席漢綜合征為罕見病，由于產(chǎn)后大出血，尤其是伴有長時(shí)間的失血性休克，使垂體前葉組織缺氧、變性、壞死，繼而纖維化，最終導(dǎo)致垂體前葉功能減退的綜合征。常見癥狀有產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、繼發(fā)性不孕、性欲減退、毛發(fā)脫落、怕冷、精神淡漠、食欲不振等。難以完全治愈，常需激素替代治療。

妊娠期垂體增生、肥大，需氧量增多，因此對(duì)缺氧特別敏感。如分娩時(shí)發(fā)生大出血，引起失血性休克或發(fā)生DIC時(shí)，垂體前葉組織細(xì)胞變性壞死，使垂體前葉及其所支配的靶器官所分泌的各種激素急劇減少，導(dǎo)致各類激素所作用靶器官的功能過早退化并引起一系列綜合征。

席漢綜合征常于懷孕28周到產(chǎn)后1小時(shí)內(nèi)發(fā)病，主要是胎盤位置不當(dāng)、胎盤過早或過晚娩出、宮縮乏力等，造成大出血、休克、血栓形成，進(jìn)而影響垂體血供，使相應(yīng)靶器官分泌的激素急劇減少，進(jìn)而導(dǎo)致相應(yīng)功能減退。

席漢綜合征發(fā)生率占產(chǎn)后出血及失血性休克患者的25%左右，隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的提高，其發(fā)病率呈逐年下降趨勢(shì)。

席漢綜合征好發(fā)于產(chǎn)后大出血的女性。

席漢綜合征可在分娩后2～3周出現(xiàn)性腺功能低下，表現(xiàn)為產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)等，隨后可出現(xiàn)甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下。少數(shù)患者在嚴(yán)重感染、手術(shù)等應(yīng)激情況下，突發(fā)高熱、低血糖、低血壓、惡心、嘔吐、昏迷等垂體危象表現(xiàn)，可危及生命。

性腺功能減退

為最先出現(xiàn)的癥狀，包括產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、繼發(fā)性不孕、性欲減退、毛發(fā)脫落等。

甲狀腺功能減退

一般在性腺功能減退后出現(xiàn)，患者可出現(xiàn)怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、反應(yīng)遲鈍等。

腎上腺皮質(zhì)功能減退

最后出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為疲乏無力、惡心、嘔吐、血糖和血壓偏低、皮膚色素減退等，此時(shí)患者的生命可能受到影響。

患者因?yàn)榇贵w的缺血壞死容易出現(xiàn)垂體危象，表現(xiàn)為發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、抽搐、休克、昏迷等嚴(yán)重的垂危狀態(tài)。

女性應(yīng)重視孕期產(chǎn)檢，對(duì)于孕期并發(fā)癥、合并癥應(yīng)積極預(yù)防及處理，產(chǎn)后在出現(xiàn)性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。

• 如有前置胎盤、胎盤早剝、子宮收縮乏力、妊娠合并癥等高危因素的孕產(chǎn)婦應(yīng)加強(qiáng)產(chǎn)檢。

• 如出現(xiàn)產(chǎn)后出血者應(yīng)積極處理，產(chǎn)后增加營養(yǎng)及鍛煉，增加體檢次數(shù)。

• 如產(chǎn)后出現(xiàn)怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、惡心、嘔吐、皮膚色素減退等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。

• 出現(xiàn)閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂、月經(jīng)量少、不孕、性交困難等情況時(shí)應(yīng)于婦產(chǎn)科就診。

• 確診的席漢綜合征患者可于內(nèi)分泌科就診治療。

• 目前都有什么癥狀？

• 出現(xiàn)癥狀多久了？
  

• 有無產(chǎn)后大出血史？

• 有無其他的病史？
  

• 做過哪些檢查？是否曾服用過藥物？

實(shí)驗(yàn)室檢查

激素檢查

包括多種垂體激素，席漢綜合征患者顯示一種或多種激素水平降低。

血常規(guī)

常有血紅蛋白、紅細(xì)胞減少，血細(xì)胞比容下降。

腺垂體儲(chǔ)備功能測(cè)試

如黃體生成素釋放激素(LHRH)興奮試驗(yàn)、TRH興奮試驗(yàn)。

影像學(xué)檢查

超聲檢測(cè)可見子宮萎縮，卵巢變小、無卵泡發(fā)育亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化，顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小，MRI檢查83%患者垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱為“空狀蝶鞍”。

• 具有產(chǎn)后大出血病史。

• 臨床癥狀出現(xiàn)閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂、不孕、性交困難、食欲不振、惡心、嘔吐、皮膚色素減退、低血糖等癥狀。

