干貨 | 新生兒缺氧缺血性腦病

云海心音aryw2v 2019-12-13

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新生兒缺氧缺血性腦病

新生兒缺氧缺血性腦病（neonatal hypoxic ischemic encephalopathy，HIE）是由于圍生期新生兒窒息，引起腦供血及能量代謝異常所致的一種全腦性損傷，具有較高的病死率和致殘率。

病理生理：

圍生期窒息缺氧引起 ATP 嚴重缺乏，妨礙腦細胞正常功能，使更多的水分進入細胞內，導致細胞水腫，從而壓迫毛細血管，使腦組織進一步缺血缺氧。血管內皮細胞缺氧后其緊密連接松解, 血管通透性增高和白蛋白等漏出，導致腦水腫, 使腦的體積和重量增加, 腦室、腦池受壓變窄或消失。

乳酸蓄積, 局部組織酸中毒, 破壞腦血流量自動控制功能, 導致腦細胞壞死。由于靜脈淤血、缺氧引起二氧化碳分壓升高刺激使靜脈擴張, 靜脈壓升高和血管內皮細胞受損, 可使毛細血管或小靜脈破裂出血?？蓺w納為腦水腫、腦壞死及缺氧性顱內出血。

臨床診斷要點：

1. 有明確圍生期窒息缺氧史。

2. 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：主要有意識障礙、肌張力改變和原始反射異常等癥狀；

3. 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征臨床上將 HIE 分為三期。

1）輕度：表現(xiàn)為過度興奮、眼神改變，反射稍活躍，無或 1～2 次小抽動，肌張力正常，病程短，癥狀可在 24 小時以內消失。
2）中度：表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低、反射減弱、瞳孔縮小、前囟張力稍高，病程常持續(xù)一周。
3）重度：表現(xiàn)為昏迷、反射消失、持續(xù)驚厥、呼吸節(jié)律改變、瞳孔散大、前囟飽滿等，多在一周內死亡或有后遺癥發(fā)生。

影像學表現(xiàn)：

CT 表現(xiàn)：

主要為腦實質低密度影、基底節(jié)/丘腦對稱性密度增高、顱內出血及腦梗死等。

1、腦白質低密度，腦實質 CT 值低于 18 HU 以下為低密度。

CT 分度：根據(jù)低密度分布范圍可分為 3 級

①輕度：腦實質內散在、局灶性低密度區(qū)，主要在額葉、頂葉, 對稱或不對稱分布，分布不超過兩個腦葉，低密度影與鄰近正常腦實質境界基本清楚，腦室、腦溝、腦池正常；

②中度：腦實質散在低密度影分布超過兩個腦葉, 但不累及全部腦葉，灰白質界限模糊，鄰近腦溝、腦池受壓變窄；

③重度：腦實質各葉（不包括小腦）彌漫性低密度影, 灰白質界限消失, 腦室變窄、甚至消失，基底節(jié)和小腦密度可正常。

2、顱內出血：主要因新生兒缺氧缺血性腦病所致，產(chǎn)傷引起的顱內出血相對少見，是中、重度 HIE 的常見并發(fā)癥。

①原生基質出血（包括室管膜下出血及腦室內出血）：神經(jīng)元和神經(jīng)膠質細胞的起源處即原生基質, 是早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷的易損傷部位, 早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷常造成該區(qū)域出血。

早產(chǎn)兒原生基質出血分為四級：

Ⅰ級為室管膜下血腫，CT 顯示孟氏孔后方或側腦室體部室管膜下區(qū)域局灶性高密度灶, 腦室內無積血；

Ⅱ級為血腫破人腦室內不伴有腦室擴張，CT 顯示側腦室周圍高密度血腫的同時, 見側腦室內少量積血, 腦室無擴張；
Ⅲ級為血腫破人腦室內伴有腦室擴張，CT 顯示側腦室周圍高密度血腫的同時, 伴隨腦室內大量積血和明顯的腦室擴張；

Ⅳ級為腦室旁出血性腦梗死，CT 顯示側腦室周圍高密度血腫, 腦室擴張積血, 血腫周圍腦白質密度明顯減低, 境界模糊。隨血腫吸收,CT 顯示低密度軟化灶。

②腦實質出血，較少見；

③原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血 (SAH)：最為常見，直竇和縱裂后部為最為好發(fā)部位，呈條狀、線狀或 Y 形高密度影；

④硬膜下出血：多見于足月兒，常發(fā)生在天幕周圍、中線后部和大腦表面，表現(xiàn)為幕上或后顱窩顱骨下方高密度影，呈新月形或半弧形，可跨顱縫，占位效應依據(jù)血腫大小而異。

3、基底節(jié)區(qū)和丘腦密度增高，提示基底節(jié)區(qū)和丘腦損傷的存在，這可能是重度 HIE 罕見的癥狀，多伴有廣泛腦水腫或顱內出血。

4、腦梗死：臨床上以大腦中動脈梗死最常見，梗死區(qū)呈扇形低密度影，新生兒腦梗死與發(fā)育不成熟腦白質的低密度鑒別比較困難, 腦白質受累是提示診斷的依據(jù)。

5、并發(fā)癥：中、重度 HIE 晚期常合并腦室擴張、腦積水、腦穿通畸形及腦萎縮等。

（中度 HIE: 雙側大腦半球見多發(fā)斑片狀低密度影，右側顳葉出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血）

