第10章 血液系統(tǒng)疾病

營養(yǎng)性貧血

　　營養(yǎng)性貧血是體內(nèi)缺鐵或維生素B12 、葉酸等營養(yǎng)物質(zhì)，使血紅蛋白和紅細(xì)胞生成不足而產(chǎn)生缺鐵性貧血與巨幼細(xì)胞性貧血或混合性貧血。其中以缺鐵性貧血發(fā)病率最高，而巨幼細(xì)胞性貧血多見于我國北方農(nóng)村。貧血是衛(wèi)生部列為兒保四病之一。本病多見于6月～3歲的嬰幼兒。臨床上以皮膚粘膜蒼白或蒼黃。紅細(xì)胞和血紅蛋白平行降低為特點。其防治應(yīng)注意營養(yǎng)指導(dǎo)，一般可以治愈。
【辨病】
　　本病以面色萎黃或蒼白、頭暈眼花、心悸、氣短、乏力、發(fā)育遲緩和毛發(fā)干燥為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“血虛”、“疳癥”等范圍。病因多為先天稟賦不足，后天失于調(diào)養(yǎng)，或感染諸蟲所致。病機關(guān)鍵為脾胃虛弱，化源不足；病位在脾，與心、肝、腎關(guān)系密切。
　　【診斷要點】
　　1.有營養(yǎng)不良、佝僂病及急、慢性感染等病史。
　　2.皮膚粘膜逐漸蒼白或蒼黃，頭發(fā)細(xì)黃而稀疏，常伴厭食，乏力，精神不振，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍等癥狀。
　　3.血紅細(xì)胞數(shù)降低，血紅蛋白3月內(nèi)＜100g/L,3月～6歲<110g/L，6～14歲＜120g/L為貧血。血清鐵降低或血清維生素B12 或葉酸含量減少。
　　4.骨髓象有核細(xì)胞增生活躍,紅細(xì)胞系增多。
5.鐵劑和維生素B12 或葉酸治療有效。
　　【專方辨證論治】
　　1.健脾生血湯
組成與用法：黨參15g，白術(shù)10g，茯苓10g，甘草6g，黃芪15g，山藥15g，麥冬10g，五味子6g，龍骨15g，牡蠣15g，龜板15g，大棗15g，雞內(nèi)金6g。每日1劑，清水煎，分2次服。1月為1療程。
　　功用評述：益氣健脾，養(yǎng)陰生血。方中黨參、白術(shù)、茯苓、黃芪、山藥、甘草合用溫而不燥，補而不滯，而成甘溫益氣，健脾調(diào)中之劑，能調(diào)節(jié)血液循環(huán)，促進(jìn)骨髓造血機能，加強紅細(xì)胞生成，改善貧血；且能增強機體免疫功能，提高機體對疾病防御能力。麥冬、五味子與黨參合用，一補一清一斂，共奏益氣生津，養(yǎng)陰生血之功，具有廣泛的免疫藥理活性，能促進(jìn)造血功能，同時增強機體對缺氧的耐受能力。雞內(nèi)金消食和胃以助脾運。龍骨、牡蠣、龜板為血肉有情之品以資化源。諸藥合用，能使實驗動物貧血模型外周紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白明顯回升，并能提高脾胃運化功能，使脾氣健，胃氣旺，氣血生化有源，諸癥悉除而病向愈。
　　2.兒樂補血沖劑
組成與用法:太子參12g，黃芪12g，阿膠10g，焦山楂10g，雞內(nèi)金6g，枸杞子12g，大棗6枚。每日1劑，清水煎，分2次服。
　　功用評述：益氣養(yǎng)血，健脾和胃。方用太子參、黃芪健脾益氣；大棗補太陰之精，長于補血；焦山楂、雞內(nèi)金和中消積，增強健運之功，使健中有消，補中有運。阿膠、枸杞子補血滋陰。藥理研究證實，太子參能提高小腸吸收功能，刺激骨髓，提高造血機能；黃芪可促進(jìn)血細(xì)胞生長、發(fā)育和成熟過程；大棗富含13種氨基酸及鈣、鐵、硒等36種微量元素；山楂能增加胃液消化酶分泌，加強胃脂肪酶、蛋白酶活性，促進(jìn)消化吸收；雞內(nèi)金能提高胃液分泌量、酸度及消化力；阿膠能改善全身機能，增加血液中紅細(xì)胞和血紅蛋白量；枸杞子含甜菜堿，維生素A、B、C和鈣、鐵等微量元素，有促進(jìn)造血，增強免疫等作用。臨床觀察表明，本方治療小兒貧血療效顯著。
　　3.健脾補血湯
組成與用法：黃芪15g，黃精15g，當(dāng)歸10g，熟地10g，白芍10g。每日1劑，清水煎成150ml，分3次服。
　　功用評述：健脾益氣，滋陰養(yǎng)血。方中黃芪性溫味甘，善補氣，含有數(shù)種氨基酸、葉酸；黃精味甘性平，具有補脾養(yǎng)胃之功；當(dāng)歸味辛性溫而具養(yǎng)血之用；熟地味甘性微溫，有滋陰補血之效；白芍味苦酸，性微寒，養(yǎng)血斂陰。木糖試驗和胰功肽試驗結(jié)果證實，本方能提高患兒消化和小腸吸收功能，總有效率達(dá)98.83％，優(yōu)于富血鐵的療效(P<0.01)。臨床研究結(jié)果表明，通過健脾提高脾的運化和輸布功能，營血化源更加充足，促進(jìn)鐵和其他營養(yǎng)物質(zhì)的消化和利用，改善全身健康狀況。
　　4.消積益脾滋陰湯
組成與用法:黨參15g，白術(shù)10g，炒山藥10g，焦山楂10g，檳榔6g，炒萊菔子10g，當(dāng)歸6g，麥冬10g，天門冬10g。每日1劑，3周為1療程。
　　功用評述：健脾消積，益氣滋陰。方中黨參、白術(shù)、炒山藥健脾益氣，以增強受納與健運機能；焦三楂、檳榔、炒萊菔子消食和胃；當(dāng)歸、麥冬、天冬補血養(yǎng)血，滋養(yǎng)胃陰。藥理研究表明，黨參所含生物堿、皂甙有強壯補血作用。焦山楂、檳榔、炒萊菔子含多種消化酶，有助于食物消化吸收。
　　5.加味左歸飲
組成與用法:仙靈脾9g，鹿角膠9g，熟地9g，菟絲子9g，補骨脂6g，仙茅6g，山藥6g，當(dāng)歸3g，靈附子3g，肉桂3g。每日1劑，清水煎，分3次服。2周為1療程。
　　功用評述：溫補脾腎，填精養(yǎng)血。方中附子，肉桂溫脾腎之陽；鹿角膠、菟絲子、山藥、補骨脂、仙茅、仙靈脾補腎填精；熟地、當(dāng)歸滋補陰血。該方能促進(jìn)造血機能，以及增加機體免疫功能，能使羥基脲造成“陽虛”小白鼠的血清鈣含量升高，而對銅、鋅含量無明顯影響，從而改善“陽虛”癥狀。用治本病脾腎陽虛癥狀較明顯者療效確切。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于脾胃虛弱，化源不足所致，治療***當(dāng)以健脾益胃，補氣養(yǎng)血為主，并視其兼見心血、肝陰、腎陽偏盛的不同酌情選方遣藥。方一合四君子湯、生脈飲于一方，酌加血肉有情之品、消食和胃之味，共奏益氣健脾、養(yǎng)陰生血之效，可做為本病治療的基礎(chǔ)方。方二根據(jù)“氣能生血”的理論立方，重在益氣養(yǎng)血，對于本病氣血虧虛的治療尤為適宜。方三強調(diào)“脾為生化之源，后天之本”，重用健脾益氣，恢復(fù)中焦脾胃納運動能，化生精氣，為血液生成提供物質(zhì)基礎(chǔ)，用治本病脾胃虛弱者療效尤佳。方四在健脾消積基礎(chǔ)上，配伍益氣養(yǎng)陰，可用于脾虛食積，氣陰虧耗，或以“疳癥”為主要表現(xiàn)者。方五主以溫補脾腎精血之劑，對脾腎陽虛、精血虛衰者取效甚捷。以上諸方同中有異，臨床上尚須根據(jù)不同癥候而加減用藥：①納呆腹脹便溏者，酌加陳皮、焦神曲、焦山楂；②脾虛肝旺、肢體震顫者，加白芍、鉤藤；③口臭、手足心熱者，加胡黃連、連翹；④面浮足腫者，加薏苡仁、赤小豆、澤瀉；⑤肢冷、大便完谷不化者，加干姜、吳茱萸、赤石脂；⑥低熱盜汗者，加青蒿、地骨皮；⑦肌瘦肢涼、目下暗晦者，加白術(shù)、山藥、麥芽；⑧病久精血大虛、發(fā)育遲緩者，加紫河車等。
　　【專藥選用】
　　1.強力鐵膠囊 [福州屏山制藥廠.閩衛(wèi)藥健字(1996)第1437號]
主要成分:氯化血紅素、微量元素等。
功用與藥理：生血養(yǎng)血，益氣補中?，F(xiàn)代藥理研究證實，本品能明顯提高血紅蛋白水平，顯著改善貧血狀態(tài)，且無明顯的毒副作用。
　　用量與用法：每次1粒，每日2次，口服。
　　2.紅桃K生血劑 [紅桃K金泉藥業(yè)有限公司.鄂衛(wèi)藥健字(1995)第0015號]
主要成份:卟啉鐵、枸杞子、大棗、鋅等微量元素。
　　功用與藥理：補血生血，健脾和胃。方中卟啉鐵對缺鐵性貧血具有特別防治效果，是人體紅細(xì)胞的構(gòu)成成分，直接參與人體紅細(xì)胞的合成。其他藥物能養(yǎng)血理氣，糾正厭食，改善睡眠，增強人體免疫力，增加大腦及組織細(xì)胞供氧等。
　　用量與用法：每次1支，每日2次，早晚分服。
　　3.血寶膠囊 [《廣東省藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1985年)]
主要成分：皂礬、黃芪、當(dāng)歸、白術(shù)、陳皮等。
　　功用與藥理：補血益氣。動物實驗表明，本品能提高小白鼠的血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的含量，提高耐缺氧能力。
　　用量與用法：每次1粒,每日2～3次,溫開水送服.
　　【西醫(yī)藥治療】
1.一般治療 ①適當(dāng)休息，預(yù)防感染；②調(diào)整飲食，合理添加輔食(如蛋黃、動物血、肝、瘦肉及蔬菜等)；③治療慢性疾病，如控制炎癥，驅(qū)除寄生蟲，切除息肉等。
　　2.特效治療 ①鐵劑：盡量口服治療,常用二價鐵鹽如硫酸亞鐵(含元素鐵20％),30mg/kg?d;②維生素B12 :每次100ug,肌注,每周2～3次,連用2～4周或至血象正常為止,也可用500μg1次肌注;③葉酸:每次5mg口服,每日3次,或至血紅蛋白恢復(fù)正常,連用2～3周;④其他:應(yīng)用鐵劑與葉酸應(yīng)同服維生素C；神經(jīng)系癥狀明顯時加用維生素B6 ;重癥病例注意補充鉀鹽等。
3.輸血　嚴(yán)重貧血伴心力衰竭或感染的患兒可予輸血。
參 考 文 獻(xiàn)
1 張穗,等,健脾生血湯治療小兒缺鐵性貧血100例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1995;15(9):563.
2 黃巖杰,等.兒樂補血沖劑治療小兒缺鐵性貧血120例臨床觀察.新中醫(yī),1998;30(12):14
3 曾昭田.自擬健脾補血湯治療小兒缺鐵性貧血171例.北京中醫(yī),1997;(4):27.
4 余繼林.健運脾胃法治療小兒營養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血臨床觀察.北京中醫(yī),1998;(1):32.
5 馬新超,等.中西醫(yī)結(jié)合治療小兒營養(yǎng)性缺鐵性貧血240例.遼寧中醫(yī)雜志,1997;24(2):78.

