肝門靜脈積氣（hepatic portal venous gas，HPVG）是指由于各種原因?qū)е職怏w在門靜脈及其肝內(nèi)門靜脈分支異常積聚形成的影像學(xué)征象，是一種少見的影像學(xué)征象。

肝門靜脈積氣通常情況下不是單獨(dú)存在的，通常是伴隨消化道疾病而出現(xiàn)的一種征象。常常合并腸缺血壞死等表現(xiàn)，早期報(bào)道死亡率高達(dá) 75% [3]，被叫做「死神之征」。腸梗阻性疾病、腸系膜血管性疾病、閉合性腹外傷、肝移植術(shù)后，甚至腸道內(nèi)鏡檢查后均可見出現(xiàn)。

發(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為有兩種途徑：

1、為各種原因造成的腸壞死和腸道及腹腔內(nèi)產(chǎn)氣菌的感染波及腸道粘膜或小靜脈，靜脈內(nèi)產(chǎn)氣菌的直接感染造成門靜脈內(nèi)積氣。

2、另一途徑為各種原因的腸梗阻或外傷造成腸管內(nèi)壓力增加，腸黏膜水腫、壞死、粘膜屏障破壞使得腸腔內(nèi)氣體滲入腸壁，沿著腸壁小靜脈，進(jìn)入腸系膜血管回流至門靜脈。

筆者所在醫(yī)院去年曾遇到此類患者，當(dāng)時(shí)面對(duì)這一例較為少見病例，患者高齡合并腎功能衰竭。下面進(jìn)行詳細(xì)診治過程分享，望各位同道指正。

基本情況

患者男，70 歲。

主訴：腹痛、腹脹伴嘔吐 40 分鐘。

現(xiàn)病史：患者于 40 分鐘前于我院腎病科透析治療中途突發(fā)腹痛，伴有嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，全腹部 CT 示腹部腸管廣泛積氣，腸腔擴(kuò)張，結(jié)腸內(nèi)容物較多，考慮腸梗阻；腸壁間圍廣泛氣泡影集肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)廣泛積氣、腹膜后積氣、不除外腸壞死、臟器穿孔。

腎病科醫(yī)師醫(yī)師行相關(guān)檢查后以「腹痛待查、慢性腎衰、尿毒癥」收治。入院時(shí)患者訴腹痛，腹脹，陣發(fā)性加劇，以中下腹為重，時(shí)有嘔吐，為胃內(nèi)容物。發(fā)病后未進(jìn)食，未排氣排便，排尿正常。

既往史：糖尿病病史多年（具體年限不詳，口服降糖藥物），2 年前診斷為尿毒癥，每星期透析 2 ～ 3 次；否認(rèn)高血壓、心臟病等病史。

體格及輔助檢查

體格檢查：：T 36.8 ℃，P 76 次/分，R 18 次/分，BP95 / 50 mmHg 急性痛苦面容。腹稍膨隆，腹壁無靜脈怒張，未見腸型及蠕動(dòng)波。腹肌軟，肝脾肋下未及，全腹壓痛，反跳痛，墨菲氏征陰性，未捫及明顯包塊，未叩出移動(dòng)性濁音，雙腎區(qū)無叩痛，未聞及明顯氣過水音，未聞及血管雜音。

輔助檢查：血糖 15.88 mmol/L, 中性粒細(xì)胞百分比 71.5 %, 淋巴細(xì)胞絕對(duì)值 1.10 10^9/L, 紅細(xì)胞 (RBC) 3.56 10^12/L, 血紅蛋白 (HGB) 94 g/L, 活化部分凝血活酶時(shí)間 (APTT) >200.00 S, 凝血酶時(shí)間 (TT) >100.00 S, D-二聚體 (D-D) 1.53 ug/ml。

