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有Brugada綜合征心電圖表現(xiàn)，就是Brugada綜合征？ Brugada綜合征（BrS）是一種比較少見(jiàn)的惡性心律失常，最早于1992年由Brugada兄弟發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，以早期復(fù)極異常、室性心律失常和猝死為主要特點(diǎn)。目前研究認(rèn)為，BrS是由于編碼心臟Na+通道的基因突變，引起鈉離子轉(zhuǎn)運(yùn)減少，使右心室膜區(qū)域復(fù)極化不均勻，最終導(dǎo)致惡性室性心律失常和猝死。 “叮鈴鈴——”早查房剛結(jié)束急診的電話打了過(guò)來(lái)，“綠色通道的群里發(fā)了一份心電圖，前壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，麻煩請(qǐng)心內(nèi)科急會(huì)診?！倍€醫(yī)生放下電話去會(huì)診了。 拿起手機(jī)點(diǎn)開(kāi)心電圖（圖1），“咦，這不是Brugada綜合征么？而且還是I型Brugada綜合征?！敝車囊痪€醫(yī)生們圍了過(guò)來(lái)。 “你看，右胸導(dǎo)聯(lián)V1、V2、V3導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高大于2 mm，V1、V2導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高、T波倒置，I型Brugada綜合征心電圖不正是這種穹隆型ST段抬高么？這種ST段抬高肯定不是急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI) ，沒(méi)有急診冠脈造影指征，急診發(fā)錯(cuò)圖了！”我得意洋洋地下了結(jié)論。 很快二線回來(lái)了，我迫不及待地追問(wèn)，“領(lǐng)導(dǎo)，剛才會(huì)診的患者不用急診冠脈造影吧？這么典型的I型心電圖表現(xiàn)，他肯定是Brugada綜合征吧？以前有暈厥病史嗎？有猝死家族史嗎？收進(jìn)病房好好查一查！” 圖1 急診心電圖：Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)，右胸導(dǎo)聯(lián)J波幅度＞2mm，V1-V2導(dǎo)聯(lián)穹窿樣ST段抬高，V3導(dǎo)聯(lián)馬鞍形ST段抬高，T波倒置。 聽(tīng)完我一連串的發(fā)問(wèn)，領(lǐng)導(dǎo)靜靜地提了三個(gè)問(wèn)題，真是擲地有聲、字字誅心。 當(dāng)然不是！Brugada綜合征，需滿足“1+1/5”的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
不滿足“1/5”標(biāo)準(zhǔn)的，只能稱之為Brugada綜合征樣心電圖改變，或者稱之為Brugada心電圖模式。這類患者惡性心律失常的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。 急診的這位患者，雖然是“惡性”程度比較高的I型Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)，但已經(jīng)80歲高齡，既往無(wú)暈厥、意識(shí)喪失、夜間瀕死樣呼吸病史，無(wú)室顫、室速病史，無(wú)猝死家族史，兩個(gè)兒子心電圖均正常，綜合臨床表現(xiàn)，不能診斷Brugada綜合征，應(yīng)該稱作“Brugada綜合征樣心電圖改變”。 當(dāng)然不是！ 還有一類“缺血獲得性Brugada綜合征”診斷。急性心肌梗死與心肌缺血，尤其是累及右心室流出道時(shí)常能引起獲得性Brugada綜合征。因右心室心肌缺血可激活A(yù)TP敏感性鉀通道電流（IK-ATP），使鉀外流增加，減少或抑制了鈣內(nèi)流，同時(shí)使原來(lái)就強(qiáng)的Ito電流變得更強(qiáng)。因此，當(dāng)為右心室流出道供血的冠狀動(dòng)脈（右冠狀動(dòng)脈的圓錐支）發(fā)生了痙攣或閉塞時(shí)，常引發(fā)獲得性Brugada波和心室顫動(dòng)。 臨床工作中不知大家有沒(méi)有這樣的經(jīng)歷，右冠狀動(dòng)脈造影時(shí)造影導(dǎo)管深插入冠脈內(nèi)時(shí)間較長(zhǎng)，或者開(kāi)口病變持續(xù)造影劑注入，容易誘發(fā)室速、室顫。倒追患者的心電監(jiān)護(hù)可以看到右胸導(dǎo)聯(lián)Brugada綜合征樣心電圖演變（圖2）。 圖2 選擇性圓錐動(dòng)脈造影時(shí)，圓錐動(dòng)脈血供中段，心電圖可見(jiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)ST段逐跳演變成I型Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)，很快出現(xiàn)自發(fā)性室早并進(jìn)展為室顫。 或者，在對(duì)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口或近段行球囊擴(kuò)張或支架植入治療時(shí)，心電圖可見(jiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)，當(dāng)治療結(jié)束、圓錐動(dòng)脈血供恢復(fù)后，右胸導(dǎo)聯(lián)心電圖改變恢復(fù)正常（圖3）。 