聽神經(jīng)瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、聽瘤

前庭神經(jīng)鞘瘤，以前叫聽神經(jīng)瘤，后浪們稱之為聽瘤。

聽瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%。相比之下，聽瘤在兒童中罕見。

被發(fā)現(xiàn)時，中位年齡約為50歲。

在更高質(zhì)量的研究中，長期使用手機，罹患聽瘤的風險可能是稍微增加的，誘導(dǎo)期≥10年。

95%的患者表現(xiàn)為聽力損失和耳鳴。聽力損失緩慢，平均持續(xù)時間約為4年。

61%的患者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)。

17%的患者表現(xiàn)為面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。

6%的患者變現(xiàn)為輕面癱。

當出現(xiàn)不對稱性聽力損失，或其他腦神經(jīng)功能缺損，時通常提示聽瘤的診斷。

出現(xiàn)這些癥狀提示可能要進行MRI或CT檢查。

由于快速自旋回波MRI具有無創(chuàng)性、高敏感性和高特異性，可以作為篩查手段可能有用。

這是良性腫瘤，手術(shù)是揮之不去的辦法。

若想保留聽力，則更應(yīng)早期治療。

乳突后枕下(乙狀竇后)入路：用于任何大小的腫瘤，無論是否嘗試保留聽力。

對于<3cm的腫瘤患者，或?qū)τ谀[瘤增大但不適合手術(shù)的患者，可以選擇放射外科。

 質(zhì)子束也能治療聽瘤，2年和5年局部控制率分別為95%和94%。

隨訪當中，如果腫瘤快速生長>2.5mm/年，可能需要擇期治療！

晦澀版在這里：

前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）

Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)

前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)，是由雪旺細胞起源而來的腫瘤，通常發(fā)生于第Ⅷ腦神經(jīng)的前庭部，上下前庭神經(jīng)發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的機率相等；只有少數(shù)情況下，神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅷ腦神經(jīng)的耳蝸部分。

前庭神經(jīng)鞘瘤，約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%，占成人橋小腦角(CPA)腫瘤的80～90%。相比之下，前庭神經(jīng)鞘瘤在兒童中罕見，當然必須除外神經(jīng)纖維瘤病2型患者。

被發(fā)現(xiàn)時，前庭神經(jīng)鞘瘤的中位年齡約為50歲。在超過90%的病例中該腫瘤為單側(cè)，左側(cè)與右側(cè)受累率相等。男女發(fā)病率也相當。

誘因

已有研究顯示，兒童期因暴露于低劑量輻射會增加發(fā)生前庭神經(jīng)鞘瘤的風險。

針對病例對照研究的meta分析發(fā)現(xiàn)，在更高質(zhì)量的研究中，和手機使用相關(guān)的腦腫瘤風險可能稍微增加，誘導(dǎo)期≥10年。

臨床表現(xiàn)

95%的患者出現(xiàn)了癥狀性蝸神經(jīng)受累。表現(xiàn)為聽力損失和耳鳴。其中95%的患者有聽力損失，但僅有2/3的患者意識到這一缺陷。聽力損失通常是緩慢的，平均持續(xù)時間約為4年。

63%的患者存在耳鳴，平均持續(xù)時間為3年。

61%的患者出現(xiàn)了前庭神經(jīng)受累。表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，性質(zhì)上通常是輕～中度，且其嚴重程度常有波動。真性旋轉(zhuǎn)性眩暈并不常見。

17%的患者出現(xiàn)了三叉神經(jīng)功能障礙。表現(xiàn)為面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。癥狀的平均持續(xù)時間為1.3年；癥狀通常在聽力損失已出現(xiàn)超過2年，且前庭癥狀已出現(xiàn)超過1年之后才出現(xiàn)。

6%的患者出現(xiàn)了面神經(jīng)受累。主要癥狀為輕面癱，較少見情況下會出現(xiàn)味覺障礙?；颊哌€可出現(xiàn)眼干燥癥、陣發(fā)性流淚和口干燥癥。

診斷

當出現(xiàn)不對稱性感音神經(jīng)性聽力損失(應(yīng)通過測聽法來確證)或其他腦神經(jīng)功能缺損通常提示前庭神經(jīng)鞘瘤的診斷。

出現(xiàn)這些癥狀提示可能要進行MRI或CT檢查。在通過此法確定的顱后窩病變中，前庭神經(jīng)鞘瘤占80～90%。

由于快速自旋回波MRI具有無創(chuàng)性、高敏感性和高特異性，且較釓對比MRI費用低，所以其作為篩查手段可能有用。

治療

對于年輕的、較大腫瘤、和/或明顯聽力障礙的患者，我們建議盡早(而非延遲)采取治療性措施(Grade 2C)。隨訪觀察，必然和進行性聽力損失的風險相關(guān)。若想保留聽力，則更應(yīng)早期治療。

決定接受治療的患者，手術(shù)切除及多種放療手段都是可接受的選擇。治療方法的選擇應(yīng)考慮患者的具體情況。

手術(shù)技術(shù) 

有3種標準手術(shù)入路：

①乳突后枕下(乙狀竇后)入路：用于任何大小的腫瘤，無論是否嘗試保留聽力。

②經(jīng)迷路入路：推薦用于大于3cm的聽神經(jīng)瘤，以及腫瘤較小且不考慮保留聽力的腫瘤。

③顱中窩入路-顱中窩入路，適用于想保留聽力的<1.5cm的腫瘤。

對于腫瘤較小(<3cm)的特定患者或?qū)τ谀[瘤增大但不適合手術(shù)的患者，可以選擇放射外科。

質(zhì)子線治療

 質(zhì)子束治療，可能提供最大程度的腫瘤局部控制，同時也能將對腦神經(jīng)的損傷降到最低。

質(zhì)子線的物理特性，導(dǎo)致其大部分能量集聚于線性軌跡的末端(即Bragg峰)，而Bragg峰之外的劑量迅速衰減到零。

一項報告包括88例采用質(zhì)子束治療的患者，2年和5年局部控制率分別為95%和94%。

密切隨訪

對于小的、且聽力損失不大的高齡腫瘤患者，我們建議通過連續(xù)影像學檢查和聽力測定來進行隨訪觀察(Grade 2C)。

然而，這類患者至少一年應(yīng)監(jiān)測1次，以查看是否存在腫瘤進展的證據(jù)。

腫瘤快速生長>2.5mm/年，可能是一個有用的指標，而不是腫瘤的絕對大小。