孕婦王某，30歲，孕31周，孕1產(chǎn)0。無不良妊娠史，家族遺傳史等，孕期無藥物接觸史，唐氏篩查結(jié)果為“低風(fēng)險(xiǎn)”。于我院行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查：上腹部橫斷面觀察臍靜脈腹腔段及門靜脈竇結(jié)構(gòu)，門靜脈左外下支發(fā)出1支側(cè)支血管迂曲匯入肝左靜脈遠(yuǎn)端；肝左靜脈較肝中及肝右靜脈管徑增寬；頻譜多普勒顯示側(cè)支血管為靜脈頻譜，呈三相波改變；多切面連續(xù)掃查見門靜脈與下腔靜脈間存在正常靜脈導(dǎo)管結(jié)構(gòu)；胎兒下腔靜脈未見明顯增寬，肝內(nèi)門靜脈走行正常，心臟無明顯擴(kuò)大，各心功能相關(guān)超聲指標(biāo)（-）。

超聲提示：胎兒肝內(nèi)型門-體靜脈分流（目前無明顯病理性血流動力學(xué)變化），建議隨診。

圖1，胎位ROA，肝中及肝右靜脈走行正常，肝左靜脈內(nèi)徑增寬，肝左靜脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張。IVC：下腔靜脈；LHV：肝左靜脈；MHV:肝中靜脈；RHV:肝右靜脈；UV：臍靜脈。

圖2-5，箭頭所示臍靜脈入肝后，左外下支與肝左靜脈相通。視頻文件2內(nèi)見靜脈導(dǎo)管回聲。LPVI:門靜脈左外下支

圖6-8，上腹部矢狀切面箭頭示門靜脈左外下支與肝左靜脈交通；

圖9，頻譜多普勒顯示側(cè)支血管為靜脈頻譜，呈三相波改變

討論：

先天性門體靜脈分流（congenital portal-systemic venous shunts, CPSVS）是指門靜脈和體靜脈之間存在異常的交通，導(dǎo)致營養(yǎng)豐富的門靜脈血液不經(jīng)肝臟，直接由體靜脈進(jìn)入全身循環(huán)。新生兒期發(fā)病率1/30000-1/25000。以往認(rèn)為CPSVS是少見畸形，隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷更新，尤其是超聲檢查的廣泛應(yīng)用，產(chǎn)前檢出率不斷提升。

胚胎發(fā)育的第4周到第8周，原始肝臟開始出現(xiàn)，并與胎兒的主靜脈、卵黃靜脈及臍靜脈3個(gè)主要靜脈系統(tǒng)相連。門靜脈系統(tǒng)源于卵黃靜脈和臍靜脈，體靜脈系統(tǒng)則源于主靜脈的前段和后段。臍靜脈及卵黃靜脈的發(fā)育異常、部分原始血管的延遲退化均會導(dǎo)致肝內(nèi)或肝外不同程度的門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)的異常交通。根據(jù)分流位于肝臟內(nèi)還是肝臟外，CPSVS被分為肝內(nèi)型和肝外型。肝內(nèi)型門體靜脈分流（IPSVS）是指肝內(nèi)的門靜脈分支與體循環(huán)的靜脈直接溝通。1990年P(guān)ark等將IPSVS分為4型：I型是指門靜脈右支通過單一的大血管與下腔靜脈溝通，最常見；II型是指局限于一個(gè)肝段的門靜脈分支向肝靜脈分流；III型是指通過瘤樣擴(kuò)張形成的門靜脈分支向肝靜脈分流；IV型是指多個(gè)肝段的門靜脈分支向肝靜脈分流。本例應(yīng)屬于肝內(nèi)門體靜脈分流Park III型。

門靜脈主干由腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合形成，經(jīng)第一肝門入肝后發(fā)出門靜脈左支和門靜脈右支，各分支從肝竇開始匯聚，通過肝靜脈系統(tǒng)進(jìn)入下腔靜脈。臍靜脈入肝后不久延續(xù)為門靜脈左支，胎兒出生后門靜脈左支外側(cè)的臍靜脈肝內(nèi)段閉合成肝圓韌帶。門靜脈主干、門靜脈右后支、門靜脈左支和門靜脈右前支之間相連，成T型、X型或H型。超聲診斷CPSVS：應(yīng)盡量選擇頻率較高的探頭，以便清晰顯示胎兒血管等細(xì)微結(jié)構(gòu)。胎兒體位宜選擇在枕后位時(shí)掃查，可以清楚顯示胎兒腹腔結(jié)構(gòu)及門-體靜脈系統(tǒng)，以降低胎兒脊柱及肋骨后方聲影對腹腔內(nèi)結(jié)構(gòu)探查的影響。掃查時(shí)以胎兒腹圍標(biāo)準(zhǔn)切面為基礎(chǔ)，多切面動態(tài)連續(xù)掃查，二維顯示胎兒門靜脈各分支及肝靜脈位置關(guān)系，彩色多普勒顯示各支血流方向并追蹤其走行，頻譜多普勒可輔助判斷目標(biāo)血管血流性質(zhì)。產(chǎn)前超聲檢查是診斷胎兒CPSVS的重要方法，其主要超聲表現(xiàn)為：1、肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間可見異常血管交通，管腔形態(tài)狹窄、迂曲或呈管狀及瘤樣擴(kuò)張；2、彩色多普勒可于門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間探及血流信號，伴或不伴有臍靜脈或下腔靜脈擴(kuò)張。生后檢查時(shí)應(yīng)通過多普勒超聲測量門-體靜脈分流的血流量及門靜脈總血流量，兩者比值即為分流率。IPSVS的預(yù)后有賴于患者的年齡和分流率，多數(shù)在1歲內(nèi)自然關(guān)閉，并可以期待到2歲。分流率＜30%時(shí)可能終生不會有癥狀，＞60%時(shí)發(fā)生肝性腦病的風(fēng)險(xiǎn)增加，并推薦分流率的動態(tài)監(jiān)測應(yīng)持續(xù)到至少2歲。

超聲明確診斷CPSVS后，根據(jù)分流類型給予產(chǎn)前咨詢，較大血管的分流胎兒應(yīng)密切超聲隨診觀察，大多數(shù)患兒預(yù)后較好，可無明顯癥狀。

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