再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血簡稱再障(AA)，是骨髓造血功能衰竭或低下導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的綜合征。臨床以貧血、出血和反復(fù)感染為特點。分為先天性和后天性兩類，前者以范可尼(Fanconi)貧血較常見，多與遺傳因素有關(guān)；后者為兒童時期多見，有的原因不明(原發(fā)性再障)，有的繼發(fā)于化學(xué)藥物、物理或感染等因素(繼發(fā)性再障)。急、慢性再障年發(fā)病率分別為1.5/106 、8.2/106 。發(fā)病年齡多＞3歲，約1/3患兒于短期內(nèi)死于急性再障的出血或感染，其余多呈慢性遷延過程。
【辨病】
　　本病以面色蒼白、神疲乏力、頭昏、心悸、發(fā)熱、出血等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“血癥”范圍。病因多為藥毒、瘟毒或因病久失治而致。病機關(guān)鍵為腎虧髓虛，血虧氣弱；病位在骨髓，與腎、脾、心關(guān)系密切。
　　二、診斷標(biāo)準(zhǔn) [參考《兒科疾病診療標(biāo)準(zhǔn)》]
　　1.以貧血、出血、感染為主要三大癥狀，無脾和淋巴結(jié)腫大，肝可輕度腫大；全血細(xì)胞減少；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低。
　　2.骨髓象顯示增生減低，如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多。
　　3.排除可致外周血三系細(xì)胞減少的其他疾病，如惡性組織細(xì)胞病、骨髓增生異常綜合征和脾功能亢進(jìn)等。
　　【專方辨證論治】
　　1.調(diào)血益髓方
　　組成與用法：蠶砂12g～24g，太子參12g，黃芪15g，當(dāng)歸9g，生地6g～12g，熟地6g～12g，阿膠12g，枸杞子15g，仙靈脾6g，補骨脂12g，肉蓯蓉9g，女貞子9g，雞血藤15g，青蒿6g，梔子15g，連翹12g，生大黃6g～12g，卷柏18g，砂仁6g。每日1劑，清水煎，3月為1療程。
　　功用評述：平陰陽，調(diào)氣血，清熱毒。研究表明本方中補腎中藥對造血干/祖細(xì)胞有良好的促進(jìn)作用；太子參、黃芪、當(dāng)歸等調(diào)補氣血藥可增加CFU-F、CFU-GM率，尤其是蠶砂成分中葉綠素其結(jié)構(gòu)與血紅蛋白相似，能參與血紅蛋白合成，促進(jìn)CFU-S、CFU-GM及骨髓有核細(xì)胞的恢復(fù)；清熱藥既能抑制免疫反應(yīng)，又可協(xié)同補益藥促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖，起雙向調(diào)節(jié)作用。
　　2.益氣生血煎
　　組成與用法：人參9g，黃芪12g，白術(shù)9g，菟絲子12g，仙靈脾15g，丹參30g，補骨脂9g，鹿茸6g，雞血藤30g，制馬錢子9g。每日1劑，3周為1療程(馬錢子有積蓄中毒作用，應(yīng)嚴(yán)格掌握劑量，一般用10日停5日)。
　　功用評述：益氣養(yǎng)血，補腎活血。據(jù)現(xiàn)代科學(xué)研究表明，方中黃芪、白術(shù)、菟絲子、仙靈脾均可提高造血因子產(chǎn)生率；人參、補骨脂、鹿茸能刺激造血因子分泌；丹參、雞血藤、馬錢子活血化瘀可改善骨髓微循環(huán)；人參補氣養(yǎng)虛有促進(jìn)造血細(xì)胞核糖核酸合成和多能干細(xì)胞增殖與分化。
　　3.補腎方
　　組成與用法：玄參9g，阿膠9g，生地9g，首烏12g，黃芪12g，麥冬9g，雞血藤20g，丹參30g，白術(shù)9g，仙靈脾15g，鹿茸9g，制馬錢子9g，女貞子15g，補骨脂9g，紫草6g，菟絲子12g，枸杞9g。文火緩煎，每日1劑，3月為1療程(制馬錢子一般服10日停5日，如出現(xiàn)心慌、肌顫、發(fā)驚等應(yīng)暫停此藥，待癥狀消失后再適量服用)。
　　功用評述：補腎填髓，養(yǎng)血益氣。研究表明該方中菟絲子、補骨脂、生地、仙靈脾、女貞子、枸杞等補腎益精中藥對造血干細(xì)胞有促進(jìn)繁殖和分化作用；同時補腎方對老年人的睪酮有明顯提高作用。實驗證實，該組方明顯減輕老年大鼠下丘腦中雙氫睪酮(DHT)受體親和力下降。另外，它還可以明顯提高淋巴細(xì)胞、糖皮質(zhì)激素受體(GCR)的數(shù)量，不但可提高腎上腺皮質(zhì)激素抑制免疫，又可直接刺激細(xì)胞免疫，同時又受到淋巴因子的調(diào)節(jié)，因此在神經(jīng)內(nèi)分泌免疫網(wǎng)絡(luò)中起重要作用。臨床研究表明，補腎方治療再障可明顯提高NK細(xì)胞活性，以及睪酮與血紅蛋白含量，故用于再障治療具有一定的功效。
　　4.雞血藤益精湯
　　組成與用法：女貞子30g，墨旱蓮30g，制首烏30g，阿膠9g，生地黃30g，枸杞子9g，菟絲子12g，補骨脂6g，丹參20g，雞血藤30g，生黃芪30g，當(dāng)歸6g，茜草6g。文火緩煎，分3～4次服，每日1劑，5日為1療程。
　　功用評述：補腎益精，化瘀止血。方中女貞子、制首烏、枸杞子、菟絲子、補骨脂補腎益精填髓；生黃芪補氣以生血；墨旱蓮、阿膠、生地、丹參、雞血藤、茜草養(yǎng)血化瘀，涼血止血。大量的實驗結(jié)果表明，補腎益精藥能促進(jìn)造血功能，活血化瘀藥可改善骨髓微循環(huán)，防止氧化損傷和清除自由基作用。因此，對減輕造血干細(xì)胞損傷具有良好作用。
　　5.雞血藤拯陽湯
　　組成與用法：雞血藤30g，生黃芪30g，丹參10g，補骨脂18g，菟絲子18g，葫蘆巴6g，制首烏24g，枸杞子9g，女貞子30g，紫河車6g，當(dāng)歸12g。文火緩煎，分3～4次服，每日1劑，3月為1療程。
　　功用評述：補腎拯陽，活血化瘀。中醫(yī)認(rèn)為本病與腎關(guān)系最為密切，方中女貞子、墨旱蓮、制首烏、紫河車均為滋腎陰藥；補骨脂、葫蘆巴是補腎陽藥；雞血藤、丹參活血化瘀，改善骨髓微循環(huán)，加強補腎藥物功效。實驗研究表明，本方還具有抑制抗體形成，調(diào)節(jié)抑制性T細(xì)胞和輔助性T細(xì)胞平衡，使血小板增多，組方中黃芪、當(dāng)歸有益氣補血、生血、帥血之功，加強活血化瘀藥物功效。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵為腎虧髓虛，血虧氣弱，故治療當(dāng)以補腎益髓為指導(dǎo)原則，視其兼癥不同酌以選方加減。方一以溫補命門及益氣滋陰之劑，共奏平陰陽、調(diào)氣血、增精髓之功，并根據(jù)本病與藥毒、瘟毒有關(guān)，配以清熱解毒之品，故適用于本病精血虧損，兼見邪毒內(nèi)蘊證候者。方二主以益氣養(yǎng)血，輔以補腎活血，對本病氣血大虧夾瘀者尤為適合。方三重用補腎填精之品，更適用于以腎精虧虛為主的患兒。方四以滋陰養(yǎng)血與補腎活血組合成方，是本病陰精虛虧，髓枯瘀阻的有效良方。方五以溫腎拯陽為主，滋養(yǎng)精血為輔，有“陽生陰長”之義，對腎陽虛者療效較佳。以上諸方同中有異，臨床應(yīng)用時尚需靈活掌握，隨癥加減大致如下：①陰虛火旺者，去溫?zé)嶂?，酌加丹皮、知母、地骨皮；②瘀血?nèi)阻者，加干地黃、大黃、地鱉蟲；③反復(fù)出血者，加蒲黃、茜草、鹿角膠；④急癆髓枯者，加紅參、麥冬、五味子等。
　　【專藥選用】
　　1.葉綠酸酮鈉　[杭州前進(jìn)制藥廠.浙衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1996)第124702號]
　　主要成分：蠶砂中提得葉綠素衍生物。
　　功用與藥理：清熱解毒，養(yǎng)陰化濁?，F(xiàn)代藥理研究表明，本品對造血干細(xì)胞粒單祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞及骨髓有核細(xì)胞的恢復(fù)、增殖有明顯促進(jìn)作用，對骨髓基質(zhì)細(xì)胞的修復(fù)也有一定的調(diào)節(jié)作用，從而促進(jìn)骨髓造血功能的恢復(fù)。且能改善造血機能，清除血管壁運動神經(jīng)的障礙。臨床驗證，有效率達(dá)80％，基本治愈率達(dá)20％，且無明顯毒副作用。
　　用量與用法：每次2～4片，每日3次，口服。
　　2.復(fù)方皂礬丸　[陜西郝其軍制藥有限責(zé)任公司.陜衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1996)-000413號]
　　主要成分：皂礬、人參等。
　　功用與藥理：溫腎健髓，益氣養(yǎng)陰，止血生血。實驗研究表明，本藥對急、慢性動物再障模型均有顯著治療作用，可促進(jìn)患病動物的RG～CFU和CFU～E的集落數(shù)，并使骨髓恢復(fù)正常造血功能。此外，本藥可顯著提高小鼠的體液和細(xì)胞免疫功能。
　　用量與用法：每次1粒，每日3次，口服。
　　3.復(fù)方阿膠漿　[《山東省藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1985年)]
　　主要成分：阿膠、熟地、人參、山楂等。
　　功用與藥理：補血滋陰，益氣生血，填精生髓。藥理研究證明，本品能增加血液紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量，對骨髓造血系統(tǒng)的損傷有保護(hù)作用。
　　用量與用法：每次10ml，每日2次，口服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　1.去除病因　避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、藥物、放射線等。
　　2.支持療法　①輸血：適用于重度貧血(血紅蛋白＜60g/L)且有缺氧表現(xiàn)者，最好按需要進(jìn)行成分輸血。②預(yù)防感染：注意口腔與尿路感染，有感染者盡量按細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果使用抗生素。
　　3.雄激素　用以刺激造血干細(xì)胞，大力補(去氧睪丸酮)5mg/次，或康力龍1mg～2mg/次，均每日3次，口服；或丙酸睪丸素1mg～2mg/kg?d肌注。上述藥物至少應(yīng)用2～3月后網(wǎng)織紅細(xì)胞先上升，然后血紅蛋白逐漸上升，血小板常需6月后才上升；長期應(yīng)用注意肝功損害。
　　4.腎上腺皮質(zhì)素　可減少出血傾向，常用強的松1mg/kg?d，分次口服。此外，近年常用靜脈沖擊治療急性再障，如甲基強的松30mg/kg?d，3日后每周減量1/2，至1mg/kg?d后停藥，有效率35％～65％。
　　5.免疫抑制劑　如抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴球蛋白(ALG)、環(huán)孢素A(CSA)，常用于嚴(yán)重型再障，有效率為50％。
　　6.神經(jīng)興奮和血管擴(kuò)張藥　如硝酸士的甲、一葉荻堿、654-2等。
　　7.骨髓移植或胎肝細(xì)胞輸注。
　　8.脾切除。
參 考 文 獻(xiàn)
1 張志敏,等.中西醫(yī)結(jié)合治療小兒再生障礙性貧血臨床觀察.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1995;15(12):713.
2 蘇耀歐.中西醫(yī)結(jié)合治療小兒再生障礙性貧血30例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1996;16(2):105.
3 邱仲川.補腎方為主治療對再生障礙性貧血免疫異常及雄激素水平的影響.北京中醫(yī),1997;16(5):15.
4 閻豐書,等.調(diào)血益髓方和SSL方等治療兒童慢性再生障礙性貧血的對照研究及其作用機理探討.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1997;17(6):331.

