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原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)是一種少見(jiàn)的進(jìn)行性疾病,以膽管炎癥和纖維化引起膽管狹窄為特征,最終導(dǎo)致死亡,肝移植的平均生存期為15-20年。PSC與炎癥性腸病(IBD)密切相關(guān)。PSC是一種癌前狀態(tài),與結(jié)直腸、肝膽腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。 當(dāng)懷疑PSC時(shí),可選擇磁共振成像(MRI)和磁共振胰膽管造影(MRCP)作為一種非侵入性的影像學(xué)檢查方法。但是不同機(jī)構(gòu)的MRI標(biāo)準(zhǔn)和操作流程大不相同。此外,影像學(xué)技術(shù)用于下列目的的需求尚未實(shí)現(xiàn):(1)疾病的早期發(fā)現(xiàn);(2)確定疾病的階段、活動(dòng)性和預(yù)后;(3)治療反應(yīng)的評(píng)估;(4)對(duì)膽管“明顯狹窄”的臨床定義;(5)膽管細(xì)胞癌(CCA)的早期發(fā)現(xiàn)。MRI/MRCP作為一種快速發(fā)展的非侵入性檢查技術(shù),有滿足上述需求的可能。然而PSC患者如何進(jìn)行MRI/MRCP,目前為止沒(méi)有明確的技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。 基于上述未滿足的需求,國(guó)際PSC研究組(IPSCSG)召集PSC領(lǐng)域的肝臟病學(xué)家和放射學(xué)家,成立了工作組,旨在評(píng)估不同國(guó)家PSC患者進(jìn)行MRI/MRCP的實(shí)踐情況,定義MRI/MRCP用于PSC的最低質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn),并編纂MRI成像在PSC診斷和管理中的作用。為改善患者的護(hù)理,避免不必要的健康相關(guān)成本,同時(shí)制定了關(guān)鍵的問(wèn)題進(jìn)行檢索。 指導(dǎo)聲明: 1. 對(duì)懷疑PSC的患者,MRCP應(yīng)作為首選的影像診斷方法。(1A) 2. 對(duì)懷疑PSC患者的診斷可以選擇單獨(dú)應(yīng)用最低標(biāo)準(zhǔn)(A)或應(yīng)用包括使用造影劑在內(nèi)的更完善的檢查(B)。(2C) A. 建議診斷懷疑PSC患者的最低標(biāo)準(zhǔn):
B. 對(duì)懷疑PSC患者首次進(jìn)行MRI/MRCP診斷時(shí)建議應(yīng)用下列完整的檢查方法。該檢查方法包括了MRI造影劑的使用:
指導(dǎo)聲明 指導(dǎo)聲明 1. 如果懷疑PSC患者發(fā)生CCA,應(yīng)在ERCP或PTC之前進(jìn)行增強(qiáng)MRI/MRCP。(1C) 2. 如果診斷PSC時(shí)最初進(jìn)行的MRI/MRCP沒(méi)有使用造影劑增強(qiáng),應(yīng)該在確診后的6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行增強(qiáng)MRI/MRCP,因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)PSC后,發(fā)生CCA的風(fēng)險(xiǎn)更高。(1C) 3. 是否選擇MRI/MRCP作為無(wú)癥狀PSC患者的膽道惡性腫瘤的篩查取決于個(gè)人。沒(méi)有高質(zhì)量證據(jù)支持或反對(duì)進(jìn)行CCA篩查。無(wú)論如何,PSC領(lǐng)域的眾多專家推薦定期進(jìn)行MRI/MRCP用于CCA的篩查。(1C) 指導(dǎo)聲明 1. 目前沒(méi)有足夠的證據(jù)建議常規(guī)應(yīng)用MRI/MRCP檢查作為PSC的預(yù)后指標(biāo)。(1C) 2. MRI/MRCP提示晚期肝?。ū憩F(xiàn)出肝硬化、門脈高壓的特征或MRE提示肝硬度大于4.9 kPa)的患者應(yīng)接受預(yù)防性健康測(cè)評(píng),如胃鏡篩查靜脈曲張等。(1C) 本文首次發(fā)表于Hepatology,2017,66(5):1675-1688,將在《臨床肝膽病雜志》近期刊登 來(lái)源:同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院 消化內(nèi)科,朱奕舟,王穎,朱昌 譯, 徐曉蓉 審校 |
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