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收獲滿滿!一個(gè)大多數(shù)醫(yī)生同行會(huì)誤診的病例

 孫鵬峰 2020-12-02


老規(guī)矩,先看病史

女性,71歲,主訴:反復(fù)呃逆3月,四肢發(fā)麻、乏力一周。

病史:患者3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呃逆,持續(xù)性,伴惡心嘔吐,無(wú)嘔血,無(wú)噴射性嘔吐,無(wú)發(fā)熱,外院診斷“胃腸功能紊亂”,予以“制酸護(hù)胃、止吐、補(bǔ)液”對(duì)癥治療后緩解出院。1周余前再次出現(xiàn)呃逆,間斷發(fā)作,伴惡心,對(duì)癥治療后無(wú)改善。5天前(停藥后第二天)突發(fā)左下肢麻木感,乏力,行走如踩棉花感,此次出現(xiàn)右下肢麻木,乏力,后麻木感逐漸進(jìn)展至腰部、上半身,伴右側(cè)腰部肌肉痛,無(wú)頭暈頭痛,無(wú)黑朦暈厥。

影像資料

看到以上資料,你的診斷是什么?

比如,9-10號(hào)脊髓MRI:C7/T1水平及T2水平相應(yīng)脊髓占位,膠質(zhì)瘤?其它?請(qǐng)結(jié)合其它檢查。

患者由神經(jīng)內(nèi)科收入院,頸椎MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓病變后,神經(jīng)外科會(huì)診意見(jiàn)是考慮惡性病變,準(zhǔn)備手術(shù)治療。

經(jīng)過(guò)多科室會(huì)診后,緊急加做了一個(gè)頭顱MRI的平掃和增強(qiáng),資料如下

看到患者的頭顱MRI后,你是否有新的診斷方向或意見(jiàn)?一元論考慮?腫瘤or炎癥?

從本病也能看出影像診斷的重要性。正確的診斷可以讓患者獲得正確的治療。

進(jìn)一步通過(guò)杭州、上海的專家會(huì)診后,首先考慮為脫髓鞘病變。通過(guò)專家提示,檢測(cè)發(fā)現(xiàn)AQP4抗體(NMO-IgG),確診為視神經(jīng)脊髓炎(NMO)。 

重點(diǎn)講解下視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)是一種脫髓鞘疾病,好發(fā)于亞洲人群,以視神經(jīng)和脊髓損害為主,也可累及腦組織。

臨床與病理

視神經(jīng)脊髓炎起病急、癥狀重、預(yù)后差,女性多見(jiàn),少數(shù)呈單期病程,多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作。該病主要累及視神經(jīng)和脊髓,部分也可累及腦組織。

病理表現(xiàn)為多個(gè)脊髓節(jié)段內(nèi)廣泛脫髓鞘,可見(jiàn)空洞、壞死和軸突破壞。血液中水通道蛋白4(AQP4)抗體(NMO-IgG)多為陽(yáng)性,是診斷視神經(jīng)脊髓炎較為特異性的指標(biāo)。

影像學(xué)表現(xiàn)

MRI是診斷NMO的主要檢查手段。脊髓病灶多表現(xiàn)為長(zhǎng)段脊髓受累,常大于3個(gè)椎體節(jié)段。急性期脊髓腫脹增粗,病灶T1WI為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),增強(qiáng)掃描有顯著強(qiáng)化。

脂肪抑制成像對(duì)于顯示視神經(jīng)病變非常重要,在脂肪抑制T2WI表現(xiàn)為高信號(hào),增強(qiáng)掃描有顯著強(qiáng)化。

長(zhǎng)段視神經(jīng)受累為其特點(diǎn),但也可不累及。半數(shù)以上可出現(xiàn)腦病灶,其中約10%的腦病灶具有特異性,分布于AQP4高表達(dá)的室管膜周圍。

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