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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考 大腦半球深部白質(zhì)內(nèi)包埋有一些灰質(zhì)團塊，稱為基底神經(jīng)節(jié)。基底神經(jīng)節(jié)包括尾狀核、豆?fàn)詈?、屏狀核和杏仁核。因為尾狀核頭與豆?fàn)詈饲岸讼噙B，在橫斷面上，灰白質(zhì)交錯呈紋狀，故又將尾狀核和豆?fàn)詈朔Q為紋狀體。 基底節(jié)對缺氧、中毒、感染、缺血、代謝異常等有害刺激反應(yīng)最敏感，許多疾病常首先引起基底節(jié)的改變，或以基底節(jié)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。因此，基底節(jié)區(qū)病變的診斷和鑒別診斷非常重要。
肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱威爾遜氏病（Wilson），是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性，豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累。腦干以橋腦和中腦病變?yōu)橹鳎僖娦∧X病灶。對稱性基底節(jié)異常信號同時伴有腦干病灶是Wilson的影像特征。
Leigh綜合征是一種線粒體病，由呼吸鏈中ATP產(chǎn)生異常導(dǎo)致，常見癥狀包括中央性肌張力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障礙、共濟失調(diào)。影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)對稱性T2/FLAIR高信號：紋狀體（殼核＞尾狀核）＞蒼白球、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、黑質(zhì)/下丘腦、腦橋背側(cè)、小腦。Leigh綜合征常伴有微出血，SWI序列上可表現(xiàn)出低信號。下圖：A.軸位T2WI示雙側(cè)豆?fàn)詈薚2高信號、略腫脹，注意殼核內(nèi)可見局灶性未受累組織，不均勻受累較常見。B.大腦腳T2高信號，這是Leigh綜合征另一常見受累部位。
Kearns-Sayre syndrome（KSS）屬于線粒體腦病的一種類型，臨床表現(xiàn)為包括進行性眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性和心臟傳導(dǎo)阻滯。CT平掃可見雙側(cè)基底節(jié)呈低密度，T2加權(quán)高信號。病變也可見于丘腦、齒狀核、大腦白質(zhì)和小腦。常伴有輕度或重度普遍性腦萎縮。晚期基底節(jié)或小腦半球可發(fā)生鈣化。
含氮廢物通過血腦屏障造成長期毒性腦損傷，急性高氨血癥可導(dǎo)致雙側(cè)基底節(jié)、島葉皮質(zhì)、扣帶回水腫、T2WI長信號和DWI彌散受限，肝移植后影像學(xué)改變可逆。
影像學(xué)T2WI上可見雙側(cè)大腦皮層、海馬、基底節(jié)長信號，輕度低血糖表現(xiàn)為MRI上一過性白質(zhì)異常，包括胼胝體壓部、內(nèi)囊和放射冠，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)彌漫性灰質(zhì)異常，基底節(jié)受累可能預(yù)示著預(yù)后不良。
由于維生素B1缺乏導(dǎo)致，或繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道或血液腫瘤，臨床表現(xiàn)為意識改變、眼球功能障礙和共濟失調(diào)三聯(lián)征。影像學(xué)可見旁正中丘腦、第三腦室旁、尾狀核、殼核的對稱性高信號。中腦導(dǎo)水管周圍可見邊界不清的高信號區(qū)域。
表現(xiàn)為意外暴露或自殺未遂后急性認(rèn)知障礙或昏迷，可出現(xiàn)遲發(fā)型腦病。影像學(xué)表現(xiàn)：具有蒼白球受累傾向，A.示意圖示CO中毒腦病的典型表現(xiàn)。最常受累部位為雙側(cè)蒼白球，其次為大腦半球白質(zhì)。B.FLAIR對稱性蒼白球高信號，這是急性CO中毒典型表現(xiàn)。此外還伴有顳葉后部皮質(zhì)和海馬受累。C.DWI多灶性彌散受限。D.FLAIR雙側(cè)海馬及顳葉后部皮質(zhì)對稱性高信號。
