【原】臨床20個(gè)問答帶您詳細(xì)解讀先天性膽管擴(kuò)張癥

臨床肝膽病雜志 2019-12-13

展開全文

一

CBD的定義及病理

1. CBD的發(fā)病機(jī)制是什么？

CBD的發(fā)病機(jī)制目前仍未完全清楚，CBD的發(fā)生與胰膽管的異常匯合的發(fā)生及發(fā)展有一定關(guān)系。膽胰管匯合異?？赡芘c妊娠第四周時(shí)腹側(cè)胰發(fā)育異常有關(guān)，同時(shí)膽管擴(kuò)張與原始腸管內(nèi)腔發(fā)育異常機(jī)制有關(guān)。

2. CBD發(fā)病是否存在性別及地區(qū)差異？

CBD患者男女比例為1:3，年輕女性患者居多。東方人患病幾率較西方人高。

3. CBD中的胰膽反流和膽胰反流現(xiàn)象是什么？

PBM患者由于膽胰管匯合處解剖結(jié)構(gòu)異常，壺腹部乳頭括約肌對(duì)胰液及膽流通控制失效，容易出現(xiàn)胰膽反流及膽胰反流現(xiàn)象。胰膽反流，高濃度的胰酶會(huì)導(dǎo)致膽管的炎癥，甚至造成膽管腫瘤；膽胰反流則會(huì)造成如胰腺炎等胰腺疾病的發(fā)生。

二

CBD的診斷

4. CBD的臨床表現(xiàn)是什么？

CBD的臨床表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、黃疸及發(fā)熱。腹痛、黃疸及可觸及的腹部包塊被認(rèn)為是CBD三聯(lián)征，但是同時(shí)出現(xiàn)此三聯(lián)征的患者較少。

5. CBD的診斷需要借助哪種血清學(xué)檢查？

CBD的診斷需要借助血常規(guī)及血生化檢查，包括血淀粉酶、血清淡紅色等。但是靜息期，CBD患者的血常規(guī)及血生化檢查未必會(huì)出現(xiàn)異常結(jié)果；當(dāng)疾病發(fā)作時(shí)，血淀粉酶、血清膽紅素等異常生化指標(biāo)則會(huì)出現(xiàn)。

6. 超聲檢查對(duì)CBD診斷是否具有特異性？

超聲檢查可發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管、肝內(nèi)膽管、增厚的膽囊黏膜。超聲檢查可作為CBD診斷的首選手段。

7. MRCP是否有助于明確診斷CBD？

MRCP作為一種無創(chuàng)的檢查手段對(duì)CBD的診斷非常有價(jià)值，特別對(duì)于嬰幼兒來說，MRCP可以顯示整個(gè)膽管系統(tǒng)，包括匯合部的異常結(jié)構(gòu)。然后對(duì)于擴(kuò)張膽管較短的患者及嬰幼兒，單純借助MRCP診斷CBD有時(shí)存在困難。

8. ERCP是否有助于明確診斷CBD？

ERCP可以很有效的發(fā)現(xiàn)肝外膽管擴(kuò)張及膽胰管匯合異常。但是ERCP屬于有創(chuàng)性檢查，限制了它在CBD診斷上的應(yīng)用。

9. 產(chǎn)前檢查是否能診斷CBD？

很多患兒在產(chǎn)前即可通過不同的檢查發(fā)現(xiàn)存在CBD，但是并不是所有患者均能通過產(chǎn)檢檢查發(fā)現(xiàn)。

三

胰膽管并發(fā)癥

10. CBD患者中膽管結(jié)石的發(fā)生率及其特征

17.9%的CBD患者可以合并膽管結(jié)石；膽囊結(jié)石是最常見一種類型，結(jié)石的成分以膽色素結(jié)石居多。

11. CBD患者急性胰腺炎的發(fā)生率

CBD成年患者急性胰腺炎的發(fā)生率為10.5%-56%，CBD兒童患者急性胰腺炎的發(fā)生率為23%。

12. CBD患者膽管癌的發(fā)生率及其特征

低于15歲的CBD患者膽管癌發(fā)生率暫不清楚，而成年CBD患者膽管癌發(fā)生率高達(dá)21.6%，其中62.3%為膽囊癌，32.1%為膽管癌。成年患者膽管癌的好發(fā)年齡為50-65歲，這比其他常見腫瘤的好發(fā)年齡提前了15-20年。

四

CBD的診斷及治療

13. CBD患者什么時(shí)候需要手術(shù)治療？

CBD患者手術(shù)時(shí)間選擇暫無以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的推薦。然而CBD的存在提高了膽管癌的發(fā)生率，因此一旦診斷明確則建議手術(shù)治療。有癥狀的嬰幼兒患者建議盡早手術(shù)，無癥狀的嬰幼兒患者建議3-6個(gè)月時(shí)行手術(shù)治療，等待手術(shù)過程中需密切關(guān)注肝功能的變化。

14. 膽管內(nèi)蛋白栓如何清除？

若膽管狹窄段或膽總管持續(xù)出現(xiàn)蛋白栓子，CBD的臨床癥狀會(huì)加重，病程延長(zhǎng)，甚至出現(xiàn)膽管穿孔。這種情況需要膽管引流或急癥手術(shù)治療。蛋白栓較脆，50%的患者經(jīng)根治性手術(shù)治療后會(huì)自動(dòng)清除。對(duì)于術(shù)后仍持續(xù)存在的蛋白栓可以通過膽管引流管沖洗或利用勺子形狀的膽道探條清除。膽道轉(zhuǎn)流手術(shù)過程中對(duì)于胰腺段膽管的切除可以預(yù)防術(shù)后膽道蛋白栓子的形成。

15. 如何為CBD患者選擇合適的手術(shù)方式？

CBD患者最推薦的手術(shù)方式：膽囊切除+肝外膽管切除是最為推薦的手術(shù)方式；囊腫-空腸造瘺術(shù)是被廢棄的手術(shù)方式。

胰腺段膽管的切除范圍：胰腺段膽管建議切除至胰管連接處上方，盡可能切除胰腺段膽管。

肝內(nèi)擴(kuò)張膽管的切除范圍：目前暫無統(tǒng)一意見。合并部分肝段切除的手術(shù)方式見有報(bào)道，但是對(duì)于嬰幼兒患者來說，這種手術(shù)損傷性較大。

16. CBD合并肝門部及肝內(nèi)膽管狹窄如何處理？

肝門部和肝內(nèi)膽管狹窄是否需要同期處理？只是單純行肝外膽管切除會(huì)加劇肝內(nèi)膽管結(jié)石的形成，因此建議在行肝外膽管切除的同時(shí)處理肝門部及肝內(nèi)膽管狹窄。

CBD合并肝門部或肝內(nèi)膽管狹窄的處理有兩種推薦方式，一是從肝總管上方切除狹窄膽管，二是從狹窄膽管側(cè)方切開。

對(duì)于無法從肝門部處理的狹窄膽管的處理目前仍無統(tǒng)一意見，若肝段切除可以解決膽管擴(kuò)張或狹窄則可以行肝段切除，但是肝段切除對(duì)于患者來說創(chuàng)傷較大。

17. 膽道重建的常用術(shù)式有哪些？

空腸和十二指腸均可以作為膽管重建的備選腸管，最為推薦的為肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。相對(duì)肝總管十二指腸吻合術(shù)，肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)更好的預(yù)防消化液反流。

18. 膽道穿孔有效的治療方案

膽道穿孔需要及時(shí)進(jìn)行膽汁外引流手術(shù)，待患者病情穩(wěn)定后再進(jìn)行徹底的手術(shù)治療。