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劉曉兵:盆腔淤血綜合征的共識解讀

 莫言今日無知己 2020-07-21

盆腔淤血綜合征(PCS)由來已久,但隨著近幾年血管外科的發(fā)展和診療技術(shù)的提高,對該疾病的關(guān)注也有了提高。2020年5月29~31日,線上舉辦的第九屆上海交通大學血管病論壇(SJVF 2020)上,上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院血管外科劉曉兵教授,對2019年發(fā)布的盆腔淤血綜合征共識(Diagnosis and treatment of pelvic congestion syndrome: UIP consensus document)進行了詳細介紹。

定 義
一種慢性臨床癥狀,可能包括卵巢和/或盆腔靜脈反流和/或阻塞引起的盆腔疼痛,伴有會陰沉重,排尿緊迫和性交后疼痛,可能與外陰靜脈曲張、會陰靜脈曲張和/或下肢靜脈曲張有關(guān)。
流行病學

人群中10%的女性存在卵巢靜脈擴張,其中60%可能出現(xiàn)PCS;卵巢靜脈直徑可能與卵巢靜脈反流不完全相關(guān),正常大小卵巢靜脈也可表現(xiàn)出病理性反流,某些粗大卵巢靜脈可不反流;30%的CPP(慢性盆腔痛)患者以PCS為唯一的疼痛原因;15%的PCS伴有其他盆腔病變;PCS的真實患病率仍不清楚。

病 因

1. 妊娠:1)PCS發(fā)病率與懷孕次數(shù)密切相關(guān);2)妊娠與盆腔靜脈容量增加60%相關(guān),并伴隨卵巢靜脈擴張;3)懷孕期荷爾蒙變化的血管舒張作用(雌激素和孕酮水平升高)也可能導致卵巢靜脈擴張。

2. 靜脈瓣膜功能不全:卵巢靜脈頂部的瓣膜相對關(guān)閉不全。

3. 外部壓迫:胡桃夾綜合征(NCS),May-Thurner綜合征(MTS),腹膜后腫塊等。

病理生理
1. 血流動力學變化

盆腔靜脈高壓和癥狀,可能是由于原發(fā)性髂內(nèi)靜脈反流或左髂總靜脈(May-Thurner綜合征或左腎靜脈(胡桃夾綜合征)受壓,靜脈壓力升高所致,分別通過左卵巢和左髂內(nèi)靜脈造成子宮周圍靜脈叢高壓。

PCS還可能伴有下肢靜脈曲張,呈典型的軸向隱性分布或非典型位置,包括外陰、會陰和大腿后部。這是由于髂內(nèi)靜脈遠端分支中靜脈回流的形成,靜脈壓力通過盆底的逸出點(逃逸點)傳遞到下肢靜脈。

右卵巢靜脈會發(fā)生與妊娠相關(guān)的變化,并且通常會作為分流,從而減輕左卵巢靜脈功能不佳的影響。而盆腔靜脈異常擴張可能是由于血液流量受限或增加。

2. PCS的結(jié)構(gòu)變化

約有13%~15%的女性在左卵巢靜脈中沒有瓣膜,6%的卵巢靜脈上部右側(cè)無瓣膜,15%的卵巢靜脈左側(cè)無瓣膜。盆腔靜脈高壓增加基質(zhì)金屬蛋白酶的表達,基質(zhì)金屬蛋白酶降解底層內(nèi)皮和平滑肌。靜脈收縮和舒張能力減弱,導致靜脈壓升高,觸發(fā)白細胞浸潤進一步促進內(nèi)皮細胞損失以及炎癥。最終,導致慢性靜脈擴張和回流。

診 斷
1. 臨床評估
鈍痛:非周期性的鈍痛,并且由于姿勢變化,行走和性交以及在月經(jīng)期間而加劇。通常持續(xù)6個月以上;
性交痛:通過VAS (視覺模擬量表)進行的性交困難(性交期間或之后疼痛)評分為6分或以上,通常會散發(fā)到肛門并持續(xù)不定的時間,最長可達24小時;
壓痛:觸診時,子宮頸運動壓痛或卵巢或子宮上的點壓痛,無結(jié)節(jié)或腫塊;
外陰靜脈曲張:約10%的孕婦發(fā)生,首次懷孕少見,通常在二次懷孕前5個月發(fā)生;

其他臨床表現(xiàn): 表現(xiàn)為不同系統(tǒng)的癥狀:婦科(痛經(jīng), 白帶),泌尿系統(tǒng)(排尿,尿頻),胃腸病(惡心,腹脹,腹部絞痛,直腸不適)等。

