今年53歲的王先生感到自己近一年身體情況似乎大不如前，與朋友一同出門鍛煉時(shí)，自己比別人更累，快走、爬坡后更容易氣短、呼吸困難，總要停下來(lái)休息，咳嗽也比以前增多。王先生以為自己可能著涼感冒了，沒(méi)有在意，但最近氣短、咳嗽癥狀越來(lái)越明顯，遂到醫(yī)院檢查。胸部CT影像學(xué)顯示他得了「肺纖維化」疾病，需要住院治療。

住院期間，為了尋找病因，王先生做了很多檢查，但結(jié)果幾乎都是陰性。醫(yī)生告訴他，他這種「肺纖維化」找不到病因，醫(yī)學(xué)上叫做「特發(fā)性肺纖維化」。

接診王先生的西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科的張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，近年來(lái)，特發(fā)性肺纖維化的患者越來(lái)越多，這是一種怎樣的疾病？應(yīng)該如何預(yù)防和治療呢？

張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，簡(jiǎn)單理解，我們的肺是由一個(gè)一個(gè)小肺泡組成，這些小肺泡就像氣球一樣有彈性，可以充氣。我們吸氣時(shí)，把氣體吸進(jìn)肺泡里，肺泡膨脹，體積增大；呼氣時(shí)，將肺泡中氣體呼出，肺泡回縮，體積縮小。而肺纖維化時(shí)，炎癥侵犯肺泡周圍的肺間質(zhì)，使其彈性變小，肺泡的膨脹和回縮受到限制，引起肺部的氣流受限，從而發(fā)生呼吸困難。

肺纖維化可以由風(fēng)濕免疫性疾病、職業(yè)暴露、藥物或毒物所引起，而其中一部分找不到原因的，則被稱為「特發(fā)性肺纖維化」。特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的、進(jìn)行性發(fā)展的疾病，主要發(fā)生于老年人，男性多于女性，病變局限于肺臟，已逐漸加重的氣短和肺功能惡化為特征。特發(fā)性肺纖維化雖然是一種良性疾病，但其預(yù)后不佳，研究顯示，特發(fā)性肺纖維化患者自診斷起，中位生存期僅3年。

特發(fā)性肺纖維化到底有發(fā)病原因嗎？張夢(mèng)穎醫(yī)生很遺憾地告訴我們，目前特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病原因尚不明確。過(guò)去，人們認(rèn)為是由肺部炎癥損傷所致，但目前更廣泛被人們接受的發(fā)病機(jī)制則是肺泡上皮細(xì)胞反復(fù)損傷后的超常修復(fù)所致。雖然沒(méi)有明確的病因，但是，家族遺傳、吸煙、EB病毒感染以及一些職業(yè)和環(huán)境暴露（如木材業(yè)、金屬礦、金屬產(chǎn)品制造）被認(rèn)為和特發(fā)性肺纖維化相關(guān)。

張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，特發(fā)性肺纖維化的患者，其主要癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難，呼吸淺快；干咳或咳嗽伴有少量痰液，繼發(fā)感染時(shí)會(huì)有大量膿痰甚至血痰。

而對(duì)于不同的患者，其癥狀、病程表現(xiàn)不一。有的患者病程短，隨著肺功能惡化，病情迅速惡化，甚至可能在數(shù)月的時(shí)間內(nèi)死亡；一些患者病程較長(zhǎng)，肺功能損害緩慢。還有一部分患者在病情穩(wěn)定期遭受急性加重而使病情突然加重進(jìn)展，在短時(shí)間內(nèi)即進(jìn)展為呼吸衰竭。

在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，早期患者沒(méi)有明顯的陽(yáng)性結(jié)果，如果出現(xiàn)血沉增快、循環(huán)抗核抗體或類風(fēng)濕因子的陽(yáng)性則需要考慮結(jié)締組織病引起的肺纖維化。到了晚期，可能會(huì)由于長(zhǎng)期慢性缺氧而導(dǎo)致血液中紅細(xì)胞和血細(xì)胞比容的增加。但這些指標(biāo)與疾病活動(dòng)度、疾病程度無(wú)關(guān)，臨床醫(yī)生也不可作為評(píng)價(jià)治療療效的指標(biāo)。

如果有這些癥狀，我們應(yīng)該如何選擇診斷方式呢？

張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，對(duì)于特發(fā)性肺纖維化的診斷，胸部高分辨CT是至關(guān)重要的。特發(fā)性肺纖維化的典型影像學(xué)特征學(xué)表現(xiàn)為胸膜下（周圍肺野）和肺底區(qū)的網(wǎng)格狀陰影，部分患者呈蜂窩狀改變。對(duì)于沒(méi)有接受肺活檢的患者，排除其它已知原因后，典型的胸部高分辨CT表現(xiàn)即可診斷。

特發(fā)性肺纖維化患者肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺總量下降以及彌散功能受損。而肺功能檢查是特發(fā)性肺纖維化呼吸癥狀的一種客觀評(píng)價(jià)，能夠反映疾病程度，也可作為療效評(píng)價(jià)的指標(biāo)；支氣管肺泡灌洗液中中性粒細(xì)胞的增加也具有一定的診斷參考價(jià)值。經(jīng)支氣管肺活檢、外科肺活檢對(duì)特發(fā)性肺纖維化的診斷和鑒別診斷也有著重要的意義，但對(duì)于肺纖維化的患者，其活檢風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大。

因此，小結(jié)一下，肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、經(jīng)支氣管肺活檢、外科肺活檢，都對(duì)特發(fā)性肺纖維化的診斷和鑒別診斷有意義。

針對(duì)特發(fā)性肺纖維化的患者，在藥物治療方面我們應(yīng)該了解什么呢？

張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，可以使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布這樣的新型抗纖維化藥物，但其價(jià)格較昂貴，如果長(zhǎng)期使用，則會(huì)帶來(lái)較大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。乙酰半胱氨酸的使用能夠輕度改善肺功能。對(duì)于以往使用的免疫抑制劑、激素類藥物，由于其對(duì)肺功能、生活質(zhì)量的改善不明顯，目前已經(jīng)不主張使用。

除了藥物治療，特發(fā)性肺纖維化還可進(jìn)行肺移植。肺移植后無(wú)肺纖維化的復(fù)發(fā)，但慢性排異反應(yīng)發(fā)生率較高。對(duì)于疾病發(fā)展快，預(yù)計(jì)壽命不超過(guò)一年的患者可以優(yōu)先考慮此治療方案。

張夢(mèng)穎醫(yī)生特別強(qiáng)調(diào)，特發(fā)性肺纖維化是一種不明原因的進(jìn)展性疾病，其治療手段有限，預(yù)后不佳。

因此，如何預(yù)防才是關(guān)鍵。如果不幸患了這種疾病，還要注意哪些問(wèn)題？

張夢(mèng)穎醫(yī)生告訴我們，在生活中，我們應(yīng)該避免接觸容易引起特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的物質(zhì)，如煙草等；如果有相關(guān)的職業(yè)暴露，應(yīng)盡量避免接觸相關(guān)材料，如木材、金屬礦等。如果有此疾病的家族史，或無(wú)法避免相關(guān)物質(zhì)的接觸，應(yīng)做到半年甚至3個(gè)月一次體檢，在體檢時(shí)完善胸部高分辨CT以及肺功能，爭(zhēng)取做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

如果已經(jīng)患上了特發(fā)性肺纖維化，建議早日到專科就診，積極配合醫(yī)生治療，平時(shí)生活中加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免感染，防止疾病的急性加重。

本文完