溶血性貧血

　　溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞過多，壽命縮短，骨髓造血功能又不足以代償紅細(xì)胞耗損所致的一組貧血。臨床以貧血、黃疸、肝脾腫大為特征，有血管內(nèi)溶血與血管外溶血的不同表現(xiàn)。按其病因可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外在異常兩大類。前者多與遺傳有關(guān)；后者多為后天獲得性，包括同種和自身免疫性溶血性貧血和繼發(fā)于感染、理化因素、微血管病的非免疫性溶血性貧血。本病在治療上總的原則是控制溶血和緩解貧血。
【辨病】
　　本病以貧血、黃疸、發(fā)熱、肝脾腫大等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“虛黃”、“血癥”等范圍。病因多為先天不足、邪毒傷正或濕熱搏結(jié)為患。病機關(guān)鍵為氣血虛弱，濕熱瘀滯；病位在脾，與肝、腎關(guān)系密切。本病多為本虛標(biāo)實，早期可見正虛邪實證，病程遷延日久，則多正虛之候。
　　【診斷要點】
　　1.有陽性家族史，或感染、藥物、輸血史，以及過去發(fā)作史。
　　2.有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等。
　　3.外周血紅細(xì)胞和血紅蛋白有不同程度降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，可有紅細(xì)胞形態(tài)異常。血清間接膽紅素、LDH升高。紅細(xì)胞壽命縮短。
　　4.尿血紅蛋白呈陽性，尿膽元增加。
　　5.骨髓象幼紅細(xì)胞增生，粒紅比例降低或倒置。
　6.先天遺傳性溶血性貧血紅細(xì)胞脆性試驗、血溶試驗異常。后天獲得性溶血性貧血Coombs試驗陽性。
　　【專方辨證論治】
　　1.茵黃抗溶湯
　　組成與用法：茵陳15g，黃芪15g，茯苓15g，郁金6g，白芷6g，敗醬草15g，乳香6g，澤瀉10g。每日1劑，清水煎，分2次服。7日為1療程。
　　功用評述：清熱利濕，益氣活血。方中茵陳苦微寒，清熱利濕退黃；茯苓、澤瀉甘談平，利水滲濕；黃芪甘微溫，益氣利水，四藥配合，益氣清熱，利濕退黃，無損傷脾胃之弊。乳香、郁金、敗醬草、白芷活血化瘀，去舊生新。實驗證明，茵陳中含有A(B)血物質(zhì)，在體內(nèi)能與紅細(xì)胞競爭抗體，能減低A(B)抗體對細(xì)胞的凝聚力，減輕繼續(xù)溶血。敗醬草、白芷、乳香、郁金有提高免疫力及酶的活性，并能改善微循環(huán)，解痙，擴(kuò)張微小膽管，促進(jìn)膽紅質(zhì)的排泄，有利于本病早期痊愈。
　　2.翁芩湯
　　組成與用法：白頭翁3g～6g，黃芪10g～15g，白茅根10g～15g，黃芩5g～10g，蒼術(shù)5g～10g，蟬衣6g。將上藥先煎后去渣，再加入大黃1g～2g，浸泡10分鐘。每日1劑，7日為1療程。
　　功用評述：清熱利濕退黃，益氣活血祛瘀。方中黃芪配大黃，蒼術(shù)合茅根以益氣活血，推陳致新，化濕養(yǎng)陰；白頭翁合黃芩清熱化濕退黃，為民間治“蠶豆黃”之驗方；蟬衣清熱祛風(fēng)止痙為兒科要藥。全方具有寒溫相配，攻補兼施，陰陽互濟(jì)之妙。有研究報道，黃芩有利膽、利尿和降低谷丙轉(zhuǎn)氨酶的作用；白頭翁對多種病毒和細(xì)菌有明顯抑制作用；大黃有抑制紅細(xì)胞免疫抗體(如抗A、抗B、抗D血清抗體)的作用。
　　3.血液9號方
　　組成與用法：女貞子15g，旱蓮草15g，菟絲子10g，制首烏15g，黃芪15g，當(dāng)歸6g，川芎6g，益母草10g。每日1劑，10日為1療程。
　　功用評述：補腎滋陰，益氣和血。方中女貞子、菟絲子、制首烏、黃芪補腎滋陰，益氣養(yǎng)血；旱蓮草、當(dāng)歸、川芎、益母草活血化瘀，涼血和血。藥理研究表明，黃芪可使紅細(xì)胞和白細(xì)胞低下的大白鼠恢復(fù)到正常水平，使網(wǎng)織紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)低下的動物恢復(fù)正常。并能促進(jìn)血細(xì)胞生成發(fā)育和成熟過程，且能增加細(xì)胞內(nèi)cAMP含量，發(fā)揮抑制血小板作用。補腎中藥可以促進(jìn)和改善造血機能，抑制骨髓造血機能減退所致的紅細(xì)胞及/或白細(xì)胞減少性貧血。活血化瘀藥有協(xié)調(diào)免疫功能和改善骨髓微循環(huán)和造血微環(huán)境，防止氧化損傷和清除自由基，有利于貧血的改善。
　　4.加味茵陳蒿湯
　　組成與用法：茵陳15g，梔子10g，茯苓15g，澤瀉10g，黃柏10g，大黃6g，陳皮3g，白術(shù)10g，藿香6g，黃芪10g，當(dāng)歸6g，黨參15g。每日1劑，15日為1療程。
　　功用評述：清熱利濕，益氣養(yǎng)血。方中茵陳、梔子、黃柏、大黃清泄?jié)駸?，通瘀逐穢；佐茯苓、澤瀉利水，使?jié)駸釓亩闩判?；藿香、白術(shù)、陳皮利濕化濁；黃芪、當(dāng)歸、黨參補益氣血。研究表明本方有抑制紅細(xì)胞免疫抗體及增強紅細(xì)胞功能等作用，同時有利于膽紅素的代謝，故可用于溶血性貧血有明顯黃疸者。
　　5.十四味建中湯加減
　　組成與用法：黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當(dāng)歸、白芍、陳皮各10g，補骨脂、肉蓯蓉各6g。每日1劑，2周為1療程。
　　功用評述：溫補脾腎，益氣養(yǎng)血。方中黃芪、黨參、茯苓補中益氣；補骨脂溫補腎陽；熟地、當(dāng)歸、白芍、肉蓯蓉填精補血；陳皮理氣化滯。臨床實踐表明，本方對控制溶血和緩解貧血有一定的療效。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于氣血虛弱，濕熱瘀滯所致，治療***當(dāng)以益氣養(yǎng)血、清化瘀熱為主，并視其寒熱陰陽、脾腎虛實的不同酌情選方遣藥。方一主用清熱利濕，益氣活血，可用于本病初起，氣血猶未大虛而見濕熱瘀滯者。方二寒溫相配，攻補兼施，對本病急性期濕熱尚盛兼見氣虛血瘀者尤為適宜。方三補腎滋陰，益氣和血，可做為慢性溶血性貧血長期治療的基本方。方四清熱利濕，益氣養(yǎng)血，對本病虛實夾雜、氣虛血虧、濕熱留戀者療效較好。方五重在溫補脾腎，益氣養(yǎng)血，適用于慢性溶血性貧血遷延不愈而致脾腎陽衰的證候。以上各方各有側(cè)重，臨床應(yīng)用可根據(jù)不同兼癥加減用藥：①黃疸較著者，酌加茵陳、鮮田艾、白蘚皮；②出血傾向者，加墨旱蓮、丹皮、白茅根；③發(fā)熱者，加生石膏、知母、人參；④低熱不退者，加青蒿、水牛角、地骨皮；⑤肝脾明顯腫大者，加鱉甲、茜草、馬鞭草；⑥畏寒肢冷者，加炙附子、淫羊藿、肉桂等。
　　【專藥選用】
　　1.阿膠三寶膏　[《山西省藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1985年)]
　　主要成分：阿膠、黃芪、大棗、白糖、飴糖。
　　功用與藥理：補益氣血，健運脾胃。方中阿膠有明顯補血作用，對增加血液紅細(xì)胞和血紅蛋白均有一定的幫助，并可通過改善鈣平衡，而起止血作用。黃芪有類似性激素和興奮中樞神經(jīng)等作用，能增強機體免疫，加強心肌收縮。
　　用量與用法：每次10ml，每日2次，口服。
　　2.益血生膠囊　[延邊敖東藥業(yè)(集團(tuán))股份有限公司.吉衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1996)第630001號]
　　主要成分：牛骨髓、鹿血、紫河車、鹿茸、阿膠、鹿角膠、龜板膠、黨參、黃芪等。
　　功用與藥理：健脾生血，補腎填精。經(jīng)藥效學(xué)試驗結(jié)果表明，本品對溶血性貧血有明顯的防治作用，可使下降的血紅蛋白含量明顯恢復(fù)，紅細(xì)胞數(shù)顯著增加，有保護(hù)血象或促進(jìn)骨髓有核細(xì)胞的分化、增殖作用。
　　用量與用法：每次2～4粒，每日3次，口服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　1.一般治療　要盡快去除誘因，積極治療原發(fā)病。如避免疲勞、受涼，積極防治感染，G-6-PD缺陷者應(yīng)避免使用氧化性藥物(如伯氨喹啉、磺胺、呋喃類、鎮(zhèn)痛退熱藥、酮類藥、維生素K、丙磺舒、萘)及食用蠶豆等。補充葉酸，適當(dāng)補鐵。急重型溶血注意補液擴(kuò)容，糾正休克與電解質(zhì)失衡，堿化尿液以防Hb在腎小管沉積，防治高鉀血癥與腎功能衰竭等。
　　2.腎上腺皮質(zhì)素　對溫抗體型免疫性自身溶血性貧血有效，首選強的松1mg～2mg/kg?d，服至血紅蛋白恢復(fù)正常后維持1月，再減量維持?jǐn)?shù)月；對其他溶血多無效，避免濫用。
　　3.輸血　嚴(yán)重貧血者可適量輸血，但自身免疫性溶血性貧血反可加重溶血反應(yīng)，可輸洗滌紅細(xì)胞。
　　4.免疫抑制劑　自身免疫性溶血性貧血激素?zé)o效時，可加用6-MP或巰唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。
　　5.脾切除術(shù)　適用于異常紅細(xì)胞主要在單核--巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，手術(shù)年齡一般應(yīng)＞4歲。
參 考 文 獻(xiàn)
1 石效平.中西醫(yī)臨床兒科學(xué).中國中醫(yī)藥出版社,1996:9.
2 陳宋娟,等.家傳翁芩湯治嬰幼兒黃疸.新中醫(yī),1994;(4):10.
3 季元,等.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的中醫(yī)藥治療研究的現(xiàn)狀和展望.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1997;17(60:381.
4 張梓荊.實用中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué).北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1997:336.
5 徐秀鸞.263例新生兒ABV溶血的診斷與中西醫(yī)治療.北京中醫(yī),1995;(5):16.