2. 無創(chuàng)檢查

超聲(US),敏感性20%;磁共振(MR)成像,敏感性59%;計算機斷層掃描(CT),敏感性13%。

3. 有創(chuàng)檢查

經(jīng)導管選擇性靜脈造影(確診金標準);血管內(nèi)超聲;腹腔鏡檢查。

4. 與其他慢性盆腔痛原因的鑒別診斷

為了確診盆腔淤血綜合征的診斷,必須排除其他盆腔病變,例如:子宮肌瘤、子宮腺肌癥等。

5. 經(jīng)導管選擇性靜脈造影
共識中,將卵巢和髂內(nèi)靜脈導管選擇性逆行靜脈造影,作為診斷盆腔靜脈病變的首選方法,并對具體操作進行了介紹。
1)手術(shù)入路與體位
Seldinger方法通過肘、頸或股動脈入路進行靜脈造影。造影必須在患者的半直立位置和/或進行Valsalva時進行。
2)器材選擇
左腎靜脈的導管插入時,建議在親水性導絲上使用不同類型的4~6 F導管(SimmonsⅠ, SimmonsⅡ, CobraⅠ,多用途等)。
3)診斷標準

卵巢靜脈直徑大于6 mm;造影劑保持時間超過20秒;盆腔靜脈叢充血和/或同側(cè)(或?qū)?cè))髂內(nèi)靜脈顯影;顯示外陰和大腿靜脈曲張。

分 類
分類依據(jù):Greiner根據(jù)盆腔靜脈異常的病因進行分類。
1型:繼發(fā)于瓣膜或近端靜脈異常的反流病理(對盆腔或盆腔無靜脈血流阻塞);
2型:繼發(fā)于狹窄或阻塞的引流靜脈并伴有盆腔或盆腔阻塞的替代性病變;

3型:繼發(fā)于局部外在原因的靜脈異常。

治 療
1. 藥物治療
1)對癥(緩解疼痛)治療

a. 精神藥物,如加巴噴丁和阿米替林,已顯示可有效治療CPP;b. 在靜脈內(nèi)二氫麥角胺,可以減輕30%的疼痛,該藥物可減輕充血;c. 非甾體類抗炎藥是可接受的一線治療,可能會提供一些短期緩解。

2) 激素治療

a. 醋酸甲氧孕酮(MPA)可減輕約40%的患者癥狀;b. MPA和心理療法聯(lián)合治療可能對約60%的患者有效;c. 促性腺激素釋放激素(GnRH)激動劑。

3)靜脈活性藥物
微粉化的純化黃酮類藥物(MPFF)。
2. 手術(shù)治療
子宮切除術(shù)和輸卵管切除術(shù)(雙側(cè)或單側(cè))。但是,創(chuàng)傷大、恢復期長、復發(fā)率高,不推薦。
3. 硬化療法
栓塞無功能靜脈和子宮周圍靜脈叢,用于清除反流的靜脈曲張,包括:泡沫和液體硬化劑。操作方案:

1)在真骨盆正上方放置一個閉塞球囊,通過充盈球囊和注射造影劑來估計盆腔靜脈叢的靜脈曲張體積,直到正常靜脈開始顯影為止,一般來說,使用的硬化劑體積約為測量體積的75%;

2)在卵巢靜脈的下部放置幾枚彈簧圈,將氣囊放氣并抽出幾厘米,然后重復注射硬化劑,反復放置彈簧圈,直到距卵巢靜脈末端約5 cm;

3)遠端注射泡沫或液體硬化劑的方法來阻斷盆腔靜脈叢。
4. 血管內(nèi)介入治療
1)經(jīng)導管栓塞治療

a. 局部麻醉或中度鎮(zhèn)靜下使用透視引導,建議采用右頸內(nèi)入路;

b. 透視下采用多功能導管進行左腎靜脈和左髂靜脈造影,用來評估壓迫綜合征;

c. 選擇性插入性腺和髂內(nèi)靜脈,并要求患者進行Valsalva手術(shù),以評估反流。造影時,病變的性腺靜脈通常會擴張(直徑>6~8 mm),而造影劑通常會聚集在盆腔曲張靜脈中;

d. 硬化劑硬化盆腔靜脈叢內(nèi)的同時,在分支血管的尾端正上方匯合處放置一組適當大小的彈簧圈;

e. 消除所有腹腔盆腔反流的來源,以最大程度降低治療不足或PCS癥狀復發(fā)的風險。
2)支架放置治療:減輕盆腔靜脈叢的靜脈高壓

腎靜脈狹窄支架置入術(shù):建議使用10 F大直徑引導鞘,以將支架準確地放置在LRV中;通常使用直徑為14~16 mm的40~60 mm支架,建議大于正常LRV直徑20%;建議使用延伸到IVC中的長支架,以最大化支架穩(wěn)定性,并防止移位;建議進行后擴張,但應小心操作,以防止改變支架的完整性或位置。