全腹 盆腔 CT 增強(qiáng)：

1. 肝內(nèi)門靜脈分支、脾靜脈、腸系膜上下靜脈分支內(nèi)廣泛大量積氣。

2. 小腸、結(jié)腸廣泛積氣；部分腸管壁變薄，部分小腸壁間積氣可能；部分小腸管腔擴(kuò)張并見氣液平面，考慮不全性腸梗阻。

3. 門靜脈、腸系膜上下靜脈、腸系膜上動(dòng)脈及其分支內(nèi)未見明顯栓塞及血栓。

4. 腹主動(dòng)脈粥樣硬化并穿透性潰瘍；腸系膜上動(dòng)脈、腹腔干及雙側(cè)腎動(dòng)脈開口處管腔輕-中度狹窄。

在腹部增強(qiáng) CT 檢查后，看到極為罕見肝內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)，經(jīng)過同放射科反復(fù)溝通，及查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料，初步考慮肝門靜脈積氣征。

CT 可明顯看到肝內(nèi)門靜脈分支、脾靜脈及腸系膜上下靜脈分支內(nèi)廣泛大量積氣?；颊吒啐g，手術(shù)治療及保守治療效果均差，均無法改善積氣情況，隨時(shí)可能死亡，是保守治療？還是轉(zhuǎn)院治療？

科主任還是十分有魄力，告知患者家屬相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)后，果斷剖腹探查。

診斷及治療

診斷：1. 門靜脈積氣 2. 腸系膜上下靜脈積氣 3. 腸穿孔 4. 腸壞死 5. 小腸積氣 6. 結(jié)腸積氣 7. 腹主動(dòng)脈粥樣硬化病穿透性潰瘍 8. 腸穿孔 9. 腸梗阻 10. 尿毒癥 11. 慢性腎衰竭

小腸大范圍呈缺血壞死表現(xiàn)

手術(shù)探查可見全小腸腸壁、結(jié)腸腸壁、肝門靜脈及各分支、脾靜脈、腸系膜內(nèi)均可見小氣泡流動(dòng)，積氣，全小腸呈缺血壞死。遂行全小腸切除，空腸僅留 10 cm 做造瘺。

該患者術(shù)后轉(zhuǎn)入 ICU 繼續(xù)搶救治療，生命體征平穩(wěn)后再次轉(zhuǎn)回普外科。但由于切除小腸范圍大，術(shù)后出現(xiàn)短腸綜合癥，在全腸外營(yíng)養(yǎng)支持下（每周還透析兩次），生存 15 個(gè)月（一直住院），最后因多臟器功能衰竭，搶救無效死亡。

病例總結(jié)

肝門靜脈積氣作為臨床罕見病例，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道均不多見，1955 年 Wolfe 和 Evans[1] 首次報(bào)道了患有壞死性小腸炎嬰兒中出現(xiàn)肝門靜脈積氣的表現(xiàn)。而成人的首例是于 1960 年由年 Susman 等人 [2] 報(bào)道。

但臨床工作，特別是普外科，總是會(huì)遇到一些疑難、罕見的病例及病人。在目前錯(cuò)綜復(fù)雜的醫(yī)患條件下，面對(duì)一些疑難雜癥病人，是積極去做一個(gè)疑難手術(shù)，還是推諉去上級(jí)醫(yī)院？

曾有學(xué)者報(bào)道２例采用保守治療獲得成功［4］，但不主張 HPVG 首選保守治療，而應(yīng)根據(jù)原發(fā)病及病情進(jìn)展程度決定是 否手術(shù)［5］，保守治療時(shí)亦應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，當(dāng)無效或病情惡化，出現(xiàn)腹膜炎體征，懷疑腸壞死、腸穿孔或腹腔膿腫形成時(shí)，應(yīng)立即手術(shù)。

患有長(zhǎng)期慢性病的高齡患者往往主訴不清，急腹癥癥狀與腹部體征不相符，且常伴多器官功能不全，免疫功能和耐受能力降低，因此應(yīng)高度重視，及時(shí)診治 ［6］。