中性粒細(xì)胞減少癥

　　中性粒細(xì)胞減少癥是血循環(huán)池中性多形核細(xì)胞(PMN)絕對值＜1.5×109 /L(兒童期)，或＜1.0×109 /L(嬰兒期)時所出現(xiàn)的一組綜合征。一般當(dāng)pmN＜1×109 /L時機體易感性增高；PMN＜0.5×109 /L易患嚴(yán)重感染性疾病，稱粒細(xì)胞缺乏癥；PMN＜0.1×109 /L則可導(dǎo)致致死性感染。按其原因，可分為原發(fā)性和獲得性兩類，前者多與先天遺傳因素有關(guān)；后者多為藥物、理化因素及感染所誘發(fā)，小兒所見病例多屬此類。
【辨病】
　　本病以乏力、頭暈、納呆，或發(fā)熱、咽痛、口糜為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”等范圍。病因多為稟賦不足，久病或溫?zé)?、藥毒所傷。病機關(guān)鍵為氣陰不足，脾腎陽虛；病位在骨髓，主臟在腎，與脾、心關(guān)系密切。
　　【診斷要點】
　　1.多有導(dǎo)致發(fā)病的因素存在，如服藥史、放射性接觸史、感染病史，或有相關(guān)原發(fā)病存在，或有陽性家族史。
　　2.可有易感性增高及反復(fù)感染的表現(xiàn)，尤其易發(fā)生呼吸系、消化系感染，易發(fā)生真菌、原蟲等機會感染。有發(fā)熱、乏力、厭食和粘膜潰瘍等癥狀。
　　3.血中性粒細(xì)胞絕對值在嬰兒＜1×109 /L，兒童期＜1.5×109 /L時，即可診斷。
　　4.必要時行病原學(xué)診斷性試驗，如運動試驗，白細(xì)胞凝集試驗，抗中性粒細(xì)胞抗體檢測等。
　　【專方辨證論治】
　　1.升白湯
　　組成與用法：雞血藤15g，黃芪10g，白術(shù)10g，當(dāng)歸8g，補骨脂8g，枸杞子8g，仙靈脾8g，茯苓10g，黨參10g。每日1劑，清水煎，分2～3次服，4周為1療程。
　　功用評述：補腎健脾，益氣止血。方中黃芪、黨參、白術(shù)健脾益胃，補氣生血；補骨脂、仙靈脾、枸杞子、當(dāng)歸補腎溫陽，養(yǎng)精生血。據(jù)報道，黃芪、補骨脂、仙靈脾、白術(shù)等均可刺激骨髓增生，提高造血因子的分泌；黃芪還具有增強免疫功能，延長細(xì)胞體存活和抗病毒等活性。黨參、雞血藤具有保護(hù)人體造血系統(tǒng)，改善骨髓微循環(huán)，促進(jìn)造血細(xì)胞核糖核酸合成和多能干細(xì)胞增殖與分化，具有顯著提高白細(xì)胞的作用。
　　2.白蘇湯
　　組成與用法：小棗10枚，黑大豆30g，生側(cè)柏10g，枸杞子10g，骨碎補10g，黨參10g，當(dāng)歸6g，冬瓜子10g，天冬10g，生黃芪10g，乳香6g，甘草6g。每日1劑，3周為1療程。
　　功用評述：益氣養(yǎng)血，活血生新。方中黨參、黃芪健脾益氣，使化源不竭；枸杞子、當(dāng)歸、天冬、小棗、黑大豆補養(yǎng)陰血，使陰陽共濟(jì)；乳香、側(cè)柏葉、骨碎補活血化瘀，去舊生新。經(jīng)臨床觀察結(jié)果表明，本方用治白細(xì)胞減少癥效果顯著。
　　3.平補生血湯
　　組成與用法：太子參10g，炙黃芪10g，人參葉10g，雞血藤15g，制首烏10g，杞子10g，阿膠8g,紫河車8g,補骨脂8g,鹿肉片8g，炮山甲6g，紅棗5枚。每日1劑，10日為1療程。
　　功用評述：益氣養(yǎng)精，活血化瘀。方中太子參、黃芪、人參葉益氣養(yǎng)陰；雞血藤、制首烏、杞子、阿膠、紫河車、補骨脂、鹿肉片多為血肉有形之物，能補腎養(yǎng)精；雞血藤、炮山甲活血化瘀，去舊生新。動物實驗表明，皮下注射黃芪注射液可顯著增加白細(xì)胞總數(shù)和多核白細(xì)胞數(shù)。補腎養(yǎng)血藥能促進(jìn)骨髓造血干細(xì)胞增殖，調(diào)節(jié)免疫及影響性激素水平?；钛幠芤种七^度增長的纖維母細(xì)胞。
　　4.丹首生血靈
　　組成與用法：丹參30g，何首烏、雞血藤、仙靈脾、黃芪各15g，茜草5g，枸杞子、肉蓯蓉各9g，紅參6g。水煎服，3歲以下者服1/3劑，3～6歲者服1/3～2/3劑，6～12歲者服2/3～1劑。水煎3次，分3次服，2周為1療程。
　　功用評述：活血養(yǎng)精，補腎益氣?，F(xiàn)代藥理研究認(rèn)為丹參有促進(jìn)白細(xì)胞的生成和增加粒細(xì)胞的作用。何首烏含卵磷脂為血細(xì)胞及其他細(xì)胞膜的重要原料，并能促進(jìn)血細(xì)胞的新生及發(fā)育。茜草活血化瘀，雞血藤補血行血，通經(jīng)活絡(luò)，能改善血液循環(huán)，從而使造血器官獲得足夠的營養(yǎng)。仙靈脾、肉蓯蓉補腎壯陽，枸杞補肝腎，人參、黃芪補氣，“氣為血帥”，補血必補氣。諸藥配伍，溫腎壯陽，益氣補血，臨床運用療效頗佳。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于氣陰不足，脾腎陽虛所致，治療***當(dāng)以益氣養(yǎng)陰，健脾溫腎為主，并視其陰陽消長、邪正盛衰、夾火夾瘀的不同酌情選方遣藥。方一補腎健脾、益氣生血為主要組成部分，適用于本病脾腎兩虛、氣血不充的證候。方二以益氣養(yǎng)血為主，活血化瘀為輔，對本病兼見瘀血內(nèi)著、舊血不去、新血不生者較為適宜。方三重用血肉有形之品，強精氣，振衰頹，是精虧血虛者的有效良方。方四活血養(yǎng)精，補腎益氣，可做為本病各型證候的基礎(chǔ)方。以上諸方同中有異，臨床應(yīng)用可在此基礎(chǔ)上根據(jù)不同兼癥加減用藥：①繼發(fā)感染者，酌加金銀花、大青葉、連翹、黃芩；②長期低熱不退者，加川骨皮、銀柴胡、白薇；③食欲不振者，加白術(shù)、山楂、內(nèi)金等。
　　【專藥選用】
　　1.十全大補膏　[國營揚州中藥廠.ZZ-2457蘇衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1993)第102206號]
　　主要成分：人參、當(dāng)歸、黃芪、熟地、茯苓、白芍、白術(shù)、川芎、甘草、肉桂。
　　功用與藥理：大補氣血。現(xiàn)代藥理研究表明，本品有增強多種免疫反應(yīng)，激活巨噬細(xì)胞的吞噬作用，調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)功能，提高機體應(yīng)激能力，促進(jìn)代謝，增進(jìn)造血功能，增強抗幅射和抗癌等作用。
　　用量與用法：每次10g，每日2次，溫開水化服。
　　2.葉綠酸酮鈉　[杭州前進(jìn)中藥廠.浙衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1996)第124702號]
　　主要成分：蠶砂中提得的葉綠素衍生物。
　　功用與藥理：清熱解毒，養(yǎng)陰化濁。經(jīng)研究本品對造血干細(xì)胞、粒單祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞及骨髓有核細(xì)胞的恢復(fù)、增殖有明顯促進(jìn)作用，且能改善造血機能，清除血管壁運動神經(jīng)的障礙，有利于癥狀的改善。臨床驗證結(jié)果證實，本品治療各種不同原因引起的白細(xì)胞減少癥，總有效率達(dá)88.68％，且作用持久穩(wěn)定。
　　用量與用法：每次1～2片，每日3次，口服。
　　3.生白寧沖劑　[《現(xiàn)代中成藥》(1997年)]
　　主要成分：扁豆、黑大豆、赤小豆、丹參、柴胡、淫羊藿、補骨脂、黨參。
　　功用與藥理：健脾補腎，升舉陽氣，養(yǎng)血活血，清熱化濕。藥理研究證實，本品具有刺激骨髓造血功能，提高機體免疫功能，減少粒細(xì)胞破壞等作用。實驗研究還表明，本品在體外均顯示對E玫瑰花瓣形成具有促進(jìn)作用，對多種化學(xué)物理因素引起的白細(xì)胞減少有較好的治療作用。
　　用量與用法：每次10g，每日3次，溫開水沖服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　1.去除病因　停止使用、接觸可疑的藥物及其他理化因素。積極控制感染，治療原發(fā)病。
　　2.一般治療　注意隔離，加強口腔皮膚護(hù)理。對極度虛弱或嚴(yán)重感染者可輸新鮮血，或濃縮白細(xì)胞懸液(每次1u≈1.5×1010 白細(xì)胞，或200ml全血濃縮的白細(xì)胞)。
　　3.防治繼發(fā)感染　可酌用丙種球蛋白、聚肌胞。一旦發(fā)熱或發(fā)現(xiàn)感染灶應(yīng)盡早按病原診斷和藥敏情況給予抗感染治療?？股厝缜嗝顾?、頭孢噻肟鈉、丁胺卡那霉素，抗真菌藥如氟康唑，抗病毒藥如病毒唑、干擾素等。
　　4.升白細(xì)胞藥物　可選用維生素B4 10mg～20mg，維生素B6 10mg～20mg，鯊肝醇25mg，利血生10mg～20mg，均每日3次，口服；丙酸睪丸酮25mg～50mg肌注，每日1次，至少3月才發(fā)揮作用。還有碳酸鋰、多抗甲素、集落刺激因子等。
　　5.腎上腺皮質(zhì)素　免疫性粒細(xì)胞缺乏癥可在廣譜抗菌素基礎(chǔ)上，加用強的松1mg/kg?d。
　　6.脾切除。
參 考 文 獻(xiàn)
1 王篤初.白蘇湯治療白細(xì)胞減少癥38例.中醫(yī)研究,1992;(2):35.
2 黃瑞彬.平補生血湯治療白細(xì)胞減少癥36例.現(xiàn)代中醫(yī),1992;(2):封三.
3 韓力軍,等.升白湯為主治療白細(xì)胞減少癥臨床觀察.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1998;18(8):490.
4 韓力軍,等.雞甲升白湯對白細(xì)胞減少的作用研究.天津中醫(yī),1995;(2):27.
　　 　　
特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的出血性疾病，是免疫性血小板減少綜合征的一種。其特點是皮膚、粘膜自發(fā)性出血、血小板減少?？煞譃榧毙院吐詢尚?，前者可能由于抗原抗體復(fù)合物吸附在血小板上，導(dǎo)致血小板被吞噬破壞；后者可能由于產(chǎn)生自身抗血小板抗體而使血小板破壞、減少。小兒病例中前者約占85％，可為自限性，預(yù)后較成人相對為好。
【辨病】
　　本病以皮膚瘀點或瘀斑、鼻衄、齒衄等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“血癥”范圍。病因多為熱毒內(nèi)擾，臟腑虛損所致。病機關(guān)鍵為熱毒內(nèi)伏，脾腎兩虛；病位在營血，與心、肝、脾、胃關(guān)系密切。
　　【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
　　1.皮膚粘膜出血，多為出血點、瘀斑、鼻衄等，無明顯脾大。
　　2.血小板＜100×109 /L。血小板相關(guān)抗體(PAIg)、相關(guān)補體(PAC3 )增高，血小板壽命縮短。
　　3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型及(或)成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加，而血小板形成型巨核細(xì)胞均減少。
　　4.具備下列任何一項：①腎上腺皮質(zhì)素治療有效；②切脾治療有效；③排除繼發(fā)性血小板減少。
　　【專方辨證論治】
　　1.升板湯
　　組成與用法：生大黃6g，生地黃15g，黃芪15g，何首烏15g，三七6g，生甘草6g，阿膠10g，制馬錢子3g。每日1劑，水煎2次，早晚分服，1～2月為1療程。
　　功用評述：涼血止血，滋陰補血，補腎益髓，補氣健脾。方中大黃、生地清熱涼血，養(yǎng)陰生津；黃芪補氣攝血，增強機體免疫，阿膠補血止血，此二藥可促進(jìn)造血功能；何首烏補益精血，固精益腎，生髓造血；三七化瘀止血，且有止血而不留瘀之妙；生地、首烏、甘草均有類腎上腺皮質(zhì)激素樣作用；制馬錢子可散結(jié)消腫，去除瘀斑，主含番木鱉堿，能興奮脊髓，刺激骨髓增生，使多能干細(xì)胞發(fā)育增生分化，促其成熟釋向外周血。實驗研究證實，該方具有促進(jìn)骨髓巨核細(xì)胞生成，提高末梢血中血小板數(shù)，加速血液凝固等作用。
　　2.加味八珍煎
　　組成與用法：黨參、茯苓、生地、赤芍、丹參、黃芩、防風(fēng)各10g，白術(shù)、川芎、當(dāng)歸、山萸肉、甘草各6g。每日1劑，3月為1療程。
　　功用評述：補益氣血，清熱養(yǎng)陰，活血透邪?，F(xiàn)代研究表明，健脾補腎藥與活血化瘀中藥能雙向調(diào)節(jié)機體免疫功能，后者能使PAIg生成減少，增強機體清除抗原能力，還能改善毛細(xì)血管通透性。本方不但治標(biāo)，而且治本，標(biāo)本兼治故獲高效、速效，且無毒副反應(yīng)。
　　3.益氣補腎活血湯
　　組成與用法：生地、當(dāng)歸、赤芍、茜草各9g，補骨脂、炙黃芪、菟絲子各12g，雞血藤30g，大棗15g，生大黃6g～9g(后下)。每日1劑，平均療程5～6月。
　　功用評述：益氣補腎，活血化瘀。方中生地、補骨脂、黃芪、菟絲子益氣補腎；當(dāng)歸、赤芍、茜草、大黃、雞血藤活血祛瘀。據(jù)報道，補腎活血法可調(diào)整機體陰陽平衡，調(diào)節(jié)免疫功能，降低血管通透性；活血化瘀藥還對巨核細(xì)胞的免疫損傷有明顯的抑制作用。大黃可升高血小板，增加紅細(xì)胞聚集性，使微循環(huán)血液流速減慢，有利于局部止血。臨床研究結(jié)果顯示，本方對ITP急性或慢性型均可獲得顯著療效；血小板聚集治療前后有明顯差異。對應(yīng)用激素后減量或停用的病例，加中藥治療可鞏固療效。
　　4.滋陰止血煎
　　組成與用法：黃精10g，生地15g，黃芩6g，女貞子15g，大青葉10g，丹皮6g，茜草10g，紫草珠10g，血見愁10g，仙鶴草15g，生蒲黃6g，甘草6g，白僵蠶1g(研沖)。每日1劑，2～3月為1療程。
　　功用評述：滋陰降火，解毒止血。方中黃精、生地、女貞子滋陰涼血；丹皮、茜草、紫草珠、仙鶴草、生蒲黃、血見愁涼血止血；大青葉、黃芩、甘草清熱解毒瀉火。大量實驗研究表明，該方具有抑菌，保護(hù)和增強血小板作用，并能抑制血小板聚集和紅細(xì)胞聚集及增強免疫活性作用。
　　5.清解涼血煎
　　組成與用法：大青葉15g，黃連5g，大黃5g，梔子9g，丹皮6g，茜草9g，側(cè)柏葉12g，仙鶴草15g，地榆10g，三七6g，生地15g，鱉甲10g，菟絲子10g，生甘草6g。每日1劑，2月為1療程。
　　功用評述：清熱解毒，滋腎涼血。病毒感染與兒童ITP的發(fā)生有密切聯(lián)系，可能是病毒感染激活多克隆β細(xì)胞。藥理研究證實，方中大青葉、黃連、大黃、丹皮、地榆均有較強的抗病毒活性；甘草皂甙對病毒顆粒有直接作用，并可誘發(fā)干擾素的產(chǎn)生，抑制免疫反應(yīng)；生地、菟絲子、三七補腎活血中藥具有調(diào)節(jié)免疫功能，降低血管通透性的作用。研究結(jié)果表明，本方療效與強的松相近，而且療程短，止血效果好，復(fù)發(fā)率低，無任何毒副作用。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于熱毒內(nèi)伏，脾腎兩虛所致，治療***當(dāng)以清熱解毒涼血，滋腎養(yǎng)脾止血為主，并視其氣虛火動、挾瘀挾濕的不同酌情選方遣藥。方一以清熱涼血，益氣化瘀為主要組成部分，可做為本病熱毒瘀滯、氣陰兩傷的通用方。方二重在補益氣血，清熱養(yǎng)陰，活血透邪，適用于本病脾腎兩虛、邪熱瘀絡(luò)的證候。方三在益氣補腎的基礎(chǔ)上，強調(diào)活血化瘀之功效，是正虛邪戀、瘀斑瘀點明顯的有效良方。方四注重滋陰降火，解毒止血，對本病熱毒內(nèi)伏，正不達(dá)邪的患者較為適宜。方五更注重清熱解毒，滋腎涼血的治法，尤適用于邪毒入營，陰虛瘀滯的病兒。以上諸方同中有異，臨床應(yīng)用可在此基礎(chǔ)上隨癥加減用藥：①血熱者，酌加水牛角、竹葉、銀花；②陰虛者，加生地、麥冬、玄參；③氣虛者，加黃芪、人參；④出血者，加田七粉、仙鶴草、白茅根；⑤瘀血者，加雞血藤、蒲黃、丹參；⑥脾虛挾濕者，加砂仁、茯苓、神曲等。
　　【專藥選用】
　　1.江南卷柏片　[廣州白云山制藥總廠.衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1991)Z-64號]
　　主要成分：江南卷柏。
　　功用與藥理：清熱涼血，和血止血。動物實驗研究結(jié)果證實，本品能縮短出血和凝血時間，延續(xù)纖維蛋白溶解。此外，還有增加血小板和白細(xì)胞計數(shù)的作用。
　　用量與用法：每次2～4片，每日3次，口服。
　　2.血康口服液　[江西貴溪制藥廠.衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1990)Z-22號]
　　主要成分：腫節(jié)風(fēng)等。
　　功用與藥理：活血化瘀，清熱解毒，消腫散結(jié)，除濕止痛，抗菌消炎，止血。藥理證實，腫節(jié)風(fēng)內(nèi)所含的琥珀酸、延胡索酸對各種炎癥有較好的療效，對金黃色葡萄球菌等有明顯的抑菌作用。適用于治療原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。
　　用量與用法：每次10ml，每日2～4次，口服。
　　3.阿膠沖劑　[山東省舊谷縣古井阿膠廠等.衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1996)Z-12號]
　　主要成分：阿膠。
　　功用與藥理：補血滋陰，潤燥止血。動物實驗表明，本品有很強的補血作用，能促進(jìn)細(xì)胞再生，迅速增加紅細(xì)胞和血紅蛋白含量。
　　用量與用法：每日3g～8g，開水沖服。
【西醫(yī)藥治療】
1.一般治療　急性期應(yīng)臥床休息，避免外傷，忌用阿司匹林等抑制血小板功能的藥物，防治感染。
　　2.腎上腺皮質(zhì)素　一般用強的松，急性型2mg/kg?d，出血停止后即可減量停藥，療程4周左右；慢性型1mg～2mg/kg?d，4～6周，血小板數(shù)上升后減至最小維持量。以上均晨起頓服。重者最初3～5日可用至4mg/kg?d，或地塞木松0.5mg～1mg/kg?d，靜滴。
　　3.止血及生血藥　大劑量維生素C、蘆?。话步j(luò)血＜5歲2.5mg～7.5mg/d，＞5歲7.5mg～15mg/d，口服；止血敏0.25～0.75/次肌注或靜滴，每日2～3次。血止后可用氨肽素、利血生。
　　4.輸血或血小板　危重病兒宜輸新鮮血或血小板1u/6kg，但反復(fù)輸血易產(chǎn)生PAIg，故應(yīng)盡量少用。
　　5.免疫抑制劑　用于難治型病例，長春新堿每次0.03mg/kg.次，靜滴，每周1次，4～6周；或環(huán)磷酰胺2.5mg～3mg/kg.次，一般數(shù)月后才見效，療程1年。
　　6.脾切除　病程＜1年，血小板持續(xù)＜50×109 /L，出血較重，激素?zé)o效或依賴，＞4歲者可考慮切脾，有效率65％～85％。
　　7.大劑量丙種球蛋白　搶救急重型可給0.2～0.4/kg?d，靜滴，連用5日，血小板于5～10日上升，但維持時間短。
參 考 文 獻(xiàn)
1 時毓民,等.益氣補腎活血法治療兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜及血小板聚集功能的變化.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1991;11(1):14.
2 胡承紅.中西醫(yī)結(jié)合治療兒童慢性血小板減少性紫癜42例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1994;14(8):495.
3 閻豐書,等.抗病毒中藥治療兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜32例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1993;13(12):745.
4 韓章硯,等.中藥升板散治療原發(fā)性血小板減少性紫癜107例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1995;15(6):324.
5 錢鋼.益氣活血法治療慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜.上海中醫(yī)藥雜志,1999;(2):17.
　　　　
血 友 病

