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自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟疾病，突出特點(diǎn)是血清中存在自身抗體，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）。名字不同，三類疾病在治療與隨訪方面也是各有特點(diǎn)。 自身免疫性肝病都有哪些特點(diǎn)？在治療和隨訪過程中應(yīng)該注意什么？快來聽聽首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院劉燕敏教授怎么說。 肝膽好醫(yī)生 治療篇 自身免疫性肝炎（AIH） 自身免疫性肝炎(AIH)免疫抑制劑治療指征 所有活動(dòng)性AIH患者，尤其是中度以上炎癥活動(dòng)的AIH患者（血清轉(zhuǎn)氨酶水平>3ULN 、IgG >1.5ULN）需要治療。急性（ALT 和/或 AST 超過正常上限 10 倍）甚至重癥（伴出凝血異常 INR>1.5），應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)免疫抑制治療，以免出現(xiàn)急性肝功能衰竭。 自身免疫性肝炎治療 ?潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯(lián)合治療 ?潑尼松（龍）單藥 ?潑尼松龍先誘導(dǎo)治療 ，后維持治療 ?其他保肝藥物和預(yù)防副作用藥物（如補(bǔ)鈣等） 停用免疫抑制劑的指征 自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治療一般應(yīng)維持3年以上，或獲得生化緩解后至少2年以上。除完全生化應(yīng)答外，停用免疫抑制劑的指征還包括肝內(nèi)組織學(xué)恢復(fù)正常、無任何炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。 復(fù)發(fā)及處理 血清轉(zhuǎn)氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高時(shí)，可明確為自身免疫性肝炎（AIH）復(fù)發(fā)。 停藥后復(fù)發(fā)是AIH的臨床特點(diǎn)之一，臨床緩解至少2年的患者在停藥1年后有59%的患者需要重新治療，2年后為73%，3年后高達(dá)81%。 停藥后第一次復(fù)發(fā)患者應(yīng)按初始治療方案重新治療，2次以上復(fù)發(fā)者建議以最小劑量長(zhǎng)期維持治療。 原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC） ?熊去氧膽酸治療 ?對(duì)癥治療 熊去氧膽酸（UDCA）是被國(guó)際指南推薦用于治療PBC的藥物，應(yīng)長(zhǎng)期服用，停藥或大幅度減量可導(dǎo)致生物化學(xué)指標(biāo)反彈和臨床疾病進(jìn)展。熊去氧膽酸的不良反應(yīng)較少，主要包括腹瀉、胃腸道不適、體質(zhì)量增加、皮疹和瘙癢加重等。 有肝臟酶學(xué)異常的PBC患者，無論其組織學(xué)分期如何，均推薦長(zhǎng)期口服熊去氧膽酸，推薦劑量為13～15ｍg/ｋg/ｄ，分次口服。 常見癥狀治療 皮膚瘙癢 消膽胺是治療膽汁淤積性疾病所致皮膚瘙癢的一線藥物。其推薦劑量為４～1６ｇ/ｄ，主要的不良反應(yīng)包 括腹脹、便秘。消膽胺影響其他藥物（如熊去氧膽酸、地高辛、避孕藥、甲狀腺素）的吸收，故與其他藥物的服用時(shí)間需間隔４ｈ。 干燥綜合征 停止吸煙、飲酒，避免引起口干的藥物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，對(duì)于干眼癥的患者首選人工淚液。 原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） 確診PSC患者，可嘗試使用熊去氧膽酸（UDCA）治療，但不建議給 予大劑量UDCA治療（超過２ ８ｍｇ/kg/ｄ ）。對(duì)于主膽管顯著狹窄、伴有明顯膽汁淤積和（或）以膽管炎 為主要癥狀的PSC患者，可行ERCP球囊擴(kuò)張治療以緩解癥狀，嚴(yán)重狹窄患者可采用短期支架。條件允許的情況下，PSC肝硬化失代償期患者應(yīng)優(yōu)先考慮行肝移植治療以延長(zhǎng)患者生存期。   隨訪篇 自身免疫性肝炎（AIH） 定期檢測(cè)血常規(guī)，肝功生化指標(biāo)，IgG，血鉀等。加用硫唑嘌呤的患者需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，特別是用藥的前3月。 AIH特別是合并肝硬化的患者應(yīng)每6個(gè)月檢測(cè)1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細(xì)胞癌。 停用免疫抑制劑前需肝組織活檢。 需長(zhǎng)期接受糖皮質(zhì)激素治療的AIH患者，建議治療前做基線骨密度檢測(cè)并每年監(jiān)測(cè)隨訪。 原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC） PBC患者需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸治療，建議每３～６個(gè)月監(jiān)測(cè)肝臟生物化學(xué)指標(biāo)，以評(píng)估生物化學(xué)應(yīng)答情況，并可發(fā)現(xiàn)少數(shù)在疾病進(jìn)程中有可能發(fā)展為PBC-AIH重疊綜合征的患者。 對(duì)于肝硬化以及老年男性患者，每６個(gè)月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查，以篩查原發(fā)性肝細(xì)胞癌，對(duì)于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平。 對(duì)于肝硬化患者應(yīng)行胃鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張，并根據(jù)胃鏡結(jié)果及患者肝功能情況，每１～３年再行胃鏡檢查。 根據(jù)患者基線骨密度及膽汁淤積的嚴(yán)重程度，每２～４年評(píng)估骨密度。 原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） PSC患者需定期監(jiān)測(cè)肝臟生物化學(xué)指標(biāo)。對(duì)于確診PSC的患者，建議行結(jié)腸鏡檢查。 伴發(fā)結(jié)腸炎者，建議每年復(fù)查１次結(jié)腸鏡檢查；無結(jié)腸炎表現(xiàn)者每３～５年復(fù)查１次。 每６個(gè)月～１年對(duì)PSC患者行影像學(xué)及CA199檢查以篩查肝膽管惡性腫瘤。  |
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