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天等影像? 眼界與視界，邏輯與思想 系統(tǒng)性硬化癥(systemic Sclerosis，SSc),又稱硬皮病(scleroderma)，是一種遺傳因素再加反復(fù)持久的急、慢性感染造成的一種自身免疫機(jī)制失調(diào)的結(jié)締組織疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。女性發(fā)病率大約為男性的4倍，兒童相對(duì)少見(jiàn)。本病的嚴(yán)重程度和發(fā)展情況變化較大，除皮膚受累外，它也可影響內(nèi)臟(心、肺、腦部和消化道等器官)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，硬皮病伴發(fā)肺間質(zhì)病變（interstitial lungdiseasse，ILD）發(fā)生率高達(dá)25％ ～90％［1］，且是SSc致死的首要原因。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ARA)1998年提出系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn),主要標(biāo)準(zhǔn):掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化可累及整個(gè)肢體、面部、全身及軀次要標(biāo)準(zhǔn):①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指②手指有凹陷性痕和指墊消失;③雙肺基底纖維化。系統(tǒng)性硬皮病的內(nèi)臟損害及輔助檢查的異常率高于局限性硬皮病,且關(guān)節(jié)疼痛發(fā)生率和抗核抗體陽(yáng)性率增高。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),在局限性硬皮病中發(fā)現(xiàn)了球蛋白丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶的增高,而在系統(tǒng)性硬皮病發(fā)現(xiàn)球蛋白及谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高異常率在50%以上,谷草轉(zhuǎn)氨酶也存在增高抗核抗體譜,單項(xiàng)或全部為陰性,系統(tǒng)性硬皮病中ANA60.0%陽(yáng)性,抗SSA抗SSB抗體25%左右的陽(yáng)性率,未發(fā)現(xiàn)抗SCL70抗體陽(yáng)性.病理上，系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的系統(tǒng)性自身免疫病，由炎性細(xì)胞和細(xì)胞因子共同作用，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞的活化和細(xì)胞外基質(zhì)（extrcellularmatrix，ECM）沉積［2］，大量結(jié)締組織成份如Ⅰ型及Ⅲ型膠原、蛋白多糖、纖維結(jié)合素在間質(zhì)及小血管內(nèi)膜沉積，導(dǎo)致變性、纖維化和小血管閉塞[3]。炎癥和纖維化是Ssc的特征性改變，主要病理改變?yōu)槠つw及內(nèi)臟器官的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生炎癥、纖維化，以及小動(dòng)脈、微血管變性、閉塞。1、呼吸系統(tǒng)：肺部的主要病理學(xué)改變?yōu)榉闻?、間質(zhì)和支氣管周圍組織彌漫性纖維化以及不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可有肺泡壁增厚、變性。Armhga等[4]研究顯示，在發(fā)現(xiàn)SSc患者肺部異常方面，HRCT較肺功能檢查和胸片更為有效。Garher等[5]通過(guò)對(duì)78例SSc肺部HRCT資料分析，發(fā)現(xiàn)85%肺部異常。本組資料顯示了73%的SSc患者肺間質(zhì)纖維化，與有關(guān)文獻(xiàn)相近。
1a肺部平掃顯示肺內(nèi)大片實(shí)變影及磨玻璃樣改變，可見(jiàn)支氣管充氣相，沿支氣管血管束可見(jiàn)粟粒狀結(jié)節(jié)影，右側(cè)胸腔少量積液，1b經(jīng)過(guò)治療后病灶減少，HRCT顯示小葉間隔及小支氣管壁增厚，胸膜下線影及局部胸膜增厚。
圖CT平掃沿支氣管血管束散在小結(jié)節(jié)狀影，邊界較清；
圖3 兩肺彌漫性小葉間隔增厚，胸膜下線及網(wǎng)格狀影，伴滲出性病變，胸膜增厚。
病例4 系統(tǒng)性硬化合并擴(kuò)張型心肌病硬皮病肺內(nèi)浸潤(rùn)，合并心肌病變。心影增大，雙側(cè)胸腔積液，肺內(nèi)見(jiàn)小斑片狀滲出性病灶。（簡(jiǎn)衛(wèi)紅.系統(tǒng)性硬化合并擴(kuò)張型心肌病 1 例[J].湖北科技學(xué)院學(xué)報(bào)( 醫(yī)學(xué)版),2018,32(6):539-540.)2、神經(jīng)系統(tǒng)改變，顯示腦內(nèi)點(diǎn)片狀高密度鈣化影,腦內(nèi)可有大片狀低密度區(qū),為血管閉塞腦組織缺血及原纖維增生所致。MR:病灶部位腦組織內(nèi)如繼發(fā)有缺血、膠質(zhì)增生和脫改變,表現(xiàn)為長(zhǎng)T長(zhǎng)T2信號(hào)改變;血管外炎性滲出,若蛋白質(zhì)含量豐富則T1WI上呈高信號(hào)。
圖：顯示腦內(nèi)點(diǎn)片狀高密度鈣化影,腦內(nèi)可有大片狀低密度區(qū),為血管閉塞腦組織缺血及原纖維增生所致。腦組織內(nèi)膠質(zhì)增生和脫改變,表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變。（《顱腦CT與MRI對(duì)比臨床應(yīng)用》龔洪翰、肖香佐）1 Winstone TA,Assayag D,Wilcox PG,et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review[J].Chest,2014,146（2）：422-436．2 Bhatttacharyya S,Wei J,Varga J.Understanding fibrosis insystemic sclerosis:shifting paradigms, emerging opportunities [J].Nat Rev Rheumatol,2012,8(1):42-54.3 陳明澤. 中國(guó)內(nèi)科[M].北京：人民醫(yī)藥出版社，1999年：225。4 ArroligaAC，Podell DN，Matthay RA. Pulmonary manifestations of scleroderma. J Thorac Imaging,1992,7(2):30-45.5 Garber SJ，Wells AU，Dubois RM，et al. Enlarged mediastinal lymphnodes in the fibrosing alveolitis of systemic sclerosis，1992，65(779):983-986.
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