　　血友病是一組遺傳性凝血因素缺乏所致的出血性疾病。為性聯(lián)隱性遺傳，分別由血漿中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏導(dǎo)致血友病甲、乙、丙。臨床以自發(fā)性或輕傷后出血不止為特征，約70％有家族史。
【辨病】
　　本病以反復(fù)出現(xiàn)瘀斑、血腫、口鼻衄血等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“血證”范圍。病因為稟賦不足、脾腎素虛所致。病機關(guān)鍵為虛火妄動，脾失統(tǒng)攝，或血阻經(jīng)脈；病位在血分，主臟在心，與肝、脾、腎關(guān)系密切。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
1.發(fā)病特點　男性，＜2歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。
　　2.出血特點　自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。
　　3.實驗室檢查　①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70％患者)。②凝血因子測定異常。
　　【專方辨證論治】
　　1.益氣攝血湯
　　組成與用法：黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、阿膠珠、茜草、生地各10g，地榆炭、生蒲黃各6g，白茅根15g，甘草6g。每日1劑，水煎2次，早晚分服，1月為1療程。
　　功用評述：健脾益氣，攝血養(yǎng)血。方中黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草健脾益氣而攝血；阿膠珠、茜草、生地、地榆炭、生蒲黃、白茅根養(yǎng)血止血。研究表明，本方能增加紅細(xì)胞聚集性，使微循環(huán)血液流速減慢，有利于局部止血。
　　2.固澀止血湯
　　組成與用法：花蕊石15g，雞血藤10g，白芍10g，仙靈脾15g，黃芪15g，黨參15g。每日1劑，3周為1療程。
　　功用評述：益氣溫陽，固澀止血。方中花蕊石止血又能化瘀，雞血藤養(yǎng)血化瘀，白芍養(yǎng)血斂陰，三者合用，既能養(yǎng)血和血，收斂止血，又能活血止瘀，去舊生新。黃芪、黨參益氣攝血，仙靈脾補腎溫陽，以增強止血之功。藥理研究表明，花蕊石能增加血中鈣離子濃度，使血管改善，有防止血漿滲出和促進(jìn)血液凝固的作用。
　　3.益氣活血湯
　　組成與用法：黃芪15g，川芎6g，丹參15g，赤芍10g，生地黃15g，紅花6g，桃仁8g，地龍8g，炮山甲15g，生蒲黃10g，茜草10g，小薊10g，甘草6g。每日1劑，2周為1療程。
　　功用評述：益氣活血，涼血止血。方中黃芪補氣以助血行；川芎、丹參、紅花、桃仁、地龍、炮山甲、生蒲黃、茜草、小薊活血化瘀通絡(luò)，涼血止血；甘草調(diào)和諸藥。大量實驗結(jié)果表明，活血化瘀藥能影響血流速度，改善血液循環(huán)，增強毛細(xì)血管張力，改善毛細(xì)血管脆性，并能增強血漿中因子Ⅷ促凝活性，促進(jìn)凝血活酶生成等作用，故該方用于治療血友病有一定的療效。
　　4.加減知柏地黃湯
　　組成與用法：生地、丹皮、知母、旱蓮草、女貞子、山藥、山萸肉、白芍各10g，黃柏6g。每日1劑，2周為1療程。
　　功用評述：滋補肝腎，益陰降火。方中生地、丹皮、知母、旱蓮草、黃柏益陰降火，涼血止血；女貞子、山藥、山萸肉、白芍滋補肝腎。全方共奏滋補肝腎，益陰降火，涼血止血之功。研究表明，該方能防止已形成的纖維蛋白凝塊溶解，有助于止血；改善毛細(xì)血管通透性，并有使血漿中因子Ⅷ：C活性增高的作用。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于虛火妄動，脾失統(tǒng)攝所致，治療***當(dāng)以益氣養(yǎng)血，涼血止血為主，并視其陰陽之偏勝、瘀血之有無酌情選方遣藥。方一以健脾益氣為主要組成部分，適用于脾氣虛弱，統(tǒng)攝無權(quán)者。方二主以固澀止血，輔以益氣溫陽，對脾腎兩虛、固攝失職者較為適宜。方三止血活血并重，對瘀阻脈絡(luò)、瘀斑血腫反復(fù)出現(xiàn)者療效較好。方四以滋陰降火為主，是本病陰虛火旺、迫血妄行者的有效方劑。以上諸方同中有異，臨床應(yīng)用可在此基礎(chǔ)上根據(jù)不同兼癥而加減用藥：①陰分虛熱者，酌加青蒿、鱉甲、川骨皮；②血腫不消者，上肢加桑枝，下肢加牛膝；③瘀斑不退者，加鹿銜草、紫草、赤芍；④出血較甚者，加仙鶴草、槐花、藕節(jié)；⑤局部紅腫熱痛者，加忍冬藤、茜草、雞血藤；⑥內(nèi)臟出血者，加阿膠、鮮艾葉、側(cè)柏葉等。
　　【專藥選用】
　　1.八寶五膽藥墨　[《安徽省藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1987年)]
　　主要成分：白茅根、夏枯草、藕節(jié)、小薊、大薊、珍珠、麝香、冰片、牡丹皮、羚羊角、牛黃、犀角、豬膽、熊膽、青魚膽、牛膽等。
　　功用與藥理：涼血止血，活血止痛，清熱解毒，消腫軟堅。現(xiàn)代藥理實驗表明，白茅根、大小薊、犀角、藕節(jié)能縮短凝血時間和出血時間，并能降低血管通透性。紅花、川芎、丹皮可使全血凝固時間及血漿復(fù)鈣時間顯著延長，其中紅花黃色素及其組分黃--Ⅱ、黃--Ⅲ還有抑制ADP誘發(fā)的血小板凝集，改善微循環(huán)等作用。
　　用量與用法：每次0.2克，每日2次，搗碎后開水沖服。
　　2.三七總甙片　[中國云南金泰得制藥總公司.滇衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1995)第1839號]
　　主要成分：三七總甙。
　　功用與藥理：散瘀止血，活血生肌，消炎鎮(zhèn)痛，滋補強壯。藥理研究表明，本品可縮短凝血時間，使局部血管收縮，增加血小板數(shù)量，從而達(dá)到迅速止血的目的；能促進(jìn)離經(jīng)而停止組織間的瘀血消散，同時能對抗緩激肽、組織胺、5-羥色胺等所致毛細(xì)血管通透性增強，及炎癥組織PG的釋放，具有較強的抗炎作用。此外，尚能增強脾臟網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬功能，提高吞噬細(xì)胞的吞噬能力，增強人體免疫反應(yīng)。
　　用量與用法：每次1～2片，每日3次，口服。
　　3.八寶治紅丸　[《北京市藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1983年)]
　　主要成分：鮮荷葉、荷葉炭、側(cè)柏炭、地黃炭、牡丹皮、黃芩、百合、陳皮、石斛、橘絡(luò)、生地、大薊、小薊、香墨、鐵樹葉、關(guān)木通、甘草、浙貝母、棕櫚炭。
　　功用與藥理：清熱止血，潤肺平肝。藥理實驗證明，本品能收縮毛細(xì)血管，縮短凝血時間、凝血酶原時間和出血時間，并能降低血管通透性等作用。
　　用量與用法：每次2g，每日2次，溫開水送服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　1.一般治療　盡量避免創(chuàng)傷、肌注及手術(shù)。禁用影響血小板功能的藥物如阿司匹林、保泰松等，有活動性出血時應(yīng)限制活動。
　　2.替代療法?、佥斝迈r全血或血漿；②輸凝血因子濃縮劑。
　　3.藥物治療?、偃グ被璂－精氨酸血管加壓素(DDAVP)：0.3μg～0.5μg/kg，加生理鹽水20ml，10分鐘內(nèi)靜注，12小時重復(fù)1次，每療程2～5次，可使Ⅷ因子活性提高2～6倍。②腎上腺皮質(zhì)素：急性期用7～10日，可減少出血。③抗纖溶藥物：止血芳酸、6氨基己酸等有助于止血，但血尿忌用，以免血凝塊造成尿路梗阻。
4.局部止血　皮膚粘膜出血用腎上腺素棉球、明膠海綿局部壓迫，可加用凝血酶、云南白藥等。軟組織出血可加壓包扎，重要器官出血可在替代治療同時穿刺放血。關(guān)節(jié)出血時限制活動48小時，冷敷，保持功能位，血止腫消后可熱敷，功能鍛煉，以防關(guān)節(jié)畸形。
參 考 文 獻(xiàn)
1 石效平,等.中西醫(yī)臨床兒科學(xué).北京:中國中醫(yī)藥出版社,1996:325.
2 宋祚民.當(dāng)代名醫(yī)臨床精華.血證專輯.北京:中醫(yī)古籍出版社,1992:201.
3 蔡化理.中醫(yī)兒科血液病診療經(jīng)驗.北京:人民衛(wèi)生出版社,1991:203.
　　　
急性白血病

