脾腫大有多種可能的原因。大多數(shù)機(jī)制反映的是血管壓力導(dǎo)致脾臟被動(dòng)充血、溶血所致脾增大，以及細(xì)胞或其他物質(zhì)浸潤(rùn)導(dǎo)致脾增大。

●肝病–肝纖維化、肝硬化等實(shí)質(zhì)性肝病可導(dǎo)致血管壓力增加，進(jìn)而導(dǎo)致脾充血。確切機(jī)制不詳。促成因素有門(mén)靜脈淤血、血流動(dòng)力學(xué)改變和炎癥介質(zhì)。

●血管阻塞–血管阻塞 如門(mén)靜脈、肝靜脈或內(nèi)臟靜脈血栓形成)引起的血流減少，可導(dǎo)致脾臟因壓力增加而增大。在SCD患者中，脾臟血管阻塞可導(dǎo)致大量血液匯集在脾內(nèi)，脾臟迅速擴(kuò)大，血流動(dòng)力學(xué)受損，即脾隔離危象。

●血液系統(tǒng)惡性腫瘤–血液系統(tǒng)惡性腫瘤可造成局灶性病變或腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)脾臟：

·毛細(xì)胞白血病

·大顆粒淋巴細(xì)胞白血病

·脾邊緣區(qū)淋巴瘤

·肝脾T細(xì)胞淋巴瘤

·急性淋巴細(xì)胞白血病

·慢性淋巴細(xì)胞白血病

·真性紅細(xì)胞增多癥

·原發(fā)性骨髓纖維化

·慢性髓系白血病

·多發(fā)性骨髓瘤(不常見(jiàn))

這些疾病很多都可導(dǎo)致巨脾，尤其是脾淋巴瘤和骨髓增殖性腫瘤。在真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemiavera, PV)后期和PMF患者中，脾臟可能成為骨髓外造血的主要部位，考慮切除脾臟來(lái)控制癥狀時(shí)，應(yīng)注意這一點(diǎn)。

●自身免疫性血細(xì)胞減少–AIHA、自身免疫性血小板減少(immune thrombocytopenia, ITP)和自身免疫性中性粒細(xì)胞減少分別為紅細(xì)胞、血小板和中性粒細(xì)胞自身免疫性破壞，也可導(dǎo)致脾增大。這些疾病有時(shí)導(dǎo)致血細(xì)胞顯著減少，引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥。Felty綜合征(類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴自身免疫性中性粒細(xì)胞減少和脾腫大)可增加感染性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

●骨髓外造血–脾臟可因血細(xì)胞生成區(qū)域而增大，稱為骨髓外造血。這通常見(jiàn)于骨髓中血細(xì)胞生成嚴(yán)重受損的疾病。PMF和輸血依賴型地中海貧血是常見(jiàn)原因。

●感染–與脾腫大相關(guān)的感染因子包括：

·EB病毒(傳染性單核細(xì)胞增多癥)

·HIV/AIDS

·瘧疾(也稱熱帶脾腫大綜合征)

·分枝桿菌

·內(nèi)臟利什曼病(黑熱病)

·血吸蟲(chóng)病

·布魯氏菌病

·鉤端螺旋體病

·組織胞漿菌病

●浸潤(rùn)性疾病–浸潤(rùn)性疾病通過(guò)其他類(lèi)型的細(xì)胞或其他物質(zhì)導(dǎo)致脾腫大。除了上述血液系統(tǒng)惡性腫瘤和感染外，下列疾病也可導(dǎo)致脾腫大：

·結(jié)節(jié)病

·淀粉樣變性