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前庭性偏頭痛

 醫(yī)路人生xamili 2021-10-21

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偏頭痛相關頭暈、偏頭痛性眩暈、良性復發(fā)性眩暈、偏頭痛相關前庭病變和前庭偏頭痛(VM)都被用于描述偏頭痛和頭暈癥狀并存的情況。今天,前庭性偏頭痛最常用于描述伴有眩暈和偏頭痛癥狀的患者。眩暈和偏頭痛患者的臨床標準于 2004 年制定,后來由國際頭痛協(xié)會和前庭疾病國際分類委員會進行了驗證和修訂(表 1)。國際頭痛協(xié)會將 VM 描述為需要進一步研究以進行全面驗證的病癥。

表 1 國際頭痛學會的頭痛分類第三版 VM的診斷標準 
VM診斷標準
可能 VM 的診斷標準
A:至少 5 次發(fā)作,符合 C 和 D
A:至少5次伴有中至重度前庭癥狀的發(fā)作,每次持續(xù)5 min至72 h
B:無先兆或有先兆偏頭痛的現(xiàn)病史或既往史
B:僅符合VM診斷標準中B或C中的1 項 (有偏頭痛病史,或者發(fā)作中有偏頭痛特征)
C:中、重度的前庭性癥狀,持續(xù) 5 min至 72 h
C: 不適用于其他前庭性疾病或 ICHD -3的其他診斷
D:1.至少 50%的發(fā)作中伴有下列3 項中至少 1 項:頭痛至少符合下列4 項中的 2 項:①單側;②搏動性;③中、重度;
④日常體力活動加重頭痛
2.畏光、畏聲
3.視覺先兆癥狀

E:不能用 ICHD-3 的其他診斷或其他前庭疾病更好地解釋


臨床表現(xiàn)

偏頭痛的臨床癥狀描述,特別是VM,在過去的十年中有了顯著的變化。VM患者通常描述視覺先兆、聲音恐懼(短暫的、聲音引起的不適)和畏光(視覺引起的不適)。高達40%的VM患者還伴有耳鳴、耳堵或耳內脹滿感。除了這些偏頭痛的主要特征(有或無先兆)外,VM患者有特定部位的眩暈癥狀。例如,暈動病和運動敏感性是VM常見的后遺癥狀。

患者提到的眩暈癥狀通常是非特異性的,類似于其他形式的頭暈引起的癥狀。常見的描述包括旋轉、搖擺、傾斜、發(fā)飄感、頭昏、不穩(wěn)定、搖晃、視覺引起的眩暈和頭部運動引起的眩暈;這些癥狀可在發(fā)作期或間歇期出現(xiàn)。許多患者表示,視覺誘發(fā)的眩暈和頭部運動誘發(fā)的眩暈是影響工作、家庭或社交活動的最嚴重和可能的原因。大多數(shù)患者在行為、感覺、環(huán)境、飲食和藥物誘發(fā)VM發(fā)作時描述不止一種癥狀。然而,在最近的一項研究中,13%的VM患者沒有明確的誘發(fā)因素。

根據(jù)國際頭痛疾病分類(ICHD)的標準,明確的頭痛癥狀需要在眩暈癥狀和其他偏頭痛癥狀之間存在一定程度的時間關聯(lián),但與癥狀表現(xiàn)一樣,頭痛癥狀的時間特征是可變的。典型的偏頭痛持續(xù)5到60分鐘,而眩暈癥狀可以持續(xù)數(shù)小時。VM患者除了眩暈癥狀外,還可能出現(xiàn)偏頭痛特征。有偏頭痛病史,但不同時出現(xiàn)偏頭痛和頭暈的患者可能符合可能VM的標準。


