原發(fā)性的脾臟腫大比較罕見，至今沒有公認(rèn)的明確病因，往往導(dǎo)致原發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、原發(fā)性血小板減少等，此外脾臟本身發(fā)生的動脈瘤及海綿狀血管瘤也可造成一定程度的功能亢進(jìn)。
絕大部分的脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)的，也就是說并不是脾臟本身病了。主要病因包括
1、門靜脈高壓癥導(dǎo)致的淤血性脾腫大，這是目前臨床最多見的脾功能亢進(jìn)類型。門靜脈高壓癥也是一種臨床綜合征，多繼發(fā)于各種原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝損傷、肝吸蟲或血吸蟲病、自身免疫性肝炎、布加綜合征、門靜脈血栓或海綿狀血管變性等均是較為常見的病因。
2、慢性溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血及海洋性貧血等；
3、各種感染伴隨的脾腫大，急性感染常見于病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥，慢性感染多見于結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾、血吸蟲病、肝吸蟲病等；
4、各種免疫系統(tǒng)疾病、炎癥性肉芽腫，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等；
5、惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤等；
7、遺傳性類脂質(zhì)沉積癥，如戈謝病及尼曼-匹克??；
8、骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化等。

 對于繼發(fā)性的脾功能亢進(jìn)，需要針對原發(fā)病進(jìn)行積極治療。比如感染得到控制，白血病得到緩解，門靜脈高壓降低等，脾亢多數(shù)能夠得到一定程度的緩解。但通過非手術(shù)治療后依舊難以控制的脾臟腫大，因為沒有特異性藥物能夠遏制，一旦造成重度貧血、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重的出血等，則需考慮外科手術(shù)切脾或介入動脈栓塞治療。一般除原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥和脾臟本身疾病如脾腫瘤適合行脾切除術(shù)外，介入治療（部分脾動脈栓塞術(shù)）可作為首選的治療方式，適應(yīng)證如下：

• 肝硬化門靜脈高壓并脾功能亢進(jìn)

• α-地中海貧血

• 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

• 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

• 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

• 自身免疫性溶血性貧血，β+/β+地中海貧血，霍奇金病，慢性白血病，戈謝病患者，如血細(xì)胞在脾臟破壞可以使用PSE治療

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需要特別強調(diào)的是脾切除術(shù)或脾動脈栓塞僅能解除脾臟對血液系統(tǒng)的影響，不能根治原發(fā)病。尤其有些血液系統(tǒng)疾病如紅白血病的脾功能亢進(jìn)對疾病本身的癥狀有緩解作用，慢性骨髓纖維化癥的患者在骨髓硬化時造血功能可以轉(zhuǎn)移至脾臟，或者戈謝病在切除脾臟后肝臟病變或可加重，切除脾臟可能弊大于利。另門靜脈高壓癥患者脾切除后更易發(fā)生門靜脈系統(tǒng)血栓,國內(nèi)文獻(xiàn)報道發(fā)生率為37.5%-43.5%。對于適合切除脾臟的患者，自身條件是否可行，是否有手術(shù)禁忌證，也需要在正規(guī)醫(yī)院?？七M(jìn)行評估。如果無法耐受手術(shù)治療，通過創(chuàng)傷較小的介入治療，不失為合適的選擇。