表1證據質量與推薦強度分級

• 推薦使用2012年國際狼瘡研究臨床協(xié)作組（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分類標準對疑似SLE者進行診斷（1B）；

• 在尚未設置風濕免疫科的醫(yī)療機構，對臨床表現不典型或診斷有困難者，建議邀請或咨詢風濕免疫科醫(yī)師協(xié)助診斷，或進行轉診/遠程會診（2C）。

• SLE的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預后（1C）。

• SLE治療的短期目標為控制疾病活動、改善臨床癥狀（1C），達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動度；長期目標為預防和減少復發(fā)，減少藥物不良反應，預防和控制疾病所致的器官損害，實現病情長期持續(xù)緩解，降低病死率，提高患者的生活質量（1C）。

• 對初診和隨訪的SLE患者，建議選擇SLE疾病活動指數（SLEDAI-2000）評分標準，并結合臨床醫(yī)師的綜合判斷進行疾病活動度評估（2C）；

• 基于SLEDAI-2000評分標準，可將疾病活動分為輕度活動（SLEDAI-2000≤6）、中度活動（SLEDAI-2000 7~12）和重度活動（SLEDAI-2000>12）（2D）；

• 對處于疾病活動期的SLE患者，建議至少每1個月評估1次疾病活動度（2C），對處于疾病穩(wěn)定期的SLE患者，建議每3~6個月評估1次疾病活動度。如果出現復發(fā)，則應按照疾病活動來處理（2D）。

• 激素是治療SLE的基礎用藥（1A）；應根據疾病活動及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的激素治療方案，應采用控制疾病所需的最低劑量（1B）；

• 對輕度活動的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素（≤10 mg/d潑尼松或等效劑量的其他激素）；

• 對中度活動的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg^-1·d^-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進行治療（2C）；

• 對重度活動的SLE患者，可使用激素（≥1 mg·kg^-1·d^-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，待病情穩(wěn)定后，適當調整激素用量（2C）；

• 對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進行治療（1B）；臨床醫(yī)師需密切關注SLE患者的疾病活動，并根據疾病活動度來調整激素用量，對病情長期穩(wěn)定的患者，可考慮逐漸減停激素（1C）。

• 對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎治療（1A）；

• 服用羥氯喹的患者，建議對其進行眼部相關風險評估：高風險的患者建議每年進行1次眼科檢查，低風險的患者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查（2C）。

06.如何使用免疫抑制劑對SLE患者進行治療？

• 對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑（2B）；

• 伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑（2C）。

推薦意見8.1：Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據腎外表現來選擇治療（2C）。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療（2C）；

推薦意見8.2：Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ Ⅲ或Ⅴ Ⅳ型）狼瘡腎炎患者，誘導緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治療，維持期建議使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治療（1B）；

推薦意見8.3：單純Ⅴ型狼瘡腎炎，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯（1B）或鈣調蛋白酶抑制劑（2B）或硫唑嘌呤（2B）治療，并建議使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓（2C）；

推薦意見8.4：建議通過臨床表現、血液學與腦脊液檢查以及神經影像學表現對神經精神狼瘡進行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經癥狀進行鑒別（2C）；

推薦意見8.5：對重度神經精神狼瘡患者，建議首先進行激素沖擊（2B）治療，效果不佳時可加用環(huán)磷酰胺（2B）；

推薦意見8.6：對出現血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素（2D）或靜脈注射免疫球蛋白（2D）治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑（2D）治療；上述治療均無效者，或出現危及生命的血液系統(tǒng)受累者，可考慮使用利妥昔單抗（2C）治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學分類應按最新指南和標準執(zhí)行，為后續(xù)相應治療提供指導。Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發(fā)生組織學類型轉化的風險，可進展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。

• 對SLE育齡期女性，若病情穩(wěn)定至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可考慮妊娠（2B）；

• 如果計劃妊娠，備孕前應向風濕免疫科、婦產科醫(yī)生進行生育咨詢并進行相關評估（1B）；

• 對妊娠的SLE患者，應密切監(jiān)測SLE疾病活動度及胎兒生長發(fā)育情況（1C）；

• 若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（1B），如出現疾病活動，可考慮使用激素及硫唑嘌呤等控制病情（2C）。

圖1.SLE診療路徑圖

本文首發(fā)：醫(yī)學界風濕與腎病頻道