髂靜脈狹窄支架置入術(shù):建議采用斜位圖;推薦進行預擴張,后擴張,使用自膨式支架,Wallstent較普遍;支架植入后可能有持續(xù)背痛,特別是年輕女性。

不過,髂靜脈狹窄支架置入術(shù)比腎靜脈狹窄支架置入術(shù)更安全有效。值得注意的是,在診斷為PCS的患者中,至少應排除血流動力學相關(guān)的LRV和髂靜脈狹窄;如果懷疑狹窄,則應通過血管造影評估其血流動力學后果;當確定大靜脈阻塞是引起PCS的最可能原因時,建議使用自膨式支架;需格外注意支架移位的可能。

并發(fā)癥的治療
1. 藥物使用副作用

由于止痛治療只是間斷使用的,因此對并發(fā)癥的評估并不重要。使用激素療法的副作用,包括:體重增加,腹脹,更年期癥狀,以及由于骨質(zhì)疏松的風險而無法長期使用某些藥物。而使用靜脈活性藥物,特別是微粉化的純化黃酮類藥物(MPFF))治療PCS的療效與激素治療相同,但無明顯副作用,因此是保守治療PCS的最有前景的選擇。

2. 外科手術(shù)

外科手術(shù)創(chuàng)傷性較大,需要全身麻醉和更長的恢復期。而鑒于手術(shù)結(jié)扎只能在有限的幾個位置中斷反流途徑,復發(fā)可能也更常見。其他治療選擇,包括開放或腹腔鏡手術(shù),以結(jié)扎功能不全的靜脈,但是這些手術(shù)很少執(zhí)行,因為它們比血管內(nèi)栓塞更加創(chuàng)傷性。

3. 盆腔靜脈栓塞并發(fā)癥

盆腔靜脈栓塞的并發(fā)癥很少見,可能在術(shù)中、術(shù)后早期或晚期發(fā)生。諸如:出血、血腫、AV瘺等穿刺部位并發(fā)癥非常罕見,與復雜的動脈穿刺相比,實際上不需要額外的治療。盆腔靜脈栓塞的技術(shù)成功率為96%~100%,技術(shù)失敗的主要原因是血栓形成后改變或先天性盆腔靜脈異常。

另一個重要的術(shù)中并發(fā)癥是異位栓塞,這可能是由于錯誤的彈簧圈釋放或彈簧圈移位引起的,原因可能是由于血管痙攣而導致的盆腔靜脈直徑評估不正確?;仡櫺匝芯勘砻?,在過去的十年中,移位發(fā)生率從4.2%降低到1.6%,可能是由于經(jīng)驗增加和可控彈簧圈的積極使用所致。

大約有20%的病例發(fā)生了栓塞后綜合征(腹部/下背部疼痛,體溫過低,惡心,腹脹等)通常是自限性的,可以使用非甾體類抗炎藥對癥治療。另外,盆腔靜脈曲張血栓形成并不罕見,但是否應將其視為并發(fā)癥尚有爭議。術(shù)后主要的后期副作用是復發(fā)率,大約為5%。而且,沒有證據(jù)表明,生殖功能受到影響。Kim等報道卵泡刺激素(FSH)黃體生成素(H)或雌二醇水平上未發(fā)現(xiàn)任何明顯變化,絕經(jīng)前婦女妊娠率為50%。

總 結(jié)
PCS是一種容易被忽視的疾病,特別是在國內(nèi)。盆腔靜脈曲張的結(jié)構(gòu)變化與其他部位的靜脈曲張相似。卵巢和髂內(nèi)靜脈導管逆行選擇性靜脈造影,是診斷盆腔靜脈病變的首選方法。MPFF早期增強靜脈張力,可恢復PCS患者的盆腔靜脈循環(huán),是一種好的藥物選擇。外科手術(shù)治療,包括開放或腹腔鏡手術(shù),以結(jié)扎曲張靜脈,更具創(chuàng)傷性。經(jīng)導管栓塞治療是治療PCS的首選方法,栓塞的目的是盡可能封堵反流。靜脈壓迫綜合征也可能導致盆腔靜脈叢高壓并引起PCS,髂總靜脈或左腎靜脈支架置入術(shù)可能是一個好的治療選擇。盆腔靜脈栓塞術(shù)發(fā)生的嚴重并發(fā)癥非常罕見。

未來的溝通,應集中在如何正確識別PCS上,應包含良好的臨床評分系統(tǒng),以及有關(guān)卵巢和髂內(nèi)靜脈功能不全和直徑以及阻塞性靜脈和腎靜脈病變的標準化診斷信息。另外,還應積極開展PCS治療的隨機對照試驗。而且,有必要開發(fā)針對具體疾病的QOL和判別工具,以準確評估治療效果。


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