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梅杰綜合征——梅杰綜合征的全面解讀及解決方方法

 梅花時節(jié)講梅杰 2021-05-04

梅杰綜合征很多人是第一次接觸,也不明白梅杰綜合征如何起因,對于梅杰綜合征的治療也不了解,這常常使得梅杰綜合征的患者及家屬很困惑,請繼續(xù)往下看,希望可以幫助到你。

關(guān)于“梅杰綜合征”的命名及起源。

梅杰綜合征是由法國西醫(yī)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動。Henry Meige 于1910 年首次報告了這種疾病 。用發(fā)現(xiàn)者的姓氏梅杰命名了梅杰綜合征,也被稱為梅杰氏綜合征。

首先來說說,梅杰綜合征為什么是綜合征?  “綜合征”這個名詞具有兩項內(nèi)涵:一、“綜合征”不是一個獨立的疾病,而是一組“癥候”。二是“綜合征”都有幾項基本特征,不少綜合征用首先發(fā)現(xiàn)者的的姓氏命名,其中就包含上面所提到的梅杰綜合征。相反,凡是病因相對清楚,癥狀、體征又多相對集中于單一系統(tǒng)的疾病,一般便不宜再冠以“綜合”字樣,也不宜稱之為“征”,而應(yīng)直接命名為某某“癥”,比如干眼癥。

“綜合征”的“征”除了有“現(xiàn)象、跡象”的意思外,還有“特征”的意思,也就是說只有同時具備了“一群”或“一系列”的“特征性的表現(xiàn)”,比如雙眼瞼痙攣、口下頜肌力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動就屬于特征性表現(xiàn)。

關(guān)于梅杰綜合征的癥狀表現(xiàn)與臨床分型

一、眼瞼痙攣型梅杰綜合征

眼瞼痙攣型梅杰綜合征輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多,易被誤診為“結(jié)膜炎”,稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難,需用手指挑開眼皮,嚴重可造成功能性失明。常見眼、眶和眶周輪匝肌的自發(fā)痙攣性收縮。持續(xù)痙攣時間可長可短,痙攣的表現(xiàn)為非意志性強烈閉眼的不斷重復(fù)。

許多眼瞼痙攣型梅杰綜合征病人在得到明確的診斷和治療以前已忍受了相當(dāng)長時間的痛苦,而且常因誤診耽誤了及時治療。雙眼瞼痙攣為最常見的首發(fā)癥狀(占76%~77%)部分由單眼起病逐漸發(fā)展至雙眼,眼瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼干、畏光、瞬目增多,眼瞼痙攣的發(fā)作頻率是由少到多,由稀疏至頻繁,痙攣可持續(xù)數(shù)秒或更多,持續(xù)發(fā)展后痙攣持續(xù)收縮,可造成功能性失明,患者經(jīng)常需要用手來將上眼瞼拉起,不敢獨自出門,過馬路。

二、口下頜肌張力障礙型梅杰綜合征

單純口下頜肌張力障礙型較為少見,但常見發(fā)作人群仍為中老年人,性別,上無顯著差異??谙骂M肌張力障礙和舌痙攣,常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,尚可影響發(fā)聲和梗咽,口下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)。

三、典型性梅杰綜合征

典型性梅杰綜合征是指眼瞼痙攣型梅杰綜合征合并口下頜肌張力障礙型梅杰綜合征呈現(xiàn)多灶性局限性肌張力異常,主要癥狀仍表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動,但呈多灶性局限性肌張力異常、不單純累及面、頸、胸、腹部等中線部位,也可累及肢體、且上肢較下肢易受寒。此病屬于肌張力障礙,受累肌群陣發(fā)性強直收縮數(shù)秒至數(shù)分鐘痙攣然后向其他部位擴散。

