2012-12-24

作為心外科醫(yī)生，在臨床實踐中，我們經(jīng)常遇到一些患兒/者，被診斷為先天性心臟?。ㄒ韵潞喎Q“先心病”）合并肺動脈高壓，并被告知已經(jīng)失去手術矯治的機會。那么，先心病是如何引起肺動脈高壓，有哪些類型的先心病可能導致肺動脈高壓，這些患者真的沒有手術機會了嗎？本文嘗試通過問答的形式，解答這些問題。像以往的一樣，這篇文章主要針對罹患本病的患者和家屬，作為指導其求醫(yī)、治療中的指導；因此，我無意照搬教科書中的內(nèi)容，而會盡量專注于診療過程的描述。希望方家批評指正。北京大學第三醫(yī)院心臟外科趙鴻

1、有哪些先天性心臟病可能引起肺動脈高壓（以下簡稱PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？

理論上講，所有“左向右分流”先心病都可能導致PAH。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程；與之對應的，是“右向左分流”先心病?！白笙蛴曳至鳌毕刃牟“硕喾N最常見的先心病解剖類型，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，少見些的有永存動脈干、主肺動脈窗、某些類型的大動脈錯位等；其總數(shù)在所有先心病中超過2/3。

2、為什么“左向右分流”先心病會引起PAH？

顧名思義，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉(zhuǎn)移至肺循環(huán)，這將導致肺循環(huán)血量明顯增多，肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動脈壓升高。我們將這種由于充血而引起的PAH稱為“動力性”肺動脈高壓。在這個階段，只要及時矯治心臟畸形，消除左向右分流，肺循環(huán)血量必將恢復正常，PAH亦可隨之降低。

但是，如果先心病未得到及時有效的矯治，肺血管在長期充血的影響下，會逐漸增生、變厚、硬化，失去正常應有的彈性；肺循環(huán)壓力亦將進行性升高，從而由“動力性”演變?yōu)椤捌髻|(zhì)性”PAH。當發(fā)展至一定程度時，肺動脈高壓就將不可逆轉(zhuǎn)；即使此時矯正了心臟畸形，肺動脈壓也無法再降低了。打個不恰當?shù)谋扔?，這就如同離弦之箭，一旦發(fā)出，再收“弓”（先心病）已沒有意義，“箭”（PAH）仍將按既定的軌道運行下去。這個階段，專業(yè)術語稱之為“艾森曼格綜合癥”（Eissenmenger Syndrome）。

3、嚴重的PAH有什么危害？

PAH的直接后果表現(xiàn)在兩方面。①肺血減少。隨著肺動脈壓的持續(xù)升高，體循環(huán)與肺循環(huán)間的壓力階差逐步縮小，經(jīng)過先天性異常通道的分流量亦將逐步減少，由原來的左向右分流，發(fā)展至雙向分流，甚至“右向左分流”（由肺循環(huán)流入體循環(huán)）。更重要的是，肺血管本身病變的發(fā)展，也必然導致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循環(huán)血量將明顯低于常人，從而引起嚴重的缺氧癥狀；②右心功能不全。肺動脈壓上升，意味著肺循環(huán)的阻力隨之升高，心臟的負擔亦將越來越大，終將導致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③間接后果。肺動脈高壓的發(fā)展可能啟動一系列復雜的病變。比如，長期缺氧將導致血色素升高，血粘滯度增大，患者易發(fā)生血栓形成，特別是肺栓塞；同時，肺血管本身的病變也易引起肺血管破裂，導致咯血等等。

總之，嚴重的PAH是對人體健康的巨大威脅，患者的生活質(zhì)量必將嚴重下降，活動能力日漸降低，壽命也無可避免地顯著縮短。

4、嚴重的PAH患者可能有什么癥狀？

PAH本身并沒有特異性的臨床表現(xiàn)，但當起引起上述病生理改變時，會產(chǎn)生相應的癥狀?；颊呔驮\時最常見的癥狀包括：活動耐量降低，特別是活動后氣短和乏力；胸痛、暈厥、咯血、心悸，以及下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當發(fā)生暈厥或黑蒙時，則往往標志患者的心排血量已經(jīng)明顯下降。

5、是不是一發(fā)現(xiàn)PAH，就意味著不能再做手術、治療先心病了？

前面花了很多篇幅，闡述先心病引起PAH的機制，不少讀者可能還是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心臟病并非在任何年齡都可以矯治，對于左向右分流先心病，一定要爭取在PAH發(fā)展至嚴重階段之前接受手術或介入治療，及時消除心臟畸形，阻斷PAH發(fā)展的動因。這個時機，我們形象地稱之為手術的“時間窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手術不僅無益，反而可能有害，患者也就墮入了PAH的必然歸宿。

不過，如前所述，先心病引起肺動脈壓升高，也是一個動態(tài)演變、發(fā)展的過程。在動力性肺高壓階段，矯治先心病后，肺動脈壓完全可能恢復正常；而如果已完全形成器質(zhì)性肺高壓，手術就失去了意義。所以，不要一經(jīng)診斷PAH，就放棄了手術治療的希望，關鍵在于，正確判斷PAH發(fā)展的階段，或者說，明確PAH是不是可以逆轉(zhuǎn)，才能合理制定下一步的治療方案。

PAH的發(fā)展速度，與先心病的具體解剖類型有關，也與畸形的嚴重程度相關聯(lián)。比如說，小的室間隔缺損，即使不予矯治，也未必引起PAH；而口徑較大的室缺（亦即所謂“非限制性”室缺），往往建議至少在2歲前手術矯治，PAH才可能完全逆轉(zhuǎn)；與此同時，不少永存動脈干的患兒，只有在1歲前手術，才不致發(fā)展為嚴重PAH。

6、我在基層醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴我，我患有先心病，現(xiàn)在肺動脈高壓已經(jīng)很嚴重，不能做手術了。我還有手術的機會嗎？

這是個關鍵性的問題，也是促使我寫這篇文章的原因。

客觀地說，現(xiàn)在還沒有哪種方法，可以確定無疑地判斷PAH的發(fā)展階段（或可逆轉(zhuǎn)性）。比如，超聲心動圖（也就是“心臟彩超”）是最常用的診斷手段，但僅憑超聲，無法準確評估肺血管阻力及其可恢復性，而這正是決定手術可行性的最重要依據(jù)。目前公認最具權威性的檢查是肺活檢。但由于病變的不均質(zhì)性，活檢的肺組織能否代表全肺的血管病變狀態(tài)，還難以界定。隨著對PAH的理解日益深刻，我們發(fā)現(xiàn)，很多以前認為不可逆轉(zhuǎn)的PAH患者，在手術之后，肺動脈壓確實有所下降。換句話說，他們的PAH還是可以逆轉(zhuǎn)、或至少明顯降低的?，F(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展出一系列評估方法，有助于更準確地判斷PAH的發(fā)展程度和手術的可行性。正確掌握這些方法，將使更多患者/兒獲得救治的機會。我將在下一節(jié)詳細介紹。