多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成的,?例如外傷、炎癥、寄生蟲等后天性因素導(dǎo)致長期淋巴液流出受阻,?淋巴管閉塞擴(kuò)張而繼發(fā)形成。前者多見于小兒,?后者多見于成人。

    淋巴管瘤大多發(fā)生于頸部和腋窩,?腹腔內(nèi)的淋巴管瘤只占5%。脾臟淋巴管瘤由囊狀擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成,?為一種脾良性腫瘤,?是由先天局部淋巴管發(fā)育異常所致,?由于阻塞使包膜下小梁及小動脈周圍的淋巴管不斷擴(kuò)張,?呈毛細(xì)血管狀、海綿狀及囊狀,?脾淋巴管瘤在脾良性腫瘤中較多見,?占2/3,?通常位于包膜下,?有時伴有其他器官的淋巴管瘤,?為單發(fā)或多發(fā)性結(jié)節(jié),?有時可彌漫累及整個脾臟,?多數(shù)發(fā)生于兒童。?

     對于海綿狀淋巴管瘤:?大體表現(xiàn)為:?單發(fā)腫塊,暗紅色,?質(zhì)硬,?無明顯包膜,?邊界清晰,?中央可見星狀黃色疤痕區(qū)。也可以表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)。鏡下:?腫瘤組織由豐富的竇隙樣管腔間質(zhì)組織構(gòu)成,?管腔襯以單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞,?管壁平滑肌不完整,?管腔擴(kuò)張,內(nèi)含紅染液體,?間質(zhì)可伴有漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤,?腫瘤組織內(nèi)有大片膠原結(jié)締組織增生,?對周圍脾組織無浸潤性生長。而囊狀淋巴管瘤:?大體表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的囊腫,?囊壁光滑,?內(nèi)含清亮液體。鏡下表現(xiàn)為:?淋巴管管腔擴(kuò)張至囊狀,?內(nèi)容物大多流失,?個別管腔內(nèi)可見淡紅粉染液體。囊壁厚薄不等,?管壁被覆的平滑肌不均一。?

    該病好發(fā)于兒童。該病由于起病隱匿,?也有報導(dǎo)可以出現(xiàn)左上腹疼痛為主的消化道癥狀和以貧血、出血傾向為主的脾亢表現(xiàn),?而更多的患者由于無明顯癥狀,?故在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)此病更為常見。?

    對于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤,?CT表現(xiàn)平掃多為低密度灶,?邊界清楚或不清楚伴分葉,?病灶邊緣及分隔有強(qiáng)化,?內(nèi)容物不強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯。而囊性淋巴管瘤則表現(xiàn)為脾臟內(nèi)單個或多個囊性低密度灶,?邊界較清楚,?期間可有分隔,?強(qiáng)化后囊內(nèi)容物無強(qiáng)化,?囊壁及囊間隔為輕中度強(qiáng)化。同樣,?對于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤,?MRI表現(xiàn)為T1WI為低信號影,?邊界欠清,T2WI呈不均勻稍高信號影,?病灶中央略高于邊緣。增強(qiáng)后動脈及門脈期均可見病灶邊緣輕度強(qiáng)化,?延遲期邊緣強(qiáng)化呈等信號,?病灶中央不強(qiáng)化。囊狀淋巴管瘤則為T1WI結(jié)節(jié)狀低信號,?T2WI為極高信號,?增強(qiáng)后病灶邊緣可表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化。??

    主要應(yīng)與真性脾囊腫,?囊性間皮瘤,?陳舊性血腫,?脾包蟲病,?囊性錯構(gòu)瘤,?脾膿腫相鑒別。?

     假性囊腫可以來源于脾臟血腫,?與真性囊腫很難鑒別,?但一般無分隔。

     脾臟血腫可以MRI信號上表現(xiàn)出血腫的特征,?如果形成時間較長,?囊壁可能會出現(xiàn)鈣化。

     脾包蟲病,?在形成的早期,?可表現(xiàn)為單個、規(guī)則的囊性占位,?但隨著其生長,?就表現(xiàn)為多發(fā)性、分隔的囊腫樣病灶,?這會很難同多發(fā)性囊性淋巴管瘤鑒別。因此,?對于多發(fā)囊腫性脾臟占位的患者,應(yīng)該作包蟲病的血清學(xué)檢測,?以排除本病。

   ?脾膿腫:?囊壁有明顯強(qiáng)化,?并可伴有水腫,?臨床可有寒戰(zhàn)、高熱及白細(xì)胞升高表現(xiàn)。