多好發(fā)于中老年人,男女比例1:1.83,女性多見,40歲以下發(fā)病較少,40歲以上發(fā)病較多,平均年齡在50歲左右。肌張力障礙按照發(fā)病占比由多較少分別為,眼瞼、口下頜、頸部、及其他部位,受累肌群出現(xiàn)雙側(cè)對稱性、陣發(fā)性強直收縮,除了眼瞼痙攣及口下頜肌力異常外,典型性梅杰綜合征尚可伴隨斜頸,頭后仰前屈等。一般無智能障礙,無椎體束病變,小腦病變及感知感覺異常,約1/3患者有感情障礙,如抑郁、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。

四、頑固性梅杰綜合征

頑固性梅杰綜合征主要表現(xiàn)仍為雙眼瞼痙攣,口下頜肌力障礙、面部肌肉失調(diào)樣不自主運動。但多呈多灶性局限性肌張力異常,不單純累及面、頸 、胸部、腹部等中線部位,可累計肢體、且上肢較下肢更易受累,部分頑固性梅杰綜合征發(fā)作,及帶來的并發(fā)癥常影響到呼吸、血壓、脈搏等等,對其他組織器官造成傷害,如腦血管病伴有梅杰綜合征發(fā)作,可誘發(fā)或者加重,冠心病、心絞痛、腦梗塞及嚴重心臟病功能損傷,頑固性梅杰綜合征的患者,尤其是體質(zhì)較弱的中老年患者。

一定要注意,頑固性梅杰綜合征會使身體出現(xiàn)相關(guān)病變,肝、腎、臟腑功能、微血循環(huán)系統(tǒng)都會受之影響,久而久之,則會導(dǎo)致腦、腎、臟腑功能衰竭、氣血虛弱、陰陽失調(diào)、貧血、失眠、憂郁、面肌攣縮、聯(lián)帶運動、上瞼下垂、精神病等病癥的發(fā)生,危害人身健康、危及生命。

關(guān)于梅杰綜合征的治療方式及選擇

一、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效,但時效尚短,且有副作用,而限制其使用。癥狀性干眼癥最常見,還有咽下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復(fù)視等。

二、口服藥物

(1) 抗精神病藥,觀察發(fā)現(xiàn)氯氮平對此病癥有效,其副作用有鎮(zhèn)靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學(xué)監(jiān)護儀輔助。

(2) 膽堿能受體阻滯藥 使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發(fā)作頻率。

(3) 多巴胺受體阻滯藥。

(4) 抗癲癇藥。

(5)長期使用,副作用明顯,容易產(chǎn)生其他病癥。

三、中醫(yī)治療

梅杰綜合征的癥候早在中醫(yī)里有記載,在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中有記載原文是:形有余則腹脹、涇溲不利,不足則四支不用。血氣未并,五藏安定,肌肉蠕動,命曰微風(fēng)。臨床病例總結(jié)多由溫?zé)岵⌒埃忠u經(jīng)絡(luò)而發(fā)??;或先夫稟賦不定,操勞過度,情志不暢,久之致肝。腎陰虛,陰不制陽;水不涵木,肝陽上亢,亢陽化風(fēng)而發(fā)病。

中醫(yī)神農(nóng)解痙方劑臨床上多采用解痙收風(fēng),清熱除濕,滋補肝腎,補脾養(yǎng)血,化痰通絡(luò),調(diào)和陰陽的辯證方式來用藥,多年來臨床觀察效果明顯。

四、手術(shù)治療

梅杰綜合癥的手術(shù)治療有面神經(jīng)撕脫術(shù)、微血管減壓術(shù)、立體定向腦內(nèi)核團毀損術(shù)、面神經(jīng)梳理術(shù)、經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術(shù)等,這些外科手術(shù)主要是以破壞性手術(shù)為主,具有副作用大、療效差、并發(fā)癥幾率高的缺點,如今臨床已經(jīng)很少應(yīng)用?,F(xiàn)在最為常見的治療方法是腦深部電刺激術(shù),也就是常說的腦起搏器手術(shù)DBS,價格高昂,部分患者可緩解,也有部分患者因手術(shù)不當(dāng),容易出現(xiàn)并發(fā)癥直接加速病情進展。

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