（中度 HIE：雙側大腦半球散在低密度影，側腦室積血、蛛網(wǎng)膜下腔出血）

MRI 表現(xiàn)：

分度：

①輕度：患兒病變程度為兩側大腦半球，病變累積腦葉在 2 個以內，病變處信號為灰質和白質，不清晰，顱內未見出血；

②中度：患兒病變程度為兩側大腦半球，病變累積腦葉為 3-4 個，病變處信號為灰質和白質，不清晰，或有消失傾向，顱內出血明顯；

③重度：患兒病變程度為兩側大腦半球，病變累積腦葉在 5 個以上，病變處信號為灰質和白質，對比后消失，顱內出血顯著。

足月新生兒 HIE：

1、主要病理改變包括矢旁區(qū)腦損傷、基底節(jié)/丘腦損傷、顱內出血及腦梗死。

2、MRI 主要表現(xiàn)：T1WI 表現(xiàn)皮質、皮質下白質沿腦回走行的點狀或迂曲狀高信號，內囊后肢高信號影消失，嚴重者兩基底節(jié)區(qū)及丘腦見斑片狀高信號。

①矢旁區(qū)腦損傷病變主要發(fā)生在大腦鐮旁腦皮質及皮質下腦白質, 雙側對稱或不對稱。急性期, 病變處發(fā)生局灶性腦皮質和皮質下區(qū)水腫, 表現(xiàn)相應部位腦溝、腦池變窄,T2WI 顯示局部信號增高, 部分病例在 T1WI 上顯示受損腦皮質呈腦回樣或線狀高位號；后遺癥期, 顯示矢旁區(qū)腦皮質和皮質下區(qū)呈長 T1 長 T2 信號軟化灶, 局部腦皮質萎縮, 病變周圍腦溝不規(guī)則增寬。
②基底節(jié)/丘腦損傷通常在后遺癥期出現(xiàn)。急性期 T1WI 顯示基底節(jié)、丘腦呈彌漫性稍高或高信號，此時 T2WI 可顯示正常。在正常新生兒,T1WI 顯示內囊后肢信號比鄰近丘腦和基底節(jié)略高, 可以作為判斷基底節(jié)信號異常的參照。隨病程發(fā)展，T1WI 顯示基底節(jié)、丘腦的稍高或高信號逐漸變?yōu)榈刃盘? 后遺癥期, 因病變的基底節(jié)、丘腦出現(xiàn)神經(jīng)膠質增生和囊性壞死。T2WI 顯示為局灶性高信號。

（T1WI 示皮質、皮質下白質沿腦回點狀或迂曲高信號，足月新生兒 HIE）

早產(chǎn)新生兒 HIE：

1、主要病理改變包括原生基質出血、腦室旁出血性腦梗死, 腦室周圍白質軟化及腦梗死。

2、MRI 主要表現(xiàn): 原生基質出血（室管膜下出血）和 PVL, 室管膜下出血最常位于尾狀核頭與丘腦交界處 T1WI 呈高信號,T2WI 呈低信號。PVL 早期表現(xiàn)為側腦室旁多發(fā)斑點狀短 T1 信號，晚期則表現(xiàn)為側腦室旁和半卵圓中心白質體積縮小, 側腦室三角區(qū)擴張, 腦室外形不規(guī)則,T2WI 上側腦室旁白質見片狀高信號。

①原生基質出血：同 CT，分為四級。

Ⅰ級為室管膜下血腫；

Ⅱ級為血腫破人腦室內不伴有腦室擴張；

Ⅲ級為血腫破人腦室內伴有腦室擴張；

Ⅳ級為腦室旁出血性腦梗死

（T1WI 及 T2WI 序列示室管膜下出血及腦室積血，符合早產(chǎn)新生兒 HIE）

②腦室周圍白質軟化（PVL）：病變早期, 在 MRI 上顯示側腦室周圍有局灶性長 T1 和長 T2 信號, 易見于側腦室三角區(qū)和額角周圍的腦白質內, 可伴有彌漫性腦水腫。

MRI 表現(xiàn)還包括：①腦室旁白質在 T1WI 上呈局灶性高信號灶；②腦室旁白質體積減少；③雙側腦室向外側不規(guī)則擴張:④嚴重的腦室周圍白質軟化癥可伴腦皮層萎縮、胼胝體萎縮、丘腦和腦干萎縮。

(側腦室擴張，F(xiàn)LAIR 序列示雙側側腦室旁斑片狀高信號，PVL)

（末期 PVL: 胼胝體變薄，側腦室擴張，腦萎縮，腦室周圍白質高信號）

早產(chǎn)兒與足月兒均能表現(xiàn)出的征象：

1、腦腫脹，灰白質境界模糊；

2、合并蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血或硬膜下血腫；

（右側硬膜下血腫）

3、DWI 對發(fā)現(xiàn)早期 HIE 有主要價值，缺氧缺血 24 小時內受累區(qū) DWI 呈高信號，ADC 呈低信號，此時常規(guī) T1WI、T2WI 均無異常發(fā)現(xiàn)；

(常規(guī) T1WIT2WI 序列正常，DWI 序列示小斑片狀高信號，ADC 序列呈低信號，早期 HIE)

4、MRS 通過測量不同化學物質的進動頻率值區(qū)分不同的物質，無創(chuàng)地檢測腦代謝物質含量變化?？梢娙樗岱迳撸囟?HIE 的 NAA 波峰可下降；MRS 在腦損傷早期就可以預測患兒未來 24 個月神經(jīng)功能的變化情況，乳酸水平增高可以作為 HIBD 新生兒早期治療的指標。

5、磁敏感序列有助于發(fā)現(xiàn)微小出血灶；

6、后遺癥期, 中重度 HIE 可合并腦萎縮、腦軟化、穿通畸形、腦室擴張等并發(fā)癥。

作者 | 鄧之亞

編輯 | 小雪球

責任編輯 | 曉倩

題圖、插圖來源 | 作者提供