圖3 A：右冠狀動(dòng)脈造影可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈近段顯著狹窄，圓錐動(dòng)脈顯影良好，心電圖正常；B：狹窄病變處行球囊擴(kuò)張時(shí)，圓錐動(dòng)脈血供受影響，心電圖可見(jiàn)右胸導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高、T波倒置；C：治療結(jié)束后圓錐動(dòng)脈血供恢復(fù)，右胸導(dǎo)聯(lián)ST段及T波恢復(fù)正常。 因此，累及右室流出道血供可導(dǎo)致心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)Brugada綜合征樣心電圖表現(xiàn)；當(dāng)血供阻斷形成心肌梗死，會(huì)導(dǎo)致電流失衡加重，出現(xiàn)明顯的跨膜復(fù)極彌散，形成2相折返，易誘發(fā)惡性心律失常（室速、室顫）。 我們知道，原發(fā)性Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道基因（SCN5A）突變引起離子通道功能異常、導(dǎo)致右室流出道跨壁電位差增大引起的綜合征。那么，缺血獲得性Brugada綜合征是急性缺血誘發(fā)了原本存在的隱性Brugada綜合征，還是心肌缺血本身直接誘發(fā)了Brugada綜合征樣心電圖改變？ 2009年，Omichi等在《International Journal of Cardiology》雜志上發(fā)表了一篇文章，他們觀察了15例行右冠狀動(dòng)脈近端介入治療的患者，其中6例患者出現(xiàn)了I型Brugada綜合征樣心電圖改變，這6例患者在介入治療中均觀察到小的右心室支阻塞或一過(guò)性圓錐動(dòng)脈痙攣，隨后2-3天對(duì)這6例患者行吡西卡尼 50mg Brugada波誘發(fā)實(shí)驗(yàn)，所有患者均未出現(xiàn)ST段抬高，即Brugada波誘發(fā)實(shí)驗(yàn)陰性。因此推斷，右室流出道血供受累是Brugada波樣心電圖產(chǎn)生的直接原因。 當(dāng)然不一定！ 前降支在肺動(dòng)脈瓣水平向右心室胸肋面發(fā)出一個(gè)小分支，分布于肺動(dòng)脈圓錐和右心室前壁，稱左圓錐支，亦是右室前支。左圓錐支常與右冠狀動(dòng)脈近端發(fā)出的右圓錐支相吻合形成Vieussens環(huán)，共同分布于肺動(dòng)脈圓錐和右心室前壁。 因此，右室流出道接受來(lái)自右冠發(fā)出的右圓錐支及前降支發(fā)出的左圓錐支的雙重血供。當(dāng)左/右冠狹窄或閉塞，累及左/右圓錐支血供，均可誘發(fā)Brugada綜合征樣心電圖改變。 三個(gè)問(wèn)題仿佛來(lái)自靈魂的拷問(wèn)，振聾發(fā)聵。嗯……跟二線的差距豈是一星半點(diǎn)兒，我還是好好看書(shū)查文獻(xiàn)吧。
唐群中 唐群中，男，碩士，心血管內(nèi)科副主任醫(yī)師，任中國(guó)醫(yī)促會(huì)中老年醫(yī)療保健分會(huì)青委會(huì)委員，北京醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì)第二屆青年委員會(huì)委員，北京醫(yī)學(xué)會(huì)血栓與止血分會(huì)青年委員會(huì)委員，北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)第一屆核醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)臨床學(xué)組委員，1999年畢業(yè)于華西醫(yī)科大學(xué)，2007年獲北大醫(yī)院心血管內(nèi)科碩士學(xué)位， 2014年取得心內(nèi)科起搏電生理證書(shū)，2015年獲首鋼公司優(yōu)秀共產(chǎn)黨員。從事心血管內(nèi)科工作十余年，先后于北大醫(yī)院、朝陽(yáng)醫(yī)院、上海新華醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)起搏器植入及射頻消融術(shù)，擅長(zhǎng)各種緩慢及復(fù)雜快速心律失常、心力衰竭的藥物和介入治療。 參考文獻(xiàn)： [1] Ischemia-induced Brugada-type ST-segment alternans and Brugada syndrome . Chikaya Omichi, Naoki Fujimoto, Atsushi Kawasaki, et al. Int J Cardiol. 2010 Oct 29;144(3):429-30. [2] MICHIO OGANO, YU-KI IWASAKI, NORISHIGE MORITA, et al. Proarrhythmic ECG Deterioration Caused by Myocardial Ischemia of the Conus Branch Artery in Patients with a Brugada ECG Pattern. PACE 2011; 34:e26–e29. [3] Dimitrios Asvestas, Gary Tse, Adrian Baranchuk, et al. High risk electrocardiographic markers in Brugada syndrome. Int J Cardiol Heart Vasc. 2018 Mar 8;18:58-64. 本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界心血管頻道 本文作者：簡(jiǎn)書(shū) |
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來(lái)自： cindy28_sun > 《心電圖》