　　急性白血病是造血干細(xì)胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病。臨床以貧血、出血、反復(fù)感染及其他組織器官浸潤癥狀為特征。本病是小兒時期最常見的惡性腫瘤，也是兒童時期主要死亡原因之一。多以急性淋巴細(xì)胞白血病(簡稱急淋、ALL)為多見，其發(fā)病原因可能與病毒、輻射、化學(xué)、遺傳、免疫缺陷等因素有關(guān)。目前國內(nèi)外采用形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查進(jìn)行綜合分析，可使診斷分型更為準(zhǔn)確，更有效地指導(dǎo)治療。由于聯(lián)合化療的不斷進(jìn)展，5年緩解率可達(dá)70％以上，預(yù)后已大為改觀。
【辨病】
　　本病以發(fā)熱、出血與血虛、痰核與癥積等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“溫病”、“急勞”、“血證”、“癥積”等范圍。病因多為精氣內(nèi)虛，感受溫?zé)嵝岸舅隆２C關(guān)鍵為溫毒深伏，瘀熱劫陰；病位在骨髓，主臟屬腎，與心、肝、脾關(guān)系密切。早期多見邪實為主，后期多出現(xiàn)正氣虛衰。
　　【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
　　1.貧血，出血，不規(guī)則發(fā)熱，骨關(guān)節(jié)痛，肝脾淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)系統(tǒng)浸潤等。
　　2.血象　正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)高者分類可見幼稚細(xì)胞，但總數(shù)正常(約1/3)或減少(約1/3)者可找不到幼稚細(xì)胞。
　　3.骨髓象　為診斷本病的主要依據(jù)。
　　4.瑞氏染色光鏡下觀察血片及骨髓涂片，鑒別原始細(xì)胞類型。
　　5.臟器浸潤情況判斷。
　　【專方辨證論治】
　　1.解毒白虎湯
　　組成與用法：黃連、黃芩、黃柏、梔子各6g，生石膏15g，知母、銀花、連翹各10g，白花蛇舌草15g，黃藥子、蚤休、魚腥草各10g，玄參15g，苦參、紫草、藿香、佩蘭各8g，半夏6g，水牛角粉(先煎)、生地各15g，甘草6g。每日1劑，水煎2次，早晚分服，7日為1
療程。
　　功用評述：清熱解毒瀉火，涼血化瘀消斑。方中生石膏、知母清氣分熱盛；黃芩、黃連、黃柏、梔子配銀花、連翹、白花蛇舌草、大青葉、魚腥草等大量苦寒之品以清熱解毒，涼血瀉火；紫草、玄參加強清熱涼血之功效；苦參、藿香、佩蘭、半夏清熱燥濕。臨床研究表明，本方對急性白血病合并霉菌感染有較好的療效，對西藥抗菌藥物的治療亦有協(xié)同作用。但本方藥物大苦大寒，不可過用，以防傷正或損傷胃氣。
　　2.益氣補血扶正湯
　　組織與用法：黃芪15g，人參10g，阿膠10g，雞血藤15g，生地15g，茯苓15g，丹參10g，補骨脂10g，菟絲子10g，鹿茸3g，女貞子15g，麥冬10g。每日1劑，2月為1療程。
　　功用評述：益氣補血扶正。方中人參大補元氣，通過增強紅細(xì)胞生長素等造血因子的活性，間接地促進(jìn)骨髓造血功能；枸杞子、麥冬、阿膠、生地可補血滋陰，有促進(jìn)白細(xì)胞回升作用，并能增強巨噬細(xì)胞的吞噬功能；黃芪、丹參、雞血藤、菟絲子可益氣活血生血，補氣升陽，均可提高CFu～E，BFu～E的產(chǎn)生率；補骨脂、鹿茸可補腎陽益精血，提高CFu～GM的產(chǎn)生率。實驗還表明本方對小兒白血病化療時骨髓抑制有較好的作用。
　　3.三藤抗白湯
　　組成與用法：雞血藤15g，黑血藤15g，白粉藤15g，徐長卿10g，千斤拔15g，乳香6g，蘆根10g，茯苓10g，葛根10g，生地10g，黃精10g，女貞子15g，白花蛇舌草15g。每日1劑，2月為1療程。
　　功用評述：補血益氣，活血解毒。方中雞血藤、黑血藤、千斤拔、黃精、乳香、女貞子補血益氣，活血消腫；茯苓、葛根、徐長卿、生地生津止渴，健脾化濕；白粉藤、白花蛇舌草散結(jié)解毒。臨床研究表明，本方有誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞的凋亡或抑制腫瘤細(xì)胞生長及刺激正常造血功能恢復(fù)等作用，從而提高白血病患者血紅蛋白，減輕腫瘤細(xì)胞浸潤癥狀和體征，促進(jìn)食欲，增強體質(zhì)。對提高緩解率、延長緩解期及生存期均較對照組好，在預(yù)防感染、減少脫發(fā)等方面也有一定的作用，且未發(fā)現(xiàn)有任何毒性反應(yīng)。
　　4.加味當(dāng)歸蘆薈湯
　　組成與用法：當(dāng)歸8g，蘆薈8g，青黛8g，黃芩10g，黃柏10g，玄參15g，生牡蠣15g，水紅花子6g，赤芍9g，夏枯草15g，桔核10g，荔枝核10g。每日1劑，2～3月為1療程。
　　功用評述：清熱解毒，逐瘀散結(jié)。方中青黛、黃芩、黃柏清熱解毒；當(dāng)歸養(yǎng)血活血，配以水紅花子、蘆薈、赤芍以增強活血化瘀；生牡蠣、夏枯草、橘核、荔枝核化痰散結(jié)。大量實驗結(jié)果表明，活血化瘀藥可改善血液循環(huán)，增加血管通透性和軟化結(jié)締組織。在白血病患者血液中纖維蛋白、脂質(zhì)、血小板異常，而使血液處于“高凝狀態(tài)”時，活血化瘀藥可通過促進(jìn)血液循環(huán)，減弱血小板凝聚，降低血液粘滯度，使白血病細(xì)胞不易在血液中停滯、著床和種植，這樣可以減少白血病細(xì)胞的組織浸潤。藥理研究表明蘆薈對同源腫瘤如甲基膽蒽所致纖維肉瘤和P388淋巴細(xì)胞白血病的小鼠有抑制作用，可提高小鼠血漿凝血素水平，增加自然殺傷細(xì)胞的活性。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于溫毒深伏，瘀熱劫陰所致，治療***當(dāng)以清熱解毒，活血養(yǎng)陰為主，視其邪正盛衰、病勢緩急的不同酌情選方遣藥。方一主用清熱解毒瀉火，輔以涼血化瘀消斑，適用于本病熱毒熾盛者。方二重在益氣補血扶正，對本病以正氣虛衰為主要表現(xiàn)者尤為適用。方三由補血益氣與活血解毒組合成方，對精氣內(nèi)虛瘀毒蘊結(jié)者效果較好。方四重在祛邪，以清熱解毒為主，祛瘀散結(jié)為輔，可用于本病熱毒瘀結(jié)的證候。以上諸方同中有異，臨床應(yīng)用可隨癥加減如下：①熱毒熾盛者，重用黃連、金銀花、蒲公英等；②齒鼻衄血者，加仙鶴草、茜草、水牛角；③毒熱傷陰者，加鱉甲、生地、天冬；④瘀血內(nèi)阻者，加排錢草、夏枯草、水紅花子；⑤邪毒入腦者，加羚羊角、全蝎、大薊；⑥氣虛血虧者，加黃芪、人參、阿膠等。
　　【專藥選用】
　　1.六神丸　[蘇州雷允上制藥廠.蘇衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1982)第108301號]
　　主要成分：牛黃、珍珠粉、蟾酥、雄黃、麝香、冰片，以百草霜為衣。
　　功用與藥理：清涼解毒，消炎止痛?，F(xiàn)代藥理研究表明，本品能抑制組織炎癥及肉芽腫的形成，降低血管通透性，抑制白細(xì)胞游走，增加吞噬細(xì)胞吞噬功能和抗內(nèi)毒素作用。此外，還有抑菌、抗炎、鎮(zhèn)痛、強心等功用。
　　用量與用法：每次量1歲1粒，4～8歲5粒，9～15歲8粒，每日1～2次，溫開水送服。
　　2.靛玉紅片
　　主要成分：青黛提取物。
　　功用與藥理：解毒化瘀，祛痰散結(jié)。藥理研究證實，靛玉紅為青黛抗白血病有效成分，能降低幼稚細(xì)胞，有破壞白血病細(xì)胞的作用。能對DNA聚酶A活性產(chǎn)生抑制作用，使骨髓細(xì)胞3H～TdR標(biāo)記指數(shù)降低，使DNA合成受到抑制，使白血病細(xì)胞發(fā)生形態(tài)改變，出現(xiàn)核溶而產(chǎn)生療效。此外，還能提高動物單核巨噬系統(tǒng)的吞噬功能。臨床驗證結(jié)果顯示，完成緩解率65％，完全緩解和部分緩解率90％，用治急性白血病有一定的療效。
　　用量與用法：每次1/2～1片，每日3次，口服，但須在醫(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用。
　　3.銀耳孢糖膠囊　[南京老山制藥廠.蘇衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1988)3650-2號]
　　主要成分：銀耳。
　　功用與藥理：補陽益氣，扶正抗衰。藥理研究表明，銀耳孢糖有改善機體免疫功能及提升血清補體[CH30 C3 ]的水平，運用于白血病化療所致免疫功能低下的輔助用藥。
　　用量與用法：每次2粒，每日3次，口服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　原則上按類型選方案，盡可能強烈誘導(dǎo)化療，采取聯(lián)合、足量、間歇、交替、長期治療，依次進(jìn)行誘導(dǎo)緩解、鞏固、髓外白血病預(yù)防、早期強化、維持及加強治療。
　　1.高危ALL化療?、僬T導(dǎo)緩解化療(4周)：選用VCLP或CODP+L-ASP方案。②鞏固治療(4周)：用CAT方案。③髓外白血病預(yù)防：采用三聯(lián)鞘注與HDMTX-CF療法、顱內(nèi)放療等。④早期強化治療(4周)：選用VCLP或CDAP方案。⑤維持及加強治療：維持用藥給6TG(或6MP)、MTX，間隔給三聯(lián)鞘注；加強治療用COAP或VCP方案；加強強化治療用VDP+VP-16和VM-26(或VP-16)+Ara-C方案，總療程維持持續(xù)完全緩解(CCR)3 1/2年～4年，停藥觀察。
　　2.標(biāo)危ALL化療　維持治療期間用VP或VCP或VDP加強；未做顱腦放療者可重復(fù)HDMTX-CF療法，已行顱腦放療者用COAP方案強化，總療程為CCR3年～3 1/2年，然后停藥觀察。
　　3.急非淋(ANLL)化療
　?、耪T導(dǎo)緩解　選用DA、HA或DA+VP-16方案。
　?、凭徑夂笾委煛、凫柟讨委煟河肏DAra-C與DA、HA、VP-16+Ara-C方案交替治療。②維持治療：選用COAP、HA、EA(VP-16+Ara-C)、AT(Ara-C+6TG)中的3個方案定期序貫治療，在CCR達(dá)2年～2 1/2年停藥觀察。③中樞神經(jīng)白血病預(yù)防：參見急淋。④M3型化療方案:誘導(dǎo)緩解可用RA(全反式維甲酸)直至完全緩解(CR)，繼用RA與COAP或DA、HA方案交替治療，也可用ANLL方案，至CCR2年～2 1/2年停藥。
　　4.支持治療 ①化療前做OT試驗，盡可能清除急慢性感染灶，對疑似結(jié)核病者給INH等保護(hù)治療。②加強營養(yǎng)，加強皮膚粘膜護(hù)理，保護(hù)隔離。③強烈化療期酌用大蒜注射液1～2支靜滴，每日1次，共10日；輸注冰凍血漿100ml～200ml，或丙種球蛋白2.0～4.0，每周2次，必要時輸注新鮮血，濃縮血小板懸液。預(yù)防性應(yīng)用SMZCo25mg/kg?d，每周服3日，積極治療細(xì)菌、病毒、深部真菌及卡氏肺囊蟲等感染。④預(yù)防高尿酸血癥。
5.骨髓移植治療
參 考 文 獻(xiàn)
1 陳永振,等.中西醫(yī)結(jié)合治療急性白血病30例臨床觀察.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1998;18(1):43.
2 張海蓮.黃連解毒湯合白虎湯為主治療急性白血病合并霉菌感染21例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1997;17(2):120.
3 張志敏,等.小兒白血病化療時骨髓抑制的臨床防治.北京中醫(yī),1996;3:22.
4 張梓荊.實用中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué).北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1999:336.

惡性淋巴瘤

　　惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占小兒惡性實體瘤的第一位，多發(fā)于5～12歲兒童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遺傳學(xué)因素異常是發(fā)病的重要因素。接受腎移植并用免疫抑制可誘發(fā)，或可因淋巴結(jié)長期反復(fù)發(fā)作非特異性反應(yīng)增生而激發(fā)。臨床以淺表淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大或伴發(fā)熱、消瘦及肝脾腫大為特征。根據(jù)瘤組織細(xì)胞特點可分為何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)兩大類。
【辨病】
　　本病以頸項、腋下痰核腫硬不痛，或伴發(fā)熱、盜汗、消瘦等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“石疽”、“失榮”、“惡核”、“瘰癘”、“癥瘕”等范圍。病因多為先天不足，外感邪毒所致。病機關(guān)鍵為氣血失和，毒痰結(jié)聚；病位在經(jīng)絡(luò)，與肝、脾密切相關(guān)。
　　【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
　　1.具有符合淋巴瘤的臨床癥狀、體征和腫瘤灶。酌行B超、胸部X線攝片、胸腹部CTO或MRI、骨髓系或活組織檢查，以查明原發(fā)灶與轉(zhuǎn)移灶及病變受累范圍。
　　2.染色體及分子生物學(xué)檢查。
　　3.血清LDH、血清鐵蛋白及IL-2受體(CD25 )檢測，對判斷腫瘤負(fù)荷及預(yù)后有一定
的幫助。
　　【專方辨證論治】
　　1.抗惡性淋巴瘤方
　　組成與用法：青蒿、川骨皮、白薇、玄參、丹參各10g，生牡蠣、夏枯草各20g，麥冬、雙花各10g，當(dāng)歸、陳皮各6g，枳殼9g，生黃芪15g。每日1劑，清水煎，分2～3次服，2周為1療程。
　　功用評述：養(yǎng)陰清熱，活血化瘀，軟堅散結(jié)。方中青蒿、川骨皮、白薇、玄參、麥冬養(yǎng)陰瀉火，涼血解毒；生黃芪健脾益氣，扶正祛邪；丹參、當(dāng)歸活血化瘀；陳皮、枳殼行氣解郁；生牡蠣、夏枯草軟堅散結(jié)；雙花清熱解毒。全方能提高抗體免疫功能，增強機體抗腫瘤能力，對改善本病患兒的全身狀況有一定的作用。
　　2.祛痰消核方
　　組成與用法：玄參10g，夏枯草12g，貓爪草12g，海藻10g，制南星6g，貝母9g，柴胡6g，鱉甲6g，莪術(shù)6g，枳實6g，山慈菇12g，甘草3g。每日1劑，2周為1療程。
　　功用評述：化痰解毒，軟堅散結(jié)。方中貝母、南星、夏枯草清熱化痰，軟堅散結(jié)；玄參、貓爪草、山慈菇清熱解毒，消核散結(jié)；海藻、鱉甲咸寒軟堅，消痰散結(jié)；輔以柴胡、枳實理氣化痰，有助痰火消散；伍入莪術(shù)活血化瘀，加強解毒散結(jié)之功。研究表明，夏枯草所含的夏枯草甙水解后生成烏蘇酸，對腫瘤細(xì)胞氧化與脫氫有明顯抑制作用，從而影響腫瘤細(xì)胞生長；海藻也有抑制肉芽組織增生，且有抗纖維化作用；莪術(shù)所含莪術(shù)油能增強瘤細(xì)胞的免疫原性，從而誘發(fā)或促進(jìn)機體對腫瘤的免疫排斥反應(yīng)，具有抗腫瘤作用。
　　3.解毒散結(jié)湯
　　組成與用法：野菊花、紫地丁、蒲公英各10g，半邊蓮、白花蛇舌草、魚腥草各15g，銀花12g，土茯苓12g，膽南星10g，赤芍6g，竹茹6g，法半夏10g。清水煎，分2次服，每
日1劑。
　　功用評述：清熱解毒，祛痰散結(jié)。方中銀花、野菊花、公英、地丁、魚腥草、半邊蓮、蛇舌草均具有顯著的清熱解毒功效，對各種病原微生物具有明顯的抑制和殺滅作用，還可促進(jìn)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，增強機體免疫功能；竹茹、半夏、膽南星、土茯苓清熱化痰，消腫散結(jié)；赤芍活血化瘀，散結(jié)解毒，尚能提高T細(xì)胞數(shù)，增強其免疫功能。全方能促進(jìn)本病病理產(chǎn)物和炎性滲出吸收，并能使病態(tài)組織崩潰或溶解，能使腫瘤縮小或萎縮，臨床療效顯著。
　　4.化瘀消核煎
　　組成與用法：當(dāng)歸10g，生地6g，桃仁6g，紅花6g，川芎10g，丹皮6g，三棱6g，莪術(shù)9g，丹參12g，穿山甲10g，陳皮3g，柴胡8g。上藥清水煎，每日1劑。
　　功用評述：行氣活血，化瘀散結(jié)。方中用桃仁四物湯活血化瘀，養(yǎng)血和血。參入三棱、莪術(shù)、丹參以增強破血行瘀散結(jié)之力，據(jù)報道三棱、莪術(shù)對多種瘤株的生長有明顯的抑制及破壞作用，莪術(shù)還可使癌組織變性壞死、脫落、萎縮、溶解及消失。輔以柴胡、陳皮疏肝理氣，使氣行則血行；再用穿山甲味咸性寒，搜邪通絡(luò)，軟堅散結(jié)。諸藥合用，共奏行氣活血、化瘀散結(jié)之功，對本病血瘀見癥明顯者療效頗佳。
　　5.陽和湯加減
　　組成與用法：熟地12g，麻黃2g，白芥子6g，肉桂1g，炮姜2g，鹿角膠6g，皂角刺6g，夏枯草12g，海藻6g，生牡蠣12g，甘草3g。清水煎，分2次服，每日1劑。
　　功用評述：溫陽補血，溫化寒痰，軟堅散結(jié)。方中重用熟地大補陰血；鹿角膠溫陽鎮(zhèn)精，助熟地生精血；輔以肉桂、炮姜溫經(jīng)散寒以通血脈；麻黃、白芥子散寒通滯，助消痰結(jié)，合用既能宣通氣血，又防熟地、鹿角膠滋補膩滯；參合牡蠣、海藻、夏枯草解毒化痰，軟堅散結(jié)；皂角刺解毒散結(jié)，消腫排膿；使以甘草解毒和中。諸藥合用，能破陰回陽，暢和氣血，使寒毒得解，痰滯得化，結(jié)散腫消，諸癥向愈。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵為氣血失和，毒痰積聚所致，治療***當(dāng)以解毒化痰，活血散結(jié)為主，并視陰陽寒熱、氣血虛實的不同酌情選方遣藥。方一在養(yǎng)陰清熱基礎(chǔ)上配合活血化瘀，軟堅散結(jié)，能提高機體抗腫瘤能力，改善癥狀，有利于本病的康復(fù)。方二側(cè)重于祛痰軟堅，伍以活血解毒，對本病痰凝瘀滯者的治療尤為適宜。方三強調(diào)大劑清熱解毒，佐以化痰活血，用于本病毒痰凝聚者療效顯著。方四重在活血化瘀，更適合于本病瘀滯較重、腫瘤硬結(jié)者的治療。方五主用溫化寒痰，輔以軟堅散結(jié)，對于本病寒痰凝結(jié)者療效較佳。以上諸方同中有異，臨癥時應(yīng)根據(jù)病情輕重緩急、病程階段不同及癥候表現(xiàn)各異進(jìn)行加減用藥：①血燥毒熱者，可合四物湯、犀角地黃湯加減；②氣血虧虛者，合歸脾腸加減；③發(fā)熱甚者，酌加柴胡、水牛角、全蝎，或石膏、赤芍藥、馬鞭草；④腫塊質(zhì)硬者，加水蛭、貓爪草、鱉甲；⑤紅腫明顯者，加皂刺、浙貝、花粉；⑥大便秘結(jié)者，加大黃、瓜蔞仁等。
　　【專藥選用】
　　1.參蓮膠囊　[吉林省通化生物化學(xué)制藥廠.衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1994)Z-58號]
　　主要成分：苦參、半枝蓮、丹參、莪術(shù)、山豆根等。
　　功用與藥理：清熱解毒，活血化瘀，扶正祛邪，軟堅散結(jié)?，F(xiàn)代研究表明，本品能穩(wěn)定瘤體，控制腫瘤生長而且有明顯的抗癌瘤作用；此外，尚能保持骨髓造血功能，明顯提高巨噬細(xì)胞的吞噬功能和吞噬指數(shù)。主治各種腫瘤。
　　用量與用法：每次2～4粒，每日3次，飯后半小時溫開水送服，連用6周。
　　2.回生口服液　[四川天府藥業(yè)股份有限公司.川衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1993)-8742號]
　　主要成分：益母草、人參、大黃、三棱、虻蟲、阿魏等。
　　功用與藥理：消積化瘀。藥效學(xué)研究結(jié)果表明，本品經(jīng)體內(nèi)代謝活化后對人癌干細(xì)胞有很強的殺傷能力，具有明顯的抑癌作用，對防治腫瘤復(fù)發(fā)、播散和轉(zhuǎn)移有重要作用。
　　用量與用法：每次10ml，每日2次，口服。
　　3.礞石滾痰丸　[《中國藥典》(1990年)]
　　主要成分：金礞石、沉香、黃芩、熟大黃。
　　功用與藥理：降火逐痰，通便散結(jié)。藥理研究證實，本藥所含大黃酸及大黃素有一定的抗腫瘤作用，可抑制癌細(xì)胞的氧化與脫氫。臨床實驗表明，本品對惡性淋巴瘤頸部、腋下等腫大淋巴結(jié)有較好的消腫作用。
　　用量與用法：每次3g～5g，每日1～2次，口服。
　　【西醫(yī)藥治療】
　 1.一般治療 預(yù)防感染，加強支持療法。
　　2.化療與放療　①HLⅠ、Ⅱ期先聯(lián)合化療6～12月，后酌加局部放療；ⅢA 期化療12～18月，加局部放療；ⅢB 、ⅣS 、Ⅳ期化療＞2年，必要時加局部放療?？蛇x用MOPP、ABVD方案，或二者交替應(yīng)用。②NHLⅠ、Ⅱ期用CHOP方案，可配合三聯(lián)鞘注；Ⅲ、Ⅳ期B細(xì)胞瘤用
CHOP+HDMTX+鞘注療法；T細(xì)胞瘤可用高危ALL化療方案(參見本章“急性白血病”),
或采用改良的LSA2 L3 方案。
參 考 文 獻(xiàn)
1 啟泰.惡性淋巴瘤的中西醫(yī)結(jié)合治療.中國腫瘤臨床與康復(fù),1996;(4):96.
2 梓荊.實用中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué).北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1997:352.
3 弼臣,等.中醫(yī)兒科治療大成.石家莊:河北科技出版社,1998:372.
4 力平.中西醫(yī)結(jié)合治療惡性淋巴瘤42例.江西醫(yī)藥;1996;(1):44.
5 達(dá)芳,等.中醫(yī)藥合并“CHOP”方案治療惡性淋巴瘤73例.廣西中醫(yī)藥;1994:(6):13.

