“肺動脈高壓病人外表可能看似健全，但因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，日常行動卻不同程度受限。據(jù)估計，肺動脈高壓患病率約為全球人口的1％，我國患者有近千萬，僅兩三萬人接受過治療?！苯?，在廣州舉辦的2019年羊城肺動脈高壓國際論壇上，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師劉春麗教授說。

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師王健教授談到，肺動脈高壓是一種肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續(xù)性升高，最終可導(dǎo)致心臟和呼吸衰竭。肺動脈高壓患者雖然外表健全，實際上卻具有嚴(yán)重的行動障礙，即使是一座樓梯，也會變成一座無法攀登的珠穆朗瑪峰。

肺動脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌癥”，患病率約為全球人口的1％，中華慈善總會估算我國約有1200萬肺動脈高壓患者。如得不到有效治療，患者平均存活年限僅2.8年。因肺部血管阻力升高而缺氧，患者嘴唇常呈藍(lán)紫色。

肺動脈高壓分為特發(fā)性（原發(fā)性）肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓。其中，特發(fā)性肺動脈高壓無法查清明確的病因，屬于罕見??；鐘南山在會上介紹，其發(fā)病率在百萬分十五至五十之間，保守估計，我國有此類患者3-5萬人。

小雅無疑又是“幸運”的，她半年時間確診，如今，在白云山制藥的幫助下，小雅來到了廣州進(jìn)行治療，還見到了鐘南山院士。

來廣州之后，鐘南山團(tuán)隊為小雅做了一次全面的會診?！靶⊙努F(xiàn)在的肺動脈壓雖然還是比較高，但有了藥物維持，已經(jīng)穩(wěn)定了，可以短距離步行、正常上學(xué)?，F(xiàn)在進(jìn)行'偉哥’和安立生坦的聯(lián)合用藥，看起來效果還可以，我們還在密切觀察中。若以后病情惡化，再考慮做肺移植。”鐘南山院士表示。

肺動脈高壓涉及疾病多，發(fā)病機制復(fù)雜；治療棘手，藥物價格昂貴；缺乏有效的診療手段，疾病確診時間長；疾病危害大，預(yù)后差。

鐘南山關(guān)注肺動脈高壓近十年，早期癥狀比較輕，一般人難以辨認(rèn)，普通的基層醫(yī)生也不太認(rèn)識。鐘南山表示，對于肺動脈高壓患者早期只有運動能力變差、氣喘，不少患者嚴(yán)重時才去就診；而且病因過于復(fù)雜，涉及到很多?？?，醫(yī)護(hù)人員對它的認(rèn)知度也不夠一般的醫(yī)生確實很難診斷；發(fā)病率不高，以前不夠重視，醫(yī)護(hù)人員對它的認(rèn)知度也不夠。

鐘南山表示，像慢阻肺，經(jīng)過30多年的研究，找了新的治療辦法，就是在患者早期沒什么癥狀時就干預(yù)治療，效果非常好。肺動脈高壓患者被確診時多數(shù)已是晚期，這時很多癥狀都已出現(xiàn)，如走起路困難、呼吸困難、咳血等，能否早期時就發(fā)現(xiàn)，早點干預(yù)治療，這是今后研究探索的一個重要方向。

令人揪心的是，目前肺動脈高壓尚無法治愈，患者需終身服用藥物治療，但目前具有適應(yīng)證的藥物基本上來自進(jìn)口，價格昂貴，且很多地區(qū)沒有納入醫(yī)保，這給患者的用藥帶來巨大的壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。目前臨床應(yīng)用于治療肺動脈高壓的靶向藥物有四大類，29種藥物。目前上市的所有靶向藥物均不能改善肺動脈高壓患者的長期生存率，且大部分藥物沒有在我國上市。臨床上常用的藥品有波生坦、安立生坦、西地那非（偉哥）等。

由于價格相對便宜，金戈偉哥成為我國肺動脈高壓治療的重要藥物。西地那非最早是用于心衰患者，后來發(fā)現(xiàn)有治療ED（勃起功能障礙）的作用。再后來，又發(fā)現(xiàn)它還能擴張肺血管，于是又成為肺動脈高壓患者的靶向藥物。

在很多國家，5型磷酸二酯酶抑制劑的適應(yīng)證包括了ED和肺動脈高壓。但在中國，這類藥的適應(yīng)證只注冊了ED。