VM可以在整個生命周期中影響個體。發(fā)病年齡估計在8至50歲之間,發(fā)病年齡中位數(shù)在 30 歲和 40 歲之間。然而,類似的情況也可能出現(xiàn)在兒童身上。通常認為兒童良性陣發(fā)性眩暈是偏頭痛的早期表現(xiàn),影響多達 3% 的 6 至 12 歲兒童。偏頭痛可先于眩暈多年。這兩種情況之間的估計平均滯后時間約為 8 年17,并且可能與更年期女性荷爾蒙的變化有關。

流行率/發(fā)病率

偏頭痛和眩暈是兩種影響人一生的普遍疾病。據(jù)估計,大約 15% 的普通人群經歷過偏頭痛。多達 15% 的普通門診就診是由于頭暈問題。有些人認為偏頭痛是眩暈最常見的神經系統(tǒng)原因,估計在成年人口中的患病率在 1% 到 3% 之間。即便如此,由于癥狀表現(xiàn)與頭暈的其他原因重疊,并且在神經學體征和神經影像學數(shù)據(jù)正常的情況下,VM 可能漏診。

與一般人群相比,偏頭痛患者的眩暈發(fā)生率是普通人群的 2 到 3 倍,估計范圍從 30% 到 50%。在有眩暈癥狀和偏頭痛的患者中,可能有一部分患者不符合其他前庭疾病的診斷標準,因此歸類為 VM。總之,表現(xiàn)重疊的可能性似乎只是基于這兩種疾病的高患病率、相關癥狀以及缺乏區(qū)分這兩種疾病的診斷工具。即便如此,重要的是要考慮表明除了癥狀重合之外的生理聯(lián)系的經驗數(shù)據(jù)。

病理生理學

傳統(tǒng)上,認為偏頭痛由血管擴張和血流受損引起的單純頭痛疾病?,F(xiàn)在認為偏頭痛是一種更全身性的疾病,反映了中樞神經系統(tǒng)神經元中更普遍的超敏反應。眾所周知,影響交感神經和副交感神經區(qū)域的前庭通路和腦干區(qū)域之間存在重疊,這可能有助于解釋與偏頭痛和頭暈相關的焦慮和恐懼。已經提出了幾種理論來描述 VM 發(fā)病機制,重點是前庭系統(tǒng)通過三叉神經血管系統(tǒng)中樞激活、多感覺處理相關的顳頂皮層區(qū)域異常和遺傳因素。

VM 的三叉神經血管理論強調三叉神經感覺傳入神經元的激活和敏化,這些神經元刺激顱組織。這種血管擴張張和炎癥認為會導致疼痛或“中樞敏化”,并且包括一些參與前庭系統(tǒng)激活的相同受體(例如,降鈣素基因相關肽和血清素)。三叉神經血管系統(tǒng)對前庭神經核的直接中樞激活可能是 VM 的一個原因。三叉神經為對側丘腦提供傳入輸入,丘腦投射到顳葉、頂葉、島葉和扣帶回皮質區(qū)域。人們認為,這些三叉神經血管系統(tǒng)和前庭系統(tǒng)之間的聯(lián)系會導致偏頭痛患者出現(xiàn)頭暈癥狀。

感覺失調是用于描述 VM 病理生理學的另一個術語,這個概念強調了多感官整合在處理和調節(jié)傳入刺激以獲得環(huán)境感知方面的作用。 上丘、基底神經節(jié)、前運動皮層、后頂葉皮層、下前額葉皮層和后顳上溝內存在多感覺匯聚區(qū)。據(jù)認為,VM 患者會發(fā)生這些會聚區(qū)內的變化,這可以通過共調以及幾種不同類型癥狀的同時存在和強度來證明。 與健康對照, 疼痛和多感覺處理皮層區(qū)域的灰質體積異常也與 VM 的存在有關。 這些數(shù)據(jù)解釋了前庭區(qū)域在 VM 中的病理生理作用。

在偏頭痛家族性高復發(fā)的基礎上研究了VM的遺傳易感性。VM中未發(fā)現(xiàn)與偏癱偏頭痛或發(fā)作性共濟失調相關的基因突變。VM的多基因遺傳尚未得到很好的研究,而且在很大程度上是未知的。