組織細(xì)胞增生病X

　　組織細(xì)胞增生病X包括勒雪氏病、韓薛柯氏病及嗜酸細(xì)胞肉芽腫三種疾病。是一組以分化較好的組織細(xì)胞異常增生、浸潤為共同特點的疾病。各型之間臨床癥狀差異很大，預(yù)后各異。目前認(rèn)為是同一疾病在不同年齡發(fā)生的不同表現(xiàn)，其病因可能與胸腺T細(xì)胞免疫缺陷有關(guān)。
【】辨病】
　　本病以發(fā)熱、皮疹、蒼白、耳流膿、肝脾淋巴結(jié)腫大或突眼等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“瘟熱”、“癥瘕”、“骨巖”等范圍。病因多系感受風(fēng)濕熱毒時邪，或為素體虛弱，復(fù)感時邪所致。病機關(guān)鍵為濕熱瘀毒互結(jié)；病位多在營血分，與肝、脾、胃關(guān)系最為密切。
　　【診斷要點】
　　1.臨床表現(xiàn)差異很大?、倮昭┦喜。阂娪?歲內(nèi)嬰兒，發(fā)病急，病情重，多死于繼發(fā)感染、出血。主要表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，出血性或脂溢性皮疹，肝脾淋巴結(jié)腫大，貧血，肺部、顱骨浸潤等。②韓薛柯氏病：2～3歲多發(fā)，以突眼、尿崩和顱骨缺損為三大癥狀，可伴肝脾淋巴結(jié)等浸潤，少數(shù)可自行緩解。③嗜酸細(xì)胞網(wǎng)芽腫：多見于4～7歲兒童，病灶多局限，預(yù)后好，以顱骨、四肢、脊椎等骨骼損害為主。
　　2.皮疹壓片和皮疹、淋巴結(jié)活檢是診斷的重要依據(jù)。
　　【專方辨證論治】
　　1.活血法濕湯
　　組成與用法：滑石15g，丹參15g，茵陳10g，黃芩10g，大黃10g，石菖蒲5g，連翹5g，薄荷5g，白豆蔻5g，桃仁5g，生地5g，川芎5g，赤芍5g，藿香5g，水蛭5g，甘草5g。上藥水煎，取汁100ml，分3次溫服，每日1劑。
　　功用評述：清熱利濕，解毒化瘀。方中滑石味淡性寒，滑而質(zhì)重，清熱利濕，滑可利竅，導(dǎo)邪下行；茵陳味苦性寒，疏利肝膽，滲瀉脾胃，清利濕熱；藿香、白豆蔻醒脾化濕和中；連翹清熱解毒，消腫散結(jié)，透發(fā)斑疹，并有利尿通淋之功；丹參、川芎、赤芍、桃仁、生地合用涼血清熱，化瘀消斑；黃芩、薄荷入肺走皮，疏散郁熱，行諸藥直達(dá)皮腠病位；石菖蒲化濕和中，化痰清熱，醒神開竅；大黃清熱瀉火，祛瘀解毒；更用水蛭破血逐瘀，藥理研究證實其能直接殺死腫瘤細(xì)胞，又能提高機體免疫功能。諸藥合用，既能清血中之熱，又能祛血中之瘀，既能導(dǎo)利濕熱，又能解毒散結(jié)，是治療本病濕熱瘀毒的有效方劑。
　　2.解毒消斑飲
　　組成與用法：紫草10g，大青葉20g，板藍(lán)根20g，連翹6g，茜草12g，生地6g，丹皮6g，丹參12g，赤芍12g，地龍6g，生蒲黃6g。上藥水煎服，每日1劑。
　　功用評述：清熱解毒，涼血消斑。方中大青葉、板藍(lán)根重在清熱解毒；茜草涼血止血祛瘀；紫草涼血止血，解毒透疹；配以生地、丹皮、赤芍增強清營涼血，解毒化斑之功；更有丹參、地龍活血祛瘀，疏通絡(luò)道，改善血管脆性，恢復(fù)彈性；連翹、生蒲黃宣暢氣血，散結(jié)消瘀。研究表明，本方能增強毛細(xì)血管的致密度，增加血流作用，有利于瘀斑消散。
　　3.一貫煎合四物湯加減
　　組成與用法：生地6g，丹參6g，首烏10g，當(dāng)歸6g，雞血藤12g，補骨脂6g，黃芪10g，赤芍6g，全蝎3g，枸杞子12g，旱蓮草12g。上藥水煎，取汁100ml，分早、晚溫服，每
日1劑。
　　功用評述：補益肝腎，養(yǎng)血活血。方中生地、首烏、補骨脂、枸杞滋陰助陽以補腎；黃芪、當(dāng)歸益氣養(yǎng)血以扶正；配入赤芍、雞血藤、旱蓮草養(yǎng)血涼血，活血化瘀；丹參、全蝎破血化瘀，入絡(luò)解毒。動物實驗證實，活血化瘀藥能降低毛細(xì)血管通透性，對巨核細(xì)胞的免疫損傷有明顯抑制作用，同時具備抗炎作用，進(jìn)而消除外源性致病因素，協(xié)助阻斷疾病的發(fā)展。據(jù)報道補腎活血法可調(diào)整機體陰陽平衡，調(diào)節(jié)免疫功能，從而達(dá)到治療本病的目的。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵為稟賦不足，濕毒瘀結(jié)所致，治療當(dāng)以清熱解毒、導(dǎo)利濕熱、化瘀消斑為指導(dǎo)原則，并視其兼癥不同酌情選方遣藥。方一重用清熱利濕之藥，輔以解毒化瘀之品，適用于濕熱瘀毒互結(jié)之證，可做為治療本病的通用方劑。方二則以大劑清熱解毒藥配伍涼血活血之品，對本病瘟毒伏留營血而發(fā)斑者較為適宜。方三從肝腎陰虛入手，采用補腎活血法，用于本病后期肝腎虧損型的調(diào)治療效較為滿意。以上諸方同中有異，有所側(cè)重，臨癥時尚可根據(jù)不同兼癥靈活加減用藥：①濕熱毒盛者，可合黃連解毒湯加減；②脾腎虧虛者，合參苓白術(shù)散、六味地黃湯加減；③氣血虛衰者，酌加黃精、黃芪；④皮膚出現(xiàn)紫斑者，加三七、仙鶴草；⑤感染發(fā)熱明顯者，加紫地丁、大青葉；⑥高熱者，加生石膏；⑦耳流膿，加蒲公英、銀花；⑧肝脾腫大者，加半邊蓮、鱉甲；⑨淋巴結(jié)腫大者，加黃藥子、露蜂房等。
　　【專藥選用】
　　1.銀耳孢糖膠囊　[南京老山制藥廠.蘇衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1988)3650-2號]
　　主要成分：銀耳。
　　功用與藥理：補陰益氣，扶正抗衰。本品有改善機體免疫功能，實驗表明能提高免疫球蛋白血清補體水平，促進(jìn)免疫功能低下的恢復(fù)，同時還具有抗腫瘤及抗衰老作用，故可用于本病恢復(fù)期的治療。
　　用量與用法：每粒重0.25g，每次4粒，每日3次，口服。
　　2.養(yǎng)血飲　[《現(xiàn)代中成藥》(1997年)]
　　主要成分：黃芪、當(dāng)歸、鹿角酸、阿膠、大棗。
　　功用與是：補氣養(yǎng)血。本品為當(dāng)歸補血湯加味而成。研究證實有增強血液病患者的抵抗能力和提高免疫功能，改善貧血癥狀，消除疲勞等作用?？捎糜诒静庋澨撟C的輔助治療。
　　用量與用法：本品為口服液，每次10ml，每日2次，飯前服。
　　3.華蟾素注射液　[中國淮北生化制藥廠.皖衛(wèi)藥準(zhǔn)字(1982)884號]
　　主要成分：蟾蜍皮提取物。
　　功用與藥理：清熱解毒，活血化瘀，軟堅散結(jié)。藥理實驗證明，本品具有較好的抗腫瘤作用，能明顯抑制腫瘤的生長，能增加小鼠IgG值和家兔抗“H”凝集效價，有較顯著促進(jìn)體液免疫功能。此外，還有鎮(zhèn)痛抗炎，鎮(zhèn)靜催眠，抗驚厥作用?？捎糜诒静〉闹委?。
　　用量與用法：每次30ml加入5％葡萄糖液500ml靜滴，每日1次，每周可停藥1天。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　1.手術(shù)治療　局限性單純骨損害采用手術(shù)刮除局部病灶，術(shù)后復(fù)發(fā)者應(yīng)加化療6個月。
　　2.放射治療　眼眶骨、下頜骨、乳突或脊椎損害采用放射治療。
　　3.藥物治療　對多器官損害或嬰幼兒患者應(yīng)采用聯(lián)合化療，如VCP方案，好轉(zhuǎn)后用6-MP與MTX交替應(yīng)用2～3年。輕者可選1～2種藥物，療程6月～1年。
　　4.免疫治療　病情嚴(yán)重者，可于化療同時用胸腺肽5mg/d，肌注，癥狀消失后改為每周3次，連用3月～6月。
　　5.支持及對癥治療　加強營養(yǎng)及護(hù)理，預(yù)防出血，糾正貧血，控制感染。尿崩癥者可用垂體后葉素治療。積極搶救呼吸衰竭及治療氣胸。
參 考 文 獻(xiàn)
　　1.張梓荊.實用中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué).北京醫(yī)科大學(xué)中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1997:358.
2.程志.活血化瘀法在治療小兒組織細(xì)胞增生X癥的應(yīng)用.中醫(yī)研究,1995;8(5):36


