系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病(SSc-ILD)歐洲共識涵蓋了6項內(nèi)容：1)風(fēng)險因素；2)篩查；3)診斷和嚴重程度評估；4)治療開始和選擇；5)疾病進展；以及6)治療升級，包括52條主要聲明和6條補充聲明。上一期小編已經(jīng)給大家解讀了疾病風(fēng)險因素、篩查、診斷和嚴重程度評估相關(guān)的內(nèi)容（重磅來襲！系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的首個專家共識），這次梳理了下治療篇的重點信息，同樣是值得期待！

專家意見認為，多個因素是SSc-ILD患者治療開始和評估選擇是否合適的驅(qū)動因素，包括臨床指南、臨床經(jīng)驗、患者生存率、至疾病進展時間的延長、癥狀改善、生活質(zhì)量、有效性、安全性和耐受性。對于某些患者在特定條件下，非藥物治療是一種選擇，但是所有患有重度ILD的患者都應(yīng)給予治療。對早期、穩(wěn)定或輕度疾病患者應(yīng)定期隨訪，一旦疾病進展即開始治療。同意麥考酚酸酯和環(huán)磷酰胺為SSc-ILD的有效藥物。共識不同意糖皮質(zhì)激素單藥治療是該疾病的有效療法(不同意等級80%)。對于使用托珠單抗也未達成共識。硫唑嘌呤或聯(lián)合療法(糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑)的使用也未達成共識。(表1)

表1. SSc-ILD專家共識同意聲明-治療開始和選擇

在兩輪增補的Delphi中檢驗了14條關(guān)于治療開始和升級的聲明。對于治療開始和選擇，有2條聲明達成共識同意。其余聲明(包括與托珠單抗有關(guān)的聲明)，均未達到共識閾值。專家小組同意，尼達尼布(作為單藥治療或與麥考酚酸酯聯(lián)合)是起始治療的有效選擇。(表2)

表2. SSc-ILD專家共識增補同意聲明-治療開始和選擇

專家對幾種疾病進展評估方法(治療或未治療患者)達成共識：肺功能檢查的變化(FVC和DLco絕對值或FVC下降）、HRCT纖維化程度或特征的變化、運動引起的氧飽和度變化，以及臨床癥狀的惡化(表3)。

共識不同意食管直徑指示SSc-ILD疾病進展的有用性。此外，專家對其中一條聲明討論最多，即SSc-ILD患者使用HRCT的頻率和依據(jù)(表4)，對該聲明也達成了共識不同意。一些專家建議，HRCT測定的頻率應(yīng)取決于疾病的嚴重程度和進展，不可能對所有患者亞組的頻率進行標準化。在第二輪投票中，該聲明進一步被分成更多聲明，以涵蓋不同嚴重程度和進展速度的患者。隨后，共識同意使用HRCT的決策應(yīng)結(jié)合當(dāng)前疾病狀態(tài)和進展速度(表3)。因此，對于管理方案，可根據(jù)臨床需要，對所有輕度(不同意78%)或中度(不同意74%)SSc-ILD患者是否應(yīng)每年進行HRCT評估，尚未達成共識。

表3. SSc-ILD專家共識同意聲明-疾病進展

表4. SSc-ILD專家共識不同意聲明-疾病進展   

專家意見建議，疾病嚴重程度和進展速度有助于促使決定升級治療。對所有重度或進行性SSc-ILD患者都應(yīng)給予藥物治療。如果麥考酚酸酯和環(huán)磷酰胺不合適，有共識認為利妥昔單抗可能是一個選擇。自體造血干細胞移植和肺移植是SSc-ILD患者的有效療法。因此，應(yīng)提前評估肺移植的適宜性，尤其對于診斷為晚期疾病的患者。沒有關(guān)于治療升級的共識不同意聲明。(表5)

表5. SSc-ILD專家共識同意聲明-治療升級

在兩輪增補的Delphi中關(guān)于治療升級，有4條聲明達成共識同意。如果麥考酚酸酯或環(huán)磷酰胺不適合SSc-ILD患者，尼達尼布是一種治療選擇。對于不適合選擇尼達尼布的患者，專家們認為可以選擇使用麥考酚酸酯或環(huán)磷酰胺，或二者同時使用。(表6)

表6. SSc-ILD專家共識增補同意聲明-治療升級

綜上所述，由27名風(fēng)濕病學(xué)家、肺臟病學(xué)家和內(nèi)科醫(yī)生共同參與，采用改良的Delphi程序制定的這些循證專家小組共識聲明，為SSc-ILD的早期鑒別和管理提供指導(dǎo)。通過處理不斷出現(xiàn)的治療選擇，以及決定何時開始或升級疾病治療，將為SSc患者的ILD風(fēng)險管理提供急需的臨床指導(dǎo)。我們相信共識聲明和臨床實踐方案將為今后的治療決策制定提供一個框架。

參考文獻：The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheuma 2020, 2(2): 71-83.