臨床特征

前庭性偏頭痛的診斷主要基于臨床病史。前庭和聽力學的結果在不同的患者和醫(yī)院是不同的,這證明了這種情況可能對周圍神經系統(tǒng)和中樞神經系統(tǒng)產生可變影響。即便如此,前庭檢查在描述前庭受累程度、排除眩暈的其他原因以及指導理療康復方面可能是有價值的。

偏頭痛的聽覺表現(xiàn)已經在較小的患者隊列中進行了研究。最近,與沒有偏頭痛的健康對照組相比,VM患者的聽覺不適程度更低,反應潛伏期后頻率延遲。這些發(fā)現(xiàn)得出的結論是,聽覺過敏和時間處理延遲可能與偏頭痛有關,并涉及皮層下聽覺通路的改變,即使在發(fā)作間期也是如此。其他研究記錄了偏頭痛發(fā)作之間和發(fā)作期間耳蝸外毛細胞功能的變化和聽覺腦干反應延遲的延長。這些發(fā)現(xiàn)共同表明,中樞聽覺感覺處理的中斷可能導致偏頭痛癥狀,并導致對感覺刺激的敏感性增加。

前庭功能障礙被認為是偏頭痛的后遺癥。文獻記錄了偏頭痛對臨床前庭功能的影響,顯示了中央和外周前庭通路的異質性功能障礙。發(fā)作間期 VM 患者的神經系統(tǒng)檢查通常正常;非特異性、非局部性動眼神經缺陷也與 VM 相關。各種研究報道了48%的VM患者的平滑掃視缺陷,約10%的VM患者的自發(fā)性眼球震顫,約28%的VM患者的中心位置或凝視誘發(fā)性眼球震顫。一項研究測量了70%急性眼球震顫患者的自發(fā)性和體位性眼球震顫,解釋為前庭性眼球震顫的證據(jù)。同樣的研究也描述了癥狀期站立和步態(tài)的不穩(wěn)定。

VM 還與外周前庭終末器官功能障礙有關,尤其是耳石器官。當通過頸前庭誘發(fā)肌源性電位評估時,有數(shù)據(jù)顯示 VM 患者的囊狀功能受損。隨著時間的推移,囊狀功能障礙可能有助于區(qū)分 VM 與其他頭暈原因。其他研究表明,有和沒有眩暈的偏頭痛患者以及與健康對照組相比,其囊狀功能相似。其他研究已經確定雙側橢圓囊功能的患病率增加,通過眼誘發(fā)肌源性電位進行評估,盡管這也存在爭議。雙溫試驗很少有助于區(qū)分偏頭痛患者與其他眩暈原因。總而言之,偏頭痛的診斷與多種癥狀和重疊的臨床前庭病理狀況有關。前庭功能障礙的外周和中樞模式與 VM 相關。偏頭痛和其他前庭疾病之間的相互作用對于診斷和治療來說可能是一個具有挑戰(zhàn)性的場景。

治療

目前還沒有治療VM的指南共識。盡管如此,有數(shù)據(jù)表明,不同類型的治療方法可以減少典型偏頭痛的VM癥狀的頻率和嚴重程度。大多數(shù)患者的一線治療包括誘發(fā)因素和藥物、食物管理。雖然沒有專門針對VMs進行研究,但已經證明鎂、核黃素和輔酶Q10對偏頭痛的治療有效。由于其成本低、安全性好,廣泛應用于VMs的治療。然而,關于它們對VMs的真正功效的數(shù)據(jù)仍然缺乏。許多患者在消除了特定的飲食誘因后(包括人造甜味劑、熏肉、巧克力、咖啡因、味精、酒精和奶酪)后癥狀有所改善。