第11章 神經(jīng)與精神疾病

癲 癇

　　癲癇是由多種病因引起發(fā)作性、暫時性大腦神經(jīng)元過度放電所致的腦功能障礙綜合征。臨床表現(xiàn)為發(fā)作性意識障礙和全身性或局限性肌肉抽搐，也有感覺、行為、情感、記憶改變或植物神經(jīng)功能紊亂等。病因多為遺傳性腦功能異?；蚶^發(fā)于顱腦外傷、感染、腫瘤及發(fā)育異常等。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，癲癇患病率為4.6‰，嚴(yán)重影響小兒精神及智能發(fā)育，應(yīng)早期積極地加以防治。
【辨病】
　　本病以突然昏仆、口吐涎沫或尖叫、痰鳴、四肢抽搐、移時蘇醒如常人等為主要臨床表現(xiàn)，可歸屬于中醫(yī)學(xué)“癇癥”、“癲癇”等范圍。病因與稟賦不足，產(chǎn)傷胎氣，以及后天驚風(fēng)、痰熱、瘀血等因素有關(guān)。病機關(guān)鍵為痰瘀動風(fēng)，蒙蔽清竅；病位在腦，主臟在心，與肝、脾、腎密切相關(guān)。
　　【診斷要點】
　　1.部分性發(fā)作?、賳渭儾糠中园l(fā)作：不伴意識障礙，可分為運動、感覺或植物神經(jīng)癥狀。②復(fù)雜部分性發(fā)作：伴意識障礙，也稱精神運動性發(fā)作，可分為自動癥、觀念性、精神感覺性、精神運動性癥狀。③部分性發(fā)作發(fā)展成全面性發(fā)作：醒后有可回憶的先兆癥狀。
　　2.全身性發(fā)作?、偈癜l(fā)作：有典型和非典型之分，典型失神發(fā)作又稱小發(fā)作，意識喪失＜30秒。②肌陣攣發(fā)作：睡前及睡醒時突然、短暫、快速的肌群收縮。③強直性發(fā)作：全身進(jìn)入強直性肌痙攣。
　　【專方辨證論治】
　　1.順氣豁痰湯
　　組成與用法：石菖蒲10g，青果10g，半夏9g，青礞石10g，膽南星9g，陳皮6g，枳殼6g，川芎3g，沉香2g，六曲6g。每日1劑，水煎2次，早晚分服，3月為1療程。
　　功用評述：調(diào)順氣機，豁痰開竅。方中石菖蒲辛微溫，豁痰開竅，寧心安神；膽南星、礞石、半夏等燥濕化痰、祛風(fēng)止痙；枳殼、沉香等調(diào)順氣機。研究表明，石菖蒲、膽南星、礞石、半夏等對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有鎮(zhèn)靜，抗驚厥，祛痰作用。半夏浸劑有明顯的中樞抑制作用，石菖蒲煎劑或揮發(fā)油均能使小白鼠自發(fā)活動減少。大鼠腹腔注射天南星制劑后，呈現(xiàn)活動減少，安靜，翻正反射遲鈍，對小鼠能明顯延長戊巴比妥鈉的睡眠時間。
　　2.健脾祛痰湯
　　組成與用法：太子參9g，茯苓12g，半夏9g，石菖蒲9g，膽南星9g，橘紅6g，枳殼9g，川芎6g，厚樸9g，白芍12g，甘草6g。每日1劑，水煎分服，6月為1療程。
　　功用評述：健脾祛痰，燮理氣血。方中太子參、茯苓健運脾胃；石菖蒲、半夏、膽南星祛痰醒神；橘紅、枳殼、厚樸調(diào)暢氣機；川芎活血行氣；芍藥、甘草緩急和中?，F(xiàn)代藥理研究表明，石菖蒲主要有效成分為α－細(xì)辛醚，具有較強的中樞鎮(zhèn)靜及抗驚厥作用；白芍也有極好的降低肌張力和抑制運動作用。而膽南星等具有明顯的鎮(zhèn)靜，抗驚厥，解痙效應(yīng)。合而用之，對于本病脾虛痰滯者臨床效果滿意。
　　3.腦寧合劑
　　組成與用法：山羊角5g，天麻2g，黃連2g，川貝2g，全蝎2g，大黃2g，郁金6g，葛根6g，煅龍齒6g，杏仁6g，菖蒲6g，丹參6g，黃精6g，僵蠶4g，白蒺藜3g，半夏3g，白附子3g，川芎3g，杜仲8g，生甘草15g。每日1劑，水煎取汁90ml，分3次服。
　　功用評述：熄風(fēng)化痰，止痙健腦。實驗表明，熄風(fēng)化痰藥抗驚厥的藥效學(xué)機制主要在于對大腦皮層的癇性放電、脊髓興奮具有一定的抑制作用。天麻對實驗性癲癇的治療機理與調(diào)整中樞不同部位兒茶酚胺的代謝有關(guān)。天麻中香英蘭醇兔耳靜注，能提高電擊痙攣的閾值，抑制腦部癲癇樣放電發(fā)展，有效制止癲癇的發(fā)作；山羊角有鎮(zhèn)靜，抗驚厥作用；川芎有明顯的鎮(zhèn)靜作用，川芎煎劑分別給大小鼠灌胃均能抑制其自發(fā)活動，使戊巴比妥鈉引起的小鼠睡眠時間延長，并能對抗咖啡因的興奮作用。臨床研究表明，本方有促突觸連接，改善腦的可塑性的作用，且在一定程度上改善腦損害，增進(jìn)智能。
　　4.抗癇湯
　　組成與用法：桃仁10g，赤芍5g，紅花5g，川芎5g，半夏3g，香附5g，木通3g，蘇子7g，青皮5g，甘草3g，陳皮5g，大腹皮3g，桑白皮5g。每日1劑，水煎服，4月為1療程。
　　功用評述：活血化瘀，化痰熄風(fēng)。方中重用活血化瘀藥，除桃仁、紅花外，赤芍、川芎與香附、青陳皮、大腹皮合用可增加疏肝理氣，活血化瘀的作用，體現(xiàn)了氣行則血行，血行風(fēng)自滅的效應(yīng)。方中半夏、陳皮、木通、蘇子、桑白皮健脾利濕，燥濕化痰?，F(xiàn)代研究表明，活血化瘀藥可改善腦血液循環(huán)和血氧供應(yīng)，增強機體抗缺氧性，促進(jìn)瘢痕消失，粘連緩解，使皮層運動區(qū)停滯性病理興奮灶逐漸消除，從而達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。
　　5.涼膈散加減
　　組成與用法：大黃6g，梔子10g，連翹10g，黃芩10g，薄荷6g，竹葉6g，檳榔10g，甘草10g。每日1劑，6月為1療程。
　　功用評述：清熱解毒，瀉火通便。方中重用連翹清熱解毒，透散在上之邪熱，配黃芩清泄上焦之郁火，合薄荷清疏在上之風(fēng)熱；大黃蕩滌中焦燥實；竹葉清心利小便；梔子通瀉三焦之火熱；檳榔寬中除滿，下氣消積。研究表明，本方除具有明顯而廣泛的抗病原作用外，尚有改善腦循環(huán)及鎮(zhèn)靜作用，并可抑制陽性條件反射形成。
　　【辨證論治評述】
　　綜觀現(xiàn)代中醫(yī)學(xué)對本病的臨床研究進(jìn)展，本病的病機關(guān)鍵在于痰瘀動風(fēng)，蒙蔽清竅所致，治療當(dāng)以化痰祛瘀、熄風(fēng)開竅為基本方法，并視其陰陽寒熱、臟腑虛實、風(fēng)痰瘀火的輕重緩急酌情選方遣藥。方一以調(diào)順氣機、豁痰開竅為主，對小兒精神運動性癲癇有較好的治療作用。方二以健脾祛痰、理氣血組合成方，對脾虛痰滯所致小兒腹型癲癇效果明顯。方三在熄風(fēng)化痰基礎(chǔ)上，注重止痙健腦的功效，適用于小兒癲癇表現(xiàn)為腎精不足，腦髓空虛，肝陽上亢的證候。方四活血化瘀為主，熄風(fēng)化痰為輔，是外傷性癲癇瘀痰交阻者的有效良方。方五以通腑瀉實為主要治法，對本病三焦熱盛者尤為適用。諸方組合同中有異，臨床必須隨癥加減：①發(fā)作頻繁者，酌加天麻、全蝎、磁朱丸；②發(fā)作持續(xù)較久者，加石菖蒲、半夏、白僵蠶；③面赤氣粗者，加牡丹皮、大黃、全瓜蔞；④四肢強直者，加鉤藤、地龍、白芍藥；⑤經(jīng)常夜游者，加龍骨、琥珀、鐵落；⑥頭暈健忘者，加炙遠(yuǎn)志、制首烏、紫河車；⑦精神恍惚者，加牡蠣、鱉甲、天竺黃；⑧大便溏薄者，加薏苡仁、炒扁豆、砂仁等。
　　【專藥選用】
　　1.細(xì)辛腦膠囊
　　主要成分：石菖蒲。
　　功用與藥理：健脾化濕，宣竅除痰，鎮(zhèn)靜安神?，F(xiàn)代藥理學(xué)試驗發(fā)現(xiàn)本品有很強的中樞鎮(zhèn)靜作用，能對抗電驚厥和戊四氮引起的全身性癲癇發(fā)作，對癲癇全身強直或強直--陣攣發(fā)作有輔助治療作用。
　　用量與用法：每次10mg～30mg，每日3次，口服，連用1月。
　　2.止癇散　[《遼寧省藥品標(biāo)準(zhǔn)》(1985年)]
　　主要成分：紫石英、代赭石、鉤藤、龍骨、牡蠣、寒水石、滑石、大黃、干姜、石膏、甘草等。
　　功用與藥理：平肝熄風(fēng)，清熱化痰，鎮(zhèn)靜止癇。藥理研究表明，方中部分藥物有鎮(zhèn)痛、解痙、抗驚厥作用。鉤藤煎劑或醇提取物皮下注射，對豚鼠的實驗性癲癇有防治作用，能制止癲癇發(fā)生。石膏對人工發(fā)熱動物具有一定解熱作用。
　　用量與用法；每次5g，每日2次，2月為1療程，宜調(diào)成糊狀服用。
　　【西醫(yī)藥治療】
　　治療目的是完全控制發(fā)作，去除病因，減少腦損傷。
　　1.一般治療　良好的生活制度和飲食習(xí)慣，避免過飽、過勞、睡眠不足和情感沖動；不宜攀高、游泳；發(fā)作時取臥位，保持呼吸道通暢及防止舌部咬傷，避免強制病人肢體，防止自傷及傷人。
　　2.病因治療　如有顱內(nèi)占位性病變應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。
　　3.抗癇藥治療　根據(jù)不同類型選用不同藥物。①強直--陣攣性發(fā)作、局限性運動性發(fā)作首選苯巴比妥3mg～5mg/kg?d，或丙戊酸鈉20mg～40mg/kg?d，次選苯妥因鈉5mg～
10mg/kg?d；復(fù)雜部分性發(fā)作首選酰胺咪嗪(卡馬西平)5mg～20mg/kg?d，次選苯妥因鈉；失神發(fā)作者首選乙琥胺10mg～20mg/kg?d，或丙戊酸鈉；肌陣攣發(fā)作首選硝基安定，0.3mg～0.5mg/kg?d，或丙戊酸鈉。②盡量早期治療，先由小劑量、單種藥物開始，及時調(diào)整藥量，發(fā)作控制后繼服2～3年，減量3～12月后停藥；復(fù)雜部分性發(fā)作大都要長期維持用藥；應(yīng)注意藥物毒副反應(yīng)。
　　4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療?、倭⒓纯刂瓢l(fā)作：首選安定，嬰兒＜2mg/次，幼兒＜5mg/次，5～10歲5mg～10mg/次，原液靜注(≤1mg/min，新生兒0.1mg～0.2mg/min)，必要時20分鐘重復(fù)1次；苯巴比妥鈉5mg～10mg/kg.次，肌注，在控制發(fā)作后維持治療。嚴(yán)重頻繁發(fā)作的新生兒，其他藥物不能控制時，可用利多卡因3mg/kg.次，加生理鹽水3ml靜注，然后6mg/kg.h加入靜滴，效果較好，止驚后漸停，注意血壓、心率變化。②維持控制發(fā)作：苯巴比妥鈉肌注，每12小進(jìn)1次，清醒后改口服抗癇藥。③對癥處理：昏迷中給口咽通氣管，吸痰，保持呼吸道通暢，給氧，輸液量限制在1000ml～1200ml/m2 ?d；高熱時降溫，糾正代謝紊亂，有腦水腫時給脫水劑，使用抗生素預(yù)防肺部感染等。
參 考 文 獻(xiàn)
1 于文.中西醫(yī)結(jié)合治療兒童癲癇49例.中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,1998;18(10):626.
2 王作林.涼膈散加減治療小兒原發(fā)性癲癇10例.中國醫(yī)藥學(xué)報,1991;6(2):104.
3 李新民,等.順氣豁痰法治療小兒精神運動性癲癇.中醫(yī)雜志.1991;32(4):26.
4 李新民,等.健脾祛痰調(diào)氣和中法治療小兒腹型癲癇臨床觀察.中醫(yī)雜志,1996;37(9):550.
5 陳德明,等.抗癇片治療兒童癲癇的臨床觀察.中醫(yī)雜志,1989;29(12):27.
　　　　
瑞氏綜合征

　　瑞氏綜合征又名腦病合并內(nèi)臟脂肪變性，是一種急性進(jìn)行性腦病。臨床特點是在前驅(qū)病毒感染后出現(xiàn)嘔吐、意識障礙和驚厥等急性腦水腫癥狀，以及肝、腎、胰、心肌等內(nèi)臟器官脂肪變性。病因一般認(rèn)為與病毒感染、毒素及某些藥物如水楊酸鹽、丙戊酸等有?