副神經(jīng)節(jié)瘤是起源于原始神經(jīng)嵴交感神經(jīng)始基的腫瘤，主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，發(fā)生于腎上腺外少見(jiàn)，以頸部、后腹膜多見(jiàn)，發(fā)生于膀胱的罕見(jiàn)，起源于膀胱壁內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)組織，占膀胱腫瘤的0.38%-0.50%。膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤分為功能性（癥狀型、隱匿型）和無(wú)功能性，部分有典型臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為排尿時(shí)頭痛、頭暈及血壓升高，部分以無(wú)痛性血尿?yàn)橹饕Y狀。尿兒茶酚胺、VMA水平及血游離去甲腎上腺素升高可以定性診斷。

      膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于膀胱壁的任何部位，瘤體位于黏膜下和肌層，一般單發(fā)，無(wú)包膜，鏡下腫瘤邊緣與膀胱壁肌層界限不清，成交錯(cuò)狀。

      超聲表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為低回聲，大部分邊界清晰，可見(jiàn)完整連續(xù)的膀胱黏膜，部分典型的可見(jiàn)腫瘤與正常的黏膜成交錯(cuò)狀，腔內(nèi)超聲或者高頻探頭掃查，能更清晰地顯示膀胱各層結(jié)構(gòu)，有助于此征象的呈現(xiàn)。像其它神經(jīng)源性腫瘤一樣，可發(fā)生壞死囊性變，彩色多普勒顯示多為豐富血流信號(hào)，部分小的可無(wú)血流。

圖1膀胱左側(cè)壁近三角區(qū)見(jiàn)囊實(shí)混合回聲，邊界清，CDFI實(shí)性部分血流稍豐富。

圖2腫塊和黏膜交錯(cuò)狀。

      CT表現(xiàn)：①部位：PUB多為膀胱腔外生長(zhǎng)的單發(fā)黏膜下腫塊（肌壁間最常見(jiàn)——高頻超聲對(duì)于小腫塊準(zhǔn)確定位更有優(yōu)勢(shì)），黏膜層完整、規(guī)則（PUB起源于迷走到膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而副神經(jīng)節(jié)嗜鉻組織隨交感神經(jīng)埋于膀胱壁肌纖維間而黏膜層無(wú)分布）；②形態(tài)：多為類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)狀，均以寬基底與膀胱壁附著；③內(nèi)部成分：密度大多均勻，較大者可發(fā)生囊變、液化及壞死（部分文獻(xiàn)提示液化壞死、邊界不清提示惡性；注：WHO惡性副神經(jīng)節(jié)瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)是轉(zhuǎn)移和局部擴(kuò)散），出血少見(jiàn)，鈣化罕見(jiàn)；④CT增強(qiáng)（富血供）：（均勻或不均勻—與大小有關(guān)）明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)化血管影，強(qiáng)化CT值與同層大動(dòng)脈相仿，CT強(qiáng)化增幅＞40HU（病理基礎(chǔ)：腫瘤血竇豐富、間質(zhì)富有血管）。⑤良惡性鑒別：如上所述。

圖3 膀胱后壁結(jié)節(jié)/乳頭樣軟組織密度影，密度均勻，增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化（內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)化血管影），排泄期結(jié)節(jié)與膀胱壁呈寬基底相連，黏膜規(guī)則。

圖4 膀胱肌壁間梭形軟組織腫塊，黏膜線光整，內(nèi)見(jiàn)囊變，增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化，邊緣見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈血管。

【鑒別診斷】

超聲

1)膀胱乳頭狀瘤為上皮細(xì)胞性膀胱腫瘤，超聲表現(xiàn)腫塊向膀胱內(nèi)凸起，膀胱壁回聲連續(xù)性好，未受破壞，但其基底較寬，腫瘤附著部分的膀胱壁層次不清。

      2)膀胱平滑肌瘤  膀胱平滑肌瘤作為最常見(jiàn)的膀胱非上皮性腫瘤，是發(fā)生于膀胱肌層的良性腫瘤，二維聲像圖表現(xiàn)與其類(lèi)似，但形態(tài)規(guī)整，平滑肌瘤是由排列成旋渦狀的柵欄狀平滑肌纖維束構(gòu)成，而不是副神經(jīng)節(jié)瘤的巢樣結(jié)構(gòu)，而且血流信號(hào)也不如副神經(jīng)節(jié)瘤豐富。

CT

  1）膀胱平滑肌瘤：中青年女性多見(jiàn)，主要增強(qiáng)特點(diǎn)鑒別，平滑肌瘤一般輕中度強(qiáng)化。

  2）膀胱癌：寬基底或窄基底與膀胱壁相連，增強(qiáng)掃描以延遲強(qiáng)化為主，強(qiáng)化程度也沒(méi)有PUB高，病灶多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，膀胱壁黏膜不連續(xù)。

  3）女性患者亦需要與膀胱子宮內(nèi)膜異位癥鑒別：罕見(jiàn)，好發(fā)于30-40歲女性，臨床癥狀有特點(diǎn)，外形多呈結(jié)節(jié)或分葉，易出血，副神經(jīng)節(jié)瘤內(nèi)見(jiàn)成熟血管強(qiáng)化有一定鑒別診斷價(jià)值；MRI信號(hào)特點(diǎn)也有一定鑒別診斷價(jià)值（副神經(jīng)瘤T2表現(xiàn)為燈泡征）。

【治療】一般手術(shù)切除，手術(shù)方式有爭(zhēng)議（性質(zhì)術(shù)前難以確定）。

【總結(jié)】有典型臨床癥狀表現(xiàn)（排尿時(shí)頭痛、頭暈及血壓升高）可以提示本病診斷，但是這種臨床表現(xiàn)往往被患者及臨床醫(yī)師忽視，因此影像學(xué)檢查懷疑此腫瘤（超聲：黏膜下腫瘤，邊界清，交錯(cuò)狀，血流豐富；CT：膀胱腔外寬基底富血供腫瘤，可見(jiàn)囊變、液化及壞死，粘膜完整、規(guī)則，腫塊邊緣見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈血管——MPR重建及多期MSCT增強(qiáng)有利于腫塊定位、定性準(zhǔn)確判斷?。?，可重點(diǎn)關(guān)注這一癥狀，讓患者憋尿，排尿后觀察，并查尿兒茶酚胺、VMA水平及血游離去甲腎上腺素進(jìn)行定性診斷。