言語不清、肢體抖動(dòng) 1 年，你的診斷是？

火星上的云2030 2020-06-23

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又到了神經(jīng)病例時(shí)間，快來學(xué)習(xí)吧！

帕金森?。≒D）和多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy, MSA）通常在疾病早期階段很難鑒別，部分 MSA患者腦橋“十字征”或殼核外緣“裂隙征”不典型甚至缺如，那我們?nèi)绾巫龅讲徽`診呢？

其實(shí)只要我們識(shí)別了這種影像征象，就可縮小診斷范圍。

病例介紹

患者女，62歲。因運(yùn)動(dòng)遲緩2年，言語不清、肢體抖動(dòng) 1 年入院。2 年前出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩，進(jìn)行性加重，開始表現(xiàn)為行走緩慢，逐漸出現(xiàn)翻身、行走困難，感四肢僵硬。1 年前出現(xiàn)言語不清，語速慢，右側(cè)肢體抖動(dòng)，呈持續(xù)性，伴便秘及尿失禁。2016年7月給予美多巴治療未見改善，后于外院加用普拉克索仍未見改善。

入院查體：血壓80/55 mmHg（臥位），60/45mmHg（坐位），語言含糊，記憶力、計(jì)算力減退，構(gòu)音欠清。四肢肌張力增高，腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)陽性。

顱腦MRI示：雙側(cè)小腦半球及腦干萎縮，雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性長T1、長T2信號(hào)及 T2Flair高信號(hào)，DWI未見明顯受限。MRA未見顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞。

生化示：尿酸510mmol/L。三大常規(guī)、空腹血糖、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能全套、風(fēng)濕三項(xiàng)未見異常。動(dòng)態(tài)心電圖、心臟彩超、頸部血管彩超、胸腹部CT平掃未見異常。

01.診斷思路

①定位診斷：

運(yùn)動(dòng)弛緩、震顫、肌強(qiáng)直（帕金森綜合征）	錐體外系
四肢肌張力增高、腱反射活躍、雙側(cè)Rossolimo征陽性	錐體束
言語不清，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)陽性	小腦性共濟(jì)失調(diào)通路
記憶力、計(jì)算力減退	大腦皮層
便秘、尿失禁、體位性低血壓	自主神經(jīng)

②定性診斷：

患者老年女性，慢性起病，進(jìn)行性加重，出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束損害，診斷MSA可能性大。

回顧一下2008年Gilman等提出的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)。

可能的MSA：散發(fā)、進(jìn)展性，成年（30歲以上起?。⒕邆湟韵绿卣?。

1. 具有下面兩項(xiàng)之一：

(1)左旋多巴反應(yīng)不良性帕金森綜合征(運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直、震顫或姿勢不穩(wěn))；√

(2)小腦功能障礙(步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙)√

2. 至少有下列1項(xiàng)自主神經(jīng)功能不全的表現(xiàn)：

(1)無其他病因可以解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙√，勃起功能障礙(男性)；

(2)體位性低血壓√(但未達(dá)到“很可能的”MSA 的診斷標(biāo)準(zhǔn))。

3. 至少有1項(xiàng)下列表現(xiàn):

(1)可能的MSA-P或MSA-C：①巴賓斯基征陽性,伴腱反射活躍√；②喘鳴;

(2)可能的MSA-P：①進(jìn)展迅速的帕金森癥狀√；②對(duì)左旋多巴不敏感√；③運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作3年內(nèi)出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)；④小腦功能障礙√；⑤運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作5年內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難;⑥MRI表現(xiàn)為殼核、小腦中腳、腦橋或小腦萎縮√；⑦18F-FDG-PET 表現(xiàn)為殼核、腦干或小腦低代謝；

(3)可能的MSA-C:①帕金森癥狀√；② MRI表現(xiàn)為殼核、小腦中腳或腦橋萎縮√；③18F-FDG-PET 表現(xiàn)為殼核、腦干或小腦低代謝；④SPECT 或PET表現(xiàn)為黑質(zhì)紋狀體突觸前多巴胺能纖維去神經(jīng)改變。

因此該患者臨床診斷為可能的MSA。

02.鑒別診斷：

帕金森病	相比MSA，左旋多巴療效好，病情進(jìn)展相對(duì)緩慢
進(jìn)行性核上性眼肌麻痹	出現(xiàn)核上性眼球活動(dòng)障礙、假性球麻痹和中軸軀干性肌強(qiáng)直等，一般無自主神經(jīng)功能障礙
皮質(zhì)基底節(jié)變性	出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知功能障礙，并有異己手綜合征、失用、皮質(zhì)感覺障礙、不對(duì)稱性肌強(qiáng)直、刺激敏感的肌陣攣
脆性X相關(guān)震顫/共濟(jì)失調(diào)綜合征	多有明顯的智力障礙，且基因檢測可以發(fā)現(xiàn)FMR1基因突變

03.MSA的影像學(xué)特點(diǎn)

腦橋“十字征”和殼核外側(cè)緣“裂隙征”為MSA 相對(duì)特異的影像學(xué)表現(xiàn)。

殼核裂隙征為MRI T2WI所顯示的殼核背外側(cè)面線性高信號(hào)影，多見于MSA-P型。殼核裂隙征改變很可能由于殼核神經(jīng)細(xì)胞丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間的間隙增大，或者由鐵沉積和反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致。

殼核裂隙征

腦橋“十字征”為MRI軸位T2WI顯示的腦橋十字形異常高信號(hào)影，多見于MSA-C型患者。這種特征性征象是腦橋核和腦橋小腦束變性，膠質(zhì)細(xì)胞含水量增加，而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，從而形成T2加權(quán)像上腦橋的十字形高信號(hào)。

腦橋十字征

近年，有學(xué)者認(rèn)為雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性高信號(hào)在MSA 的診斷中具有重要意義，尤其在MSA-C亞型患者中診斷的特異性高達(dá)82%，敏感性可達(dá)100%。

雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性高信號(hào)

03.總結(jié)雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性損害的病因

磁共振表現(xiàn)為雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性異常信號(hào)的病因分類：

小結(jié)

在臨床工作中MSA的診斷具有一定挑戰(zhàn)，部分患者腦橋“十字征”或殼核外緣“裂隙征”不典型甚至缺如，但可出現(xiàn)明顯的雙側(cè)小腦中腳病變。雙側(cè)小腦中腳對(duì)稱性高信號(hào)多見于MSA-C型，識(shí)別這種影像征象可縮小診斷范圍。

直播預(yù)告

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6月23日19:00

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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

王剛主任醫(yī)師講解

癡呆診斷與鑒別診斷進(jìn)展：來自臨床的實(shí)踐

參考文獻(xiàn)：

1. Brain MRI of multiple system atrophy of cerebellar type: a prospectivestudy with implications for diagnosis criteria. J. Neurol. 2020 May;267(5)

2. Hot cross bun sign. J. Neurol. 2019 10;266(10)

3. 多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國專家共識(shí). 中華老年醫(yī)學(xué)雜志2017年10月第36卷第10期.

首發(fā)丨醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

整理丨九江學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈遙遙

責(zé)任編輯丨章麗

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來自：火星上的云2030 > 《顱腦 16》

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