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多脾綜合征系一種復(fù)雜的遺傳性綜合征，為先天性脾缺如合并其他多系統(tǒng)/臟器先天性發(fā)育畸形。放射科對(duì)多脾變異比較熟悉，對(duì)多脾綜合征的其他合并畸形缺乏全面認(rèn)識(shí)。本文通過(guò)全面介紹多脾綜合征的發(fā)育畸形，旨在提高大家對(duì)這先天性變異綜合征的認(rèn)識(shí)，有助于在今后臨床工作中發(fā)現(xiàn)做出更全面的評(píng)價(jià)及診斷。 定義：復(fù)雜的遺傳性綜合征，為先天性脾缺如合并其他多系統(tǒng)/臟器先天性發(fā)育畸形同義名：多脾綜合征、左側(cè)異構(gòu)綜合征內(nèi)臟正位：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上正向排布 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上反向排布 內(nèi)臟異位（不定位）：胸腹腔結(jié)構(gòu)在左-右軸向上異常排布 但不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位
主要特征：多發(fā)小脾（2-16個(gè)）、肝段下腔靜脈中斷伴奇靜脈異常延續(xù)、內(nèi)臟不定位（表現(xiàn)形式多樣）、左位臟器雙側(cè)分布多脾綜合征，冠狀面增強(qiáng)CT示左上腹脾床區(qū)多發(fā)脾臟 
多脾綜合征，箭頭示多發(fā)脾臟位于右上腹，同時(shí)伴有胃&肝臟轉(zhuǎn)位畸形 
多脾綜合征，心臟轉(zhuǎn)位+左位下腔靜脈+下腔靜脈肝內(nèi)段缺如+完全型內(nèi)臟轉(zhuǎn)位
多脾綜合征：（左圖）雙側(cè)肺動(dòng)脈下支氣管，奇靜脈擴(kuò)張；（右圖）右肺兩葉畸形 小腸旋轉(zhuǎn)不良，短腸 胃旋轉(zhuǎn)不良，胃重復(fù)畸形 食管或十二指腸閉鎖、支氣管-食管瘺
（a）肝動(dòng)脈(HA)起自腸系膜上動(dòng)脈(SMA)，伸向左側(cè)；脾動(dòng)脈(SpA)起自腹腔干并伸向右側(cè)（b）腸系膜上動(dòng)脈(SMA)及腸系膜上靜脈(SMV)反向走行（c）胃位于右側(cè)膈下，小腸旋轉(zhuǎn)不良致腸袢位于左側(cè)腹部，腸系膜上動(dòng)脈（向左）及腸系膜下動(dòng)脈（向右）反向走行
通常肝臟位置居中，少數(shù)左側(cè)異位 不同程度的膽道異常，如膽囊缺失、膽道閉鎖
胰腺較短，于胰體部發(fā)育性中斷 環(huán)狀胰腺
黃線示胰腺短小，同時(shí)伴異位的十二指腸(D)、擴(kuò)張的奇靜脈(AZ)、右側(cè)多脾(＊)
多脾綜合征.先天性右腎發(fā)育不良伴囊性病變（虛箭頭）總之，多脾綜合征為多系統(tǒng)發(fā)育畸形。當(dāng)發(fā)現(xiàn)其中一種或幾種相應(yīng)表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)仔細(xì)觀察并評(píng)價(jià)其他潛在發(fā)育畸形臟器及結(jié)構(gòu)，從而對(duì)病變進(jìn)行全面評(píng)價(jià)，為臨床有效干預(yù)提供指導(dǎo)。
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