硬脊膜動(dòng)靜脈瘺簡稱SDAVF，是一種致殘率較高的脊髓血管畸形。SDAVF是指在硬脊膜動(dòng)靜脈之間存在微小的瘺口，病變位于人體的椎管內(nèi)，動(dòng)脈血通過瘺口進(jìn)入靜脈，逆向流至脊髓靜脈，造成脊髓靜脈壓力增高，使脊髓內(nèi)正常的動(dòng)靜脈壓力差紊亂，造成脊髓供血減少，影響脊髓正常功能，最終可引起脊髓缺血壞死。
近期，我們收治一例SDAVF，利用3DSlicer輔助顯示瘺口位置，并進(jìn)行了手術(shù)切除治療，患者術(shù)后獲得較好的治療效果。 入院查體：四肢肌力四級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射亢進(jìn)。自臍以下淺感覺減退，以左下肢減退明顯，雙側(cè)提睪反射消失，會(huì)陰區(qū)皮膚淺感覺減退。雙上肢霍夫曼氏征（+），雙下肢巴彬斯基征（+）。胸腰椎磁共振提示脊髓變性、椎間盤膨出、黃韌帶增厚及硬膜下血管迂曲。行脊髓血管DSA檢查及3D旋轉(zhuǎn)造影顯示左側(cè)腰1動(dòng)脈主供血的SDAVF，瘺口位于左側(cè)L1椎間孔處的硬脊膜上。 對(duì)3D旋轉(zhuǎn)造影數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建等后處理，顯示供血?jiǎng)用}和引流靜脈，但脊柱重建效果較差。 利用3D Slicer對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行高斯降噪處理，sigma數(shù)值調(diào)整至1.2，盡管看到原始圖片中變得略模糊，但重建椎體效果不亞于CT掃描數(shù)據(jù)。 選擇不同的預(yù)設(shè)值，顯示瘺口與椎體的關(guān)系。 術(shù)中準(zhǔn)確找到位于瘺口起始部、硬脊膜下引流靜脈，電凝并切斷引流靜脈。 術(shù)后兩周復(fù)查脊髓血管造影顯示原動(dòng)靜脈瘺消失?；颊咚闹×謴?fù)正常，雙下肢感覺較術(shù)前好轉(zhuǎn)。 SDAVF是近40年來才逐漸被人們認(rèn)識(shí)的一種椎管內(nèi)血管畸形。該病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害。該病病程較長，從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均需要2.7年，一般2年內(nèi)出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，其它如排尿、排便等功能進(jìn)行性惡化，2～4年出現(xiàn)截癱。該病由于散在發(fā)病，起病隱匿，病程較長并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動(dòng)的能力。靜脈充血性脊髓病是其特征性表現(xiàn)，磁共振能顯示擴(kuò)張、迂曲的血管影，腦脊液檢查常出現(xiàn)“蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象”，這些檢查結(jié)果在脊髓其它血管病變、脊髓炎癥或椎管內(nèi)腫瘤中也可出現(xiàn)，診斷特異性不高。確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動(dòng)脈造影，可清晰地顯示病變處的異常血管。常用檢查方法包括脊髓CTA、MRA和DSA，3T動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI對(duì)于診斷SDAVF較脊髓CTA更具有優(yōu)勢，而脊髓血管造影（DSA）是診斷SDAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，DSA 3D旋轉(zhuǎn)造影及重建（3DRA）能顯示供血?jiǎng)用}數(shù)量、具體位置和病變穿過硬脊膜過程。有文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于脊髓圓錐以下的SDAVF通常由單根動(dòng)脈供血，這意味著瘺口位于臨近神經(jīng)根穿硬脊膜處，如果瘺口位于兩個(gè)相鄰神經(jīng)根之間，則可能會(huì)出現(xiàn)相鄰節(jié)段動(dòng)脈的雙重供血。DSA 3D旋轉(zhuǎn)造影可以清晰顯示血管的三維結(jié)構(gòu)，但顯示骨組織方面圖像噪音大，我們利用3D-Slicer的高斯降噪模塊，亦能清晰顯示腰椎和血管的關(guān)系。SDAVF的治療方法有栓塞和手術(shù)兩種方法 栓塞治療過程簡單，創(chuàng)傷較小。 栓塞治療的目的是栓塞瘺口，而不是引流靜脈，因引流靜脈本身也有引流正常脊髓靜脈血液的功能，如將其閉塞，臨床癥狀將會(huì)加重。