浙江的陸先生體檢時發(fā)現(xiàn)腎臟上有一個“占位”，來上海某醫(yī)院時，被確診為腎臟腫瘤，在手術(shù)麻醉時，陸先生血壓突然飆升到了200mmHg，被當(dāng)即停刀，無奈地下了手術(shù)臺。醫(yī)生懷疑患者有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性，建議患者到上海瑞金醫(yī)院就診。

瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科王衛(wèi)慶主任表示，嗜鉻細(xì)胞瘤是一種內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病隱匿，以血壓劇烈變化為特點。通常會位于腎上腺，也有少部分來源于其他部位，被稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，“不同的病因意味著不同的治療手段和不同的預(yù)后，所以必須要明確病因?！?/p>

揭開謎底，全球不到10例

經(jīng)過瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌研究所的檢查 ，顯示陸先生的MNS指標(biāo)異常增高，是正常人的60倍以上，提示陸先生體內(nèi)存在嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤，腫瘤釋放了大量兒茶酚胺進入全身血液循環(huán)系統(tǒng)，使陸先生患上了惡性高血壓，陸先生的心功能也因此受到了中度損傷。

郁悶的陸先生在病房向醫(yī)生袒露，自己是一名船員，平日里沒少干體力活，雖然偶爾也有些氣喘，但沒引起足夠重視。

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激素測定僅僅是'破案'的第一步，在嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生最常見的腎上腺影像學(xué)中卻并沒有發(fā)現(xiàn)異常，這并不符合常識。內(nèi)分泌科為陸先生進一步進行了心臟超聲和嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的特異性影像學(xué)檢查項目：131I-MIBG SPECT顯像和68Ga-DOTATETE PET/CT顯像。

兩項檢查中均看到心臟部位有異常放射性濃聚，這難道是罕見的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤？

心臟內(nèi)科方躍華主任醫(yī)師和核醫(yī)學(xué)科張一帆主任醫(yī)師會診意見，該患者心臟副神經(jīng)節(jié)瘤的可能性較大。

瑞金醫(yī)院多學(xué)科MDT討論進一步給陸先生完善了心臟MRI，冠脈CTA并重建分析腫瘤血供及易感基因檢測。讓醫(yī)生詫異的是：陸先生真的是心臟位置的副神經(jīng)節(jié)瘤，且腫瘤血供來自心臟左回旋支。更吃驚的是，陸先生還存在一個嗜鉻細(xì)胞瘤罕見基因突變，該突變引起心臟副神經(jīng)節(jié)瘤至今為止全球報道不到10例。

多次的MDT討論，為進一步治療打下了基礎(chǔ)。

多學(xué)科協(xié)作，“保駕”患者手術(shù)

在內(nèi)分泌代謝科一個多月的偵查下，總算找到了病因和來源，也為手術(shù)徹底切除腫瘤贏得了時機。陸先生堅定了決心，“既然得了這個病，就聽醫(yī)生的了，我想要活命?！?/p>

一支精英隊伍迅速集結(jié)。內(nèi)分泌代謝病科、心臟外科、心臟內(nèi)科、麻醉科等全院多學(xué)科為陸先生進行了多次縝密地多學(xué)科討論，最終確定了陸先生的手術(shù)治療方案。

心臟腫瘤原本手術(shù)風(fēng)險就高，再加上這個瘤一碰就會高血壓，風(fēng)險更加高，為了對手術(shù)做好萬全準(zhǔn)備，心外科醫(yī)生特地每天到內(nèi)分泌科聯(lián)合查房， 以期對患者情況做到了如指掌。

團隊合作，3小時完成手術(shù)

副神經(jīng)節(jié)瘤會造成術(shù)中血壓劇烈波動，大大增加麻醉風(fēng)險，而心臟副神經(jīng)節(jié)瘤對外科醫(yī)生和麻醉醫(yī)生的挑戰(zhàn)更大。沒有精準(zhǔn)的手術(shù)技術(shù)及強大的麻醉力量支持，手術(shù)很難順利進行。

早在2007年，瑞金醫(yī)院就成功手術(shù)治愈1例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤患者，瑞金醫(yī)院麻醉科很早就提出了'麻醉容量擴充理論'，以減小手術(shù)中血壓波動對患者造成的生命危險。

這個手術(shù)對麻醉的要求非常高。2020年12月15日，麻醉科張富軍主任團隊為患者實施麻醉，“一分鐘也不能坐下來，必須分分秒秒根據(jù)手術(shù)操作和血壓情況，隨時給予降壓藥或者升壓藥”，張富軍說。憑著豐富的疑難疾病麻醉經(jīng)驗，充分的麻醉準(zhǔn)備，嚴(yán)密的動脈壓監(jiān)測，及時調(diào)整麻醉方案，確保手術(shù)安全。

瑞金醫(yī)院副院長、心臟外科主任趙強說，“人類的心臟就像是一間四個房間的房子，其中布滿了‘水電線路’（血管和傳導(dǎo)束）。陸先生的瘤累及了兩個房間及中間的‘墻壁’。手術(shù)時，不但需要切除腫瘤，修補被腫瘤侵占的‘墻壁’，還要避開心臟中復(fù)雜的‘水電線路’，難度還是很高的?！壁w強帶領(lǐng)裘佳培、朱鵬雄等醫(yī)生為患者實施了心臟副神經(jīng)節(jié)瘤切除+左心房、右心房、房間隔重建術(shù)，僅耗時3小時就切除了大小為7*6cm的腫瘤，并用牛心包補片為陸先生重建了部分切除的心臟組織。

陸先生于術(shù)后二周順利出院，他喜極而泣：“我離回歸大海又近了一步?！?/p>

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤的手術(shù)難度極高，需要內(nèi)分泌科、心臟外科、麻醉科等各個學(xué)科強強聯(lián)手，最終才為陸先生拆除了“定時炸彈”，接下來，瑞金醫(yī)院MDT團隊將為陸先生的腎臟腫瘤手術(shù)做進一步的完善準(zhǔn)備。

王衛(wèi)慶主任提醒廣大患者，年輕高血壓患者往往不重視自己的疾病，認(rèn)為吃點降壓藥物就萬事大吉，其實并非如此。對于初發(fā)的年輕高血壓，更要引起重視，明確高血壓的原因。瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科對于嗜鉻細(xì)胞瘤等疑難雜癥的診斷有獨到的檢查和診斷體系。

上海市內(nèi)分泌研究所通過CAP（美國病理家學(xué)會）認(rèn)證的，可以精準(zhǔn)檢測190余種激素并確保準(zhǔn)確率超過98%，為內(nèi)分泌疾病尤其是疑難疾病診斷奠定基礎(chǔ)，其中，血尿間羥腎上腺素類似物（MNS）是瑞金醫(yī)院在中國首家開展，診斷嗜鉻細(xì)胞瘤準(zhǔn)確率可達到99%以上。

作者：朱凡

編輯：儲舒婷

圖片來源：上海瑞金醫(yī)院