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兒童顱內毛細胞星形細胞瘤影像

 雨碎kvxtmntpy2 2020-08-26
毛細胞型星形細胞瘤是兒童顱內最常見膠質瘤。被列為 WHO I 級星形細胞瘤,預后良好,5 年生存率大于 85-100%。好發(fā)于小腦、視交叉-下丘腦區(qū)(鞍區(qū))、視神經和腦干,其次是丘腦,大腦半球(顳葉、額葉)、三腦室、脊髓等。
影像特征:
①實質部分密度/信號特點:CT 低密度,MR-DWI 低信號為主、偶爾等信號。
②腫瘤周圍水腫輕或無。
③部分可出現(xiàn) CSF 播散,鞍區(qū)或小腦半球者均可發(fā)生,可能由于腫瘤鄰近四腦室或三腦室,所以在其進展時突破室管膜而進入腦脊液循環(huán)引起播散,腦脊液播散與患者預后無明顯因果關系。可合并 NF-1。
④增強掃描毛細胞型星形細胞瘤實質部分多呈顯著強化。

No.1

典型征象-囊性伴壁結節(jié)


囊性伴壁結節(jié)指囊性部分大于 50% 伴囊壁上實性結節(jié)。增強掃描可見壁結節(jié)顯著強化,伴或不伴囊壁強化,囊壁強化并不意味含有腫瘤(可能與血管增生有關),囊壁切除與否并不影響生存率。此種表現(xiàn)常位于小腦半球等非中線部位。

CASE 1

男,4 歲。毛細胞型星形細胞瘤。囊性伴壁結節(jié)的典型表現(xiàn)。實性部分 DWI 呈稍低信號。


CASE 2

男,4 歲。毛細胞型星形細胞瘤。囊性伴壁結節(jié)的典型表現(xiàn)。實性部分 DWI 呈稍低信號。


No.2

典型征象-實質性腫瘤


腫瘤呈完全實性,或腫瘤實性大于 50%、伴中央或周圍小囊。增強掃描實質部分顯著強化。此種表現(xiàn)常見于中線區(qū)如鞍區(qū)、第三腦室等。

CASE 1

鞍區(qū)毛細胞型星形細胞瘤。男,11 。

實性腫瘤,DWI 呈稍低信號,增強掃描明顯強化。


CASE 2

女,2 歲。鞍區(qū)毛細胞星形細胞瘤。典型表現(xiàn)-實質性腫瘤伴中央小囊,DWI 等-稍低信號,增強掃描明顯強化。


CASE 3

男,19 月。三腦室毛細胞型星形細胞瘤,完全實性腫瘤,DWI 等-略低信號,增強掃描明顯強化。


CASE 4

壞死囊變區(qū)大于 50% 但位于腫瘤的中央,周邊不規(guī)則軟組織腫塊,和囊性伴璧


No.3

不典型征象


細胞星形細胞瘤的不典型表現(xiàn)約占到 25%。可出現(xiàn)以下不典型表現(xiàn):
①囊實性腫塊:壞死囊變區(qū)大于 50% 但位于腫瘤的中央,周邊不規(guī)則軟組織腫塊,和囊性伴璧結節(jié)不同。
②不典型強化型:不強化、輕度強化、不均勻斑片強化、光滑環(huán)狀強化如囊腫等。
③腫瘤出血、腫瘤鈣化。

CASE 1

女,5 歲。毛細胞型星形細胞瘤。壞死囊變區(qū)大于 50% 但位于腫瘤的中央。


CASE 2

男,14 。毛細胞型星形細胞瘤。實質性腫瘤輕度強化且不均勻。


CASE 3

女,10 歲。毛細胞星形細胞瘤,WHO I 級。不均勻斑片強化。


CASE 4

男,18歲。毛細胞型星形細胞瘤。光滑環(huán)狀強化。

CASE 5

男,10 歲。毛細胞型星形細胞瘤。伴鈣化。

No.4

總結


兒童顱內毛細胞星型細胞瘤具有囊性壁結節(jié)和實質性腫瘤兩種典型影像學表現(xiàn),前者好發(fā)于小腦半球等非中線部位,后者常見于中線區(qū)如鞍區(qū)、第三腦室等。但約 25% 的兒童瘤內毛細胞星形細胞瘤影像表現(xiàn)不典型。發(fā)生于小腦半球的毛細胞星形細胞瘤需和髓母細胞瘤、室管膜瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤鑒別,發(fā)生于鞍區(qū)的毛細胞星形細胞瘤需和顱咽管瘤、生殖細胞源性腫瘤等鑒別,發(fā)生于幕上腦實質的毛細胞星形細胞瘤需和室管膜瘤、生殖細胞源性腫瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤等鑒別。


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