常見的藥物治療可分為預防/對癥治療和頓挫/急性期治療等幾大類,見表 2。VM治療采用了典型偏頭痛頓挫治療,但基于缺乏前瞻性隨機對照研究,缺乏明確的證據(jù)支持這種方法。對于用于偏頭痛的常見頓挫/急性期治療藥物,例如曲坦類藥物,情況尤其如此。最近的一項薈萃分析試圖澄清表明VM患者的治療優(yōu)勢的現(xiàn)有數(shù)據(jù),并集中于3個共享的、可測量的結果指標,包括頭暈障礙量表(DHI)的減少、眩暈頻率和達到50%或以上癥狀緩解的患者百分比。在被質疑的研究中,無論采用何種方法,都報告了 DHI 的前后減少,其中包括 5-羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑、鈣通道阻滯劑 (CCB)、β-受體阻滯劑 (BB) 和抗癲癇藥 (AED)。在短期內(定義為4至12周),DHI最大的改善是使用BB,最小的改善是使用CCB。在短期內,以每個月的眩暈頻率來衡量,BB患者的改善最大。只接受物理治療的患者在短期內表現(xiàn)出最小的改善,盡管一項研究顯示,通過物理治療,短期和長期的眩暈頻率降低之間有有趣的變化。在專注于癥狀改善的50%以上的研究中,大約70%的研究注意到了改善。三環(huán)酸治療改善了68%的患者癥狀,改善飲食75%,CCB 76%。一項研究將BB和AED治療進行了比較,發(fā)現(xiàn)兩者在減輕癥狀方面存在顯著差異(分別為73%和25%)。

表2 VM常用藥物

               藥物類別                    藥物名稱
β-受體阻滯劑普萘洛爾、比索洛爾、美托洛爾
鈣通道阻滯劑維拉帕米、氨氯地平、氟桂利嗪、桂利嗪
抗癲癇藥丙戊酸、拉莫三嗪
三環(huán)類抗抑郁藥阿米替林、去甲替林

有數(shù)據(jù)表明,通過問卷評估前庭康復可以改善報告的癥狀和眩暈頻率。目前還沒有明確的研究表明哪種類型的物理治療可以解釋癥狀的改善,無論是凝視穩(wěn)定、習服還是速度存儲系統(tǒng)的改變。同樣,需要更多的隨機對照研究來了解 VM 患者物理治療的適當劑量。由于 VM 的異質性、缺乏標準化的臨床協(xié)議和報告以及研究選擇偏倚,尚未確定首選的治療方式。VM 臨床數(shù)據(jù)的異質性和治療結果的可變性表明可能存在疾病的亞型。


總結

VM 是眩暈最常見的中樞性原因之一。因為沒有客觀體征、成像或聽力學可以可靠地診斷VM,所以VM診斷依靠癥狀和 ICHD 標準。中樞聽覺、外周和中樞前庭通路受累與 VM 相關。這種異質性的臨床表現(xiàn)和治療結果的可變性表明可能存在該病癥的亞型。VM發(fā)病機制的理論主要集中在通過三叉神經血管系統(tǒng)的前庭系統(tǒng)中樞激活、與多感覺處理相關的顳頂葉皮層區(qū)域和遺傳因素相關。盡管偏頭痛和其他前庭疾病之間的相互作用可能是一個具有挑戰(zhàn)性的診斷和治療方案,但有數(shù)據(jù)顯示前庭康復,并且各種藥物可以改善報告的癥狀和眩暈頻率。

診療要點

  • VM在整個生命周期中都很常見,尤其是在女性中,可以根據(jù)臨床病史和已發(fā)表的診斷標準進行識別。
  • VM 發(fā)病機制與三叉神經血管系統(tǒng)、與多感覺處理相關的顳頂皮層區(qū)域和遺傳因素有關。
  • 前庭功能障礙的外周和中樞模式與VM有關。偏頭痛和其他前庭疾病之間的相互作用可能是一個具有挑戰(zhàn)性的診斷和治療方案,提示VM存在各種亞型。

  • 雖然目前還沒有統(tǒng)一的治療VM的標準,但有數(shù)據(jù)支持通過飲食調整、藥物干預和前庭康復對VM患者有益。

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