霉變甘蔗、二氧化硫、鉛、甲苯、氰化物等中毒也常以引起基底節(jié)變性壞死為主要表現(xiàn)。CT平掃雙側(cè)基底節(jié)呈低密度，T2加權(quán)呈高信號。比較對稱，常以蒼白球改變?yōu)橹?，?yán)重者尾狀核也可被累及。診斷主要依靠病史。朊病毒相關(guān)疾病，表現(xiàn)為急進性癡呆、肌陣攣并多灶性神經(jīng)功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)：基底節(jié)區(qū)、丘腦和大腦皮質(zhì)T2進展性高信號，灰質(zhì)受累顯著，表現(xiàn)為尾狀核和殼核較蒼白球受累明顯。若丘腦枕也受累，表現(xiàn)為典型的“曲棍球棒征”。
侵犯基底節(jié)的病毒性腦炎往往為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變的形態(tài)往往不太對稱，少數(shù)也可比較對稱。病變往往不局限于基底節(jié)，常同時累及基底節(jié)及其周圍腦組織。下圖：CT平掃示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)大片狀、不對稱性低密度，有占位效應(yīng)，側(cè)腦室額角變窄。
缺血缺氧性腦病導(dǎo)致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。A.DWI軸位示整個皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊細(xì)胞毒性水腫相關(guān)的廣泛高信號。B.T2WI軸位示整個皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和外囊高信號。腦回腫脹、腦溝消失。
基底節(jié)區(qū)是腔隙性腦梗死、皮質(zhì)下動脈硬化型腦病、多發(fā)梗死性癡呆等腦血管病的好發(fā)部位。在這些疾病，基底節(jié)病灶常比較小，常呈多發(fā)斑點狀或斑片狀，累及一側(cè)基底節(jié)或雙側(cè)基底節(jié)及其周圍白質(zhì)，偶爾也可僅累及一側(cè)尾狀核頭和豆?fàn)詈说娜炕虼蟛俊?/span>
深部靜脈血栓形成患者常有高凝因素，表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊、基底節(jié)和深部白質(zhì)受累，出血轉(zhuǎn)化較常見。A.軸位示意圖示雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈（ICV）和直竇血栓形成，在脈絡(luò)叢和丘腦出現(xiàn)出血。丘腦、基底節(jié)和深部白質(zhì)水腫是常見的表現(xiàn)。線性白質(zhì)髓靜脈可能充盈和強化。B.CT平掃示ICV高密度，與周圍白質(zhì)相比，雙側(cè)丘腦水腫，呈對稱性等密度（正常是高密度）。
雙側(cè)基底節(jié)對稱性鈣化比較常見，尤其是蒼白球鈣化。鈣化也可見于尾狀核、被殼及丘腦外側(cè)。少見情況下，小腦齒狀核及內(nèi)囊也受累。Fahr病是最常見的基底節(jié)鈣化疾病，由于甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致鈣和其他礦物質(zhì)在基底節(jié)、丘腦、齒狀核和半卵圓中心沉積，癥狀非特異，可有頭痛、眩暈、運動障礙、暈厥和癲癇發(fā)作等。影像學(xué)表現(xiàn)：A.丘腦枕外側(cè)T1高信號是Fabry病的特征性征象。B.CT平掃示右側(cè)尾狀核及雙側(cè)殼核、丘腦枕外側(cè)鈣化。
其他基底節(jié)鈣化疾病可見于特發(fā)性鈣化、家族性鈣化、一些特殊的腦白質(zhì)病變、Down綜合征等。腦組織鐵沉積神經(jīng)變性病（NBIA），是以肌張力障礙、震顫麻痹及痙攣為特點的一組神經(jīng)退行性疾病。包含泛酸激酶相關(guān)性神經(jīng)變性病（PKAN）和嬰兒神經(jīng)軸突營養(yǎng)不良（INAD）等。泛酸激酶相關(guān)性神經(jīng)變性?。≒KAN）軸位T2WI壓脂MR示PKAN典型影像表現(xiàn)。蒼白球鐵沉積導(dǎo)致的低信號，伴中心高信號，即“虎眼征”，對PANK2突變有高度特異性。
軸位T2WI示雙側(cè)蒼白球空對稱性低信號，未見“虎眼征”。因此為其他NBIA。
1.全冠民主編《中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT與MRI影像解讀》，人民衛(wèi)生出版社2.婁昕編譯《神經(jīng)影像學(xué)》，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社3.魚博浪編《中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷》，陜西科學(xué)技術(shù)出版社本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
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