對(duì)于多根供血?jiǎng)用}的SDAVF，對(duì)其中一根供血?jiǎng)用}栓塞時(shí)膠遇到另外一根供血?jiǎng)用}的血流容易導(dǎo)致栓塞膠過早凝固，膠到達(dá)不了瘺口而導(dǎo)致栓塞失敗或復(fù)發(fā)。對(duì)于供應(yīng)SDAVF的硬脊膜動(dòng)脈附近有根髓大動(dòng)脈（Adamkiewicz動(dòng)脈）發(fā)出時(shí)，栓塞瘺口也容易栓塞到根髓大動(dòng)脈，這種情況下，手術(shù)是較理想的選擇。手術(shù)包括瘺口切除術(shù)和引流靜脈起始部切除術(shù)。 瘺口切除術(shù)時(shí)顯露椎間孔周圍硬膜袖套，直視下切除或夾閉瘺口。因供應(yīng)SDAVF的動(dòng)脈可能是包括Adamkiewicz動(dòng)脈在內(nèi)的根髓動(dòng)脈的起源血管，切除或阻斷瘺口會(huì)引起相應(yīng)脊髓節(jié)段的缺血、壞死。直接切除引流靜脈起始部是較安全的術(shù)式。SDAVF占脊髓血管畸形的70%,應(yīng)與脊髓硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺(Spinal Epidural Arteriovenous Fistula,SEAVF)、髓周動(dòng)靜脈瘺(perimedullary Arteriovenous Fistula,pAVF)根動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺(radicular arteriovenous shunt,rAVS)、終絲動(dòng)靜脈瘺(filum terminale arteriovenous fistula,FTAVF)和脊髓動(dòng)靜脈畸形(sAVM)等鑒別。 SDAVF瘺口由神經(jīng)根動(dòng)脈的硬脊膜分支供血，瘺口常位于相應(yīng)神經(jīng)根穿越硬脊膜的袖套內(nèi)；SEAVF通常由各個(gè)椎體節(jié)段供血?jiǎng)用}的椎骨和硬膜外分支供血，在硬脊膜外具有多個(gè)節(jié)段或側(cè)支吻合，瘺口位于硬脊膜外；pAVF和rAVS的供血?jiǎng)用}是脊髓神經(jīng)根根動(dòng)脈，瘺口位于硬脊膜下的脊髓周圍，也有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)過胸部的根髓大動(dòng)脈經(jīng)脊髓前動(dòng)脈最終到達(dá)神經(jīng)根動(dòng)脈長程供血。瘺口由終絲動(dòng)脈供血的AVF稱為終絲動(dòng)靜脈瘺（FTAVF），終絲動(dòng)靜脈瘺（FTAVF）作為一種特殊類型的AVF，瘺口可以發(fā)生在終絲的任何部位，供血?jiǎng)用}包括肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂動(dòng)脈或骶正中動(dòng)脈。 根據(jù)文獻(xiàn)對(duì)脊髓血管畸形的的分類，SDAVF屬于I型（硬脊膜動(dòng)靜脈瘺）; II型為髓內(nèi)球型動(dòng)靜脈畸形; III型為髓內(nèi)幼稚型動(dòng)靜脈畸形; IV型為髓周動(dòng)靜脈瘺，包括IVa（單一供血?jiǎng)用}的小AVF）, IVb（多根供血?jiǎng)用}的中等AVF）和 IVc（多個(gè)供血?jiǎng)用}的大AVF）;V型為硬脊膜外動(dòng)靜脈瘺，包括Va（伴有硬脊膜內(nèi)靜脈引流）和Vb（伴有或不伴有硬脊膜內(nèi)靜脈引流）。 對(duì)于懷疑脊髓血管畸形患者， 應(yīng)進(jìn)行全脊髓超選造影，包括雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲頸干、肋頸干、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、骶正中動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈，骶外側(cè)動(dòng)脈等。對(duì)部分造影后出現(xiàn)癥狀加重患者應(yīng)急診行瘺口栓塞或夾閉手術(shù)。 AJNR Am J Neuroradiol,2009(30):639-648. Asian J Neurosurg,2019(14):1277-1282.AJNR Am J Neuroradiol,2017(38):403–409.Neurol Med Chir,2017(57):356-365.AJNR Am J Neuroradiol, 2014(35):407-412.Neurointervention,2012(7):10-16.Interventional Neuroradiology,2011(17):217-223.
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