的預(yù)期術(shù)后MRI表現(xiàn)?？赡苄枰跋駥W(xué)檢查來評估術(shù)后并發(fā)癥。潛在的術(shù)后并發(fā)癥取決于手術(shù)入路(見表6)，由于腦脊液漏(和相關(guān)的腦膜炎)或腦實質(zhì)損傷，需要影像學(xué)評估。在腦脊液漏(1% - 8%)的情況下，CT和3D T2w MRI可用于識別未封閉的巖骨乳突氣房（petro-mastoid air cells）、顱骨切除術(shù)邊緣或巖尖處的缺口，以及相關(guān)的腦脊液逸出（transgression）(圖14)。經(jīng)迷路手術(shù)后脂肪移植物壞死(1%)也可能導(dǎo)致易發(fā)生腦脊液漏，表現(xiàn)為移植物碎裂和液體浸潤（manifests as fragmentation and fluid infiltration of the graft），可能導(dǎo)致類脂性腦膜炎（potential lipoid meningitis）和假性腦膜膨出（pseudomeningocele）。用于密封氣房或控制導(dǎo)靜脈出血的骨蠟不應(yīng)被誤認為是手術(shù)部位或硬腦膜靜脈血栓部位的顱內(nèi)空氣（Bone wax used to seal air cells or control bleeding from emissary veins should not be mistaken for intracranial air at the site of surgery or dural venous thrombus.）。腦實質(zhì)損傷可能繼發(fā)于動脈或靜脈缺血、腦炎或回縮損傷（be secondary to arterial or venous ischemia, cerebritis, or retraction injury）。術(shù)后出血(0.6%)可能由靜脈損傷引起，尤其是巖靜脈橋接，因為幾乎所有的大腫瘤都附著于巖靜脈（Postoperative hemorrhage (0.6%) may result from venous injury, with particular risk to bridging petrosal veins which are adherent to almost all large tumors.）。也有患同側(cè)硬腦膜靜脈竇血栓的風險(5% - 6%)。

圖14。術(shù)后并發(fā)癥。(A) T1w軸位示脂肪移植物碎裂，蛛網(wǎng)膜下腔播散(箭頭)。(B)釓劑后T1w和(C) T2w顯示脂肪移植物壞死并出現(xiàn)假性腦膜膨出(星形)。(D)和(E)術(shù)后早期CT軸位圖像顯示開顱深部低密度骨蠟類似空氣(箭頭)，而在手術(shù)瘤床上顯示有急性出血。

術(shù)后影像監(jiān)測

雖然可以實現(xiàn)腫瘤全切除(GTR)，但手術(shù)的目標已從全切除轉(zhuǎn)向功能保留。近全切除(NTR)殘留小于5%，次全切除(STR)殘留大于5%。在GTR的背景下，由于炎癥和早期纖維化，切除部位仍然預(yù)期有強化。在術(shù)后1年，可以根據(jù)線性增強的模式對復(fù)發(fā)風險進行分層(3%會出現(xiàn))，但很少進展，而結(jié)節(jié)性強化的復(fù)發(fā)率可增加6 - 16倍。目前還沒有標準化的GTR的監(jiān)測方法，但穩(wěn)定的MRI改變一般需要隨訪3 - 5年，取決于是否有線性或結(jié)節(jié)性強化。在這種情況下，隨訪MRI是否需要釓劑增強是有爭議的。在近全切除（NTR）和次全切除（STR）的情況下，腫瘤殘余通常與面神經(jīng)有關(guān)(圖15)。NTR和STR的MRI監(jiān)測方案與術(shù)前腫瘤類似；然而，小的腫瘤殘余顯示出更惰性的生物學(xué)行為。

圖15。VS殘留術(shù)后監(jiān)測。釓劑后T1w軸位片顯示(A)線性強化(箭頭)，這是正常的術(shù)后表現(xiàn)，(B)有時會出現(xiàn)更大和更厚的腫起(箭頭)，(C)顯示面神經(jīng)線上殘留的VS(箭頭)。

前庭神經(jīng)鞘瘤的放射治療

前庭神經(jīng)鞘瘤的替代治療干預(yù)主要是放療，最常見的是用伽瑪?shù)痘?/span>直線加速器進行立體定向放療(SRT)。在大多數(shù)中小型 (<3cm)VSs中，SRT被認為是主要的處理方法，而且更有成本效益。當校正預(yù)期的腫瘤自然史時，11 - 13Gy劑量的SRT有75%的控制率，且具有相似的長期聽力結(jié)果。

治療前MRI主要需要用于腫瘤的輪廓勾畫和計算準確的劑量體積直方圖。使用三維T2w成像，有效的腫瘤分割現(xiàn)在已經(jīng)被證明是可能的。一些影像學(xué)特征也可用于預(yù)測預(yù)后，保持的耳蝸CISS信號與聽力保持有關(guān)，而一些紋理特征參數(shù)和較低的治療前ADC值與放射治療的反應(yīng)有關(guān)。SRT后的預(yù)期變化包括暫時性增大，根據(jù)定義，25% - 60%的患者會出現(xiàn)這種情況。這不能被誤解為腫瘤進展，因為只有一小部分增大的腫瘤出現(xiàn)了腫瘤進展。隨后的腫瘤收縮通常在治療后2年內(nèi)發(fā)生，20 - 55個月后腫瘤體積縮小到小于原來的大小腫瘤腫脹通常與中央強化減弱(壞死)有關(guān)，但這與治療的成功無關(guān)。放療也可導(dǎo)致鄰近腦實質(zhì)信號改變(30%)，通常會消退(圖16)。盡管只有少數(shù)報道明確的良性VSs在放療后變成惡性，但仍有人擔心SRT會導(dǎo)致神經(jīng)鞘瘤的惡性轉(zhuǎn)變。

圖16。放療相關(guān)的成像變化。(A)釓劑后T1w軸位像顯示既往經(jīng)迷路手術(shù)后VS復(fù)發(fā)。(B)和(C) SRT術(shù)后6個月T2w和釓劑后T1w軸位圖像顯示VS擴張(假性進展)，伴壞死和周圍腦實質(zhì)水腫。SRT后2年，(D)釓劑后T1w圖像顯示VS退縮。

前庭神經(jīng)鞘瘤的藥物治療

貝伐單抗(Avastin)是一種血管內(nèi)皮生長因子結(jié)合抗體，據(jù)報道，在與NF2相關(guān)的進展性VS中，有40% - 60%的患者可誘導(dǎo)腫瘤縮小和聽力改善。其他生物療法，如(一種ErbB2/EGFR抑制劑)拉帕替尼(lapatinib),也在評估中。腫瘤大小的體積變化是確定開始和繼續(xù)治療資格的關(guān)鍵，同時也為臨床試驗提供可靠的結(jié)果工具。成像也可能在預(yù)測這些藥物治療的反應(yīng)中發(fā)揮未來的作用，一系列研究已經(jīng)顯示,貝伐單抗反應(yīng)與成像標志物(如Ktrans和平均ADC)之間有很好的相關(guān)性。

總結(jié)

對于前庭神經(jīng)鞘瘤（VSs）的診斷、治療計劃和隨訪，影像是不可或缺的。MRI增加了對有癥狀和偶然發(fā)生的小腫瘤的檢測，需要長期監(jiān)測。MRI技術(shù)和影像分析的發(fā)展繼續(xù)加強了放射影像學(xué)在VS管理中的作用。