• 輔助檢查垂體激素、性腺激素、甲狀腺素等水平下降，影像學(xué)檢查排除垂體瘤等其他疾病。

神經(jīng)性厭食

神經(jīng)性厭食病人可有消瘦、閉經(jīng)，由于神經(jīng)紊亂及營養(yǎng)不良可影響垂體功能，出現(xiàn)某些類似席漢綜合征的癥狀。但本病多為20歲前后的女性，有精神刺激史，其消瘦程度較席漢綜合征為重，而腋毛、陰毛往往不脫落，尿17-酮類固醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇正?；騼H稍減低。

原發(fā)性甲狀腺功能減退癥

除甲狀腺功能不足外，其他內(nèi)分泌腺功能亦可能低落，因而可被誤認(rèn)為席漢綜合征。原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著，血膽固醇濃度增高更明顯，心臟往往擴(kuò)大。TSH興奮試驗(yàn)，原發(fā)性甲狀腺功能減退TSH過度反應(yīng)，席漢綜合征可無TSH升高反應(yīng)，下丘腦性者則呈延遲反應(yīng)。最具鑒別價(jià)值的是血漿中促甲狀腺激素測(cè)定，在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高，而在席漢綜合征中不可測(cè)得。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有典型的皮膚、黏膜色素沉著，而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現(xiàn)不明顯，對(duì)促腎上腺皮質(zhì)激素不起反應(yīng)，失鈉現(xiàn)象比較嚴(yán)重。

垂體瘤

垂體上出現(xiàn)腫瘤時(shí)可導(dǎo)致相關(guān)激素分泌不足，臨床表現(xiàn)和席漢綜合征類似，但是患者多無產(chǎn)后大出血病史，行顱腦MRI檢查可鑒別。

淋巴細(xì)胞性垂體炎

由于自身免疫反應(yīng)引起垂體部位炎癥，部分患者表現(xiàn)為垂體功能低下，易與席漢綜合征相混淆。但是患者血清抗垂體抗體陽性，顱腦MRI顯示垂體腫大，且患者通常無產(chǎn)后大出血史。

席漢綜合征的治療遵循早預(yù)防、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的原則，根據(jù)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺等功能低下的具體情況，分別予以長期的激素替代療法。

• 及時(shí)發(fā)現(xiàn)并糾正胎盤位置不正。
  

• 消滅可能引發(fā)產(chǎn)婦大出血的因素，如果產(chǎn)婦大出血，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行輸血治療。

腎上腺皮質(zhì)激素

口服可的松或氫化可的松，有水腫者改用潑尼松或地塞米松。當(dāng)有感染、發(fā)熱、創(chuàng)傷、手術(shù)時(shí)，劑量應(yīng)適當(dāng)增加。

甲狀腺素片

一般在服用腎上腺皮質(zhì)激素幾天之后開始服用，可治療甲狀腺功能減退。

性激素

包括雌、孕激素，可采用人工周期療法，中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黃體酮，停藥3～7天后如月經(jīng)來潮，可在出血后5天重復(fù)使用。有生育要求者，待病情穩(wěn)定后可肌注人絨毛膜促性腺激素促排卵。

席漢綜合征為終身疾病，目前尚不能治愈，但如果治療及時(shí)得當(dāng)可改善癥狀，提高生活質(zhì)量。

席漢綜合征為終身疾病，目前不能治愈。

本病治療及時(shí)得當(dāng)，一般不會(huì)影響自然壽命。

根據(jù)醫(yī)囑定期復(fù)診，檢查激素水平。

席漢綜合征患者沒有特殊的飲食宜忌，戒煙忌酒，正常飲食即可。

• 注意休息與適量運(yùn)動(dòng)結(jié)合，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

• 患者日常不宜過多飲水，同時(shí)盡量避免感染和外界環(huán)境刺激，保持情緒穩(wěn)定。

• 患者需按時(shí)服藥，遵醫(yī)囑定期到醫(yī)院復(fù)診。

定期返院檢查激素水平、血常規(guī)等。

為避免席漢綜合征的出現(xiàn)，孕期應(yīng)定期產(chǎn)檢，早期發(fā)現(xiàn)孕期并發(fā)癥，對(duì)于產(chǎn)后出血的產(chǎn)婦應(yīng)積極處理，嚴(yán)密隨診。

• 加強(qiáng)孕期保健，注意營養(yǎng)，定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查。

• 孕婦需保證睡眠充足，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。

• 孕婦如有貧血、血常規(guī)檢查異常時(shí)，應(yīng)及時(shí)治療。

• 分娩后需積極監(jiān)測(cè)陰道出血量，及早發(fā)現(xiàn)出血，早期治療。