主要表現(xiàn)：

• 不對稱性單側上肢或以單側為主的遠端肌肉萎縮，橈側的肌肉一般不受影響，手的骨間肌、大小魚際肌及前臂尺側肌肉萎縮較重，病變側上肢呈“斜坡樣”改變。

• 患側手指感覺無麻木不適，我們在臨床上稱之為“感覺運動分離”表現(xiàn)，這也是平山病與單純周圍神經(jīng)卡壓損傷相區(qū)別的特點。

• 血常規(guī)、血清學及腦脊液檢查一般正常，肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害，最常見不同程度的遠端尺神經(jīng)和（或）正中神經(jīng)復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低。

目前多數(shù)專家的觀點傾向于非手術治療，平山病為自限性疾病，主要用頸托固定頸部，治療后患者病程進展時間顯著延長，肌力有所恢復，萎縮得到一定改善，但治療時間相對較長。神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療尚缺乏相關臨床研究證據(jù)，但多數(shù)專家仍推薦該治療措施。

手術治療是平山病治療的又一主要手段，但應嚴格掌握適應證：

• 患者經(jīng)保守治療6個月以上，癥狀仍然持續(xù)進展；

• 患者無法配合長期佩戴頸托；

• 患者病情反復，頸托治療好轉后，再次加重。目前專家推薦的手術方式主要有頸椎前路（減壓）融合內固定及頸椎后路硬膜成形術，尚缺乏統(tǒng)計數(shù)據(jù)證實哪種術式最適合平山病治療。

復旦大學附屬華山醫(yī)院提出的平山病臨床分型及治療方式選擇建議，可供我們臨床醫(yī)生參考。

2019年《中華骨科雜志》 發(fā)布了世界首部平山病相關診療指南—《平山病臨床診療規(guī)范國際指南》，該指南提出的臨床診療流程，對規(guī)范平山病的診療及提高早期診斷和有效干預具有重要意義。

典型病例：

基本信息：患者男性，18歲。

病史：半年前無顯著誘因出現(xiàn)右手肌肉萎縮，無麻木疼痛。

體格檢查：右手骨間肌、大小魚際肌萎縮，肌力4級，四肢腱反射（++），病理征（-）。

影像學檢查：

（一）X線：頸椎曲度直，C3-5過伸位相對位移增大。

（二）頸椎MRI：過屈位提示頸髓及硬膜囊遷移，椎管內硬膜外背側見混雜信號影，其內可見流空信號。C5-6水平頸髓變細，呈“沙漏”狀，內可見稍長T2信號影。

診斷：復合平山病，C3-5椎體不穩(wěn)。

治療：建議佩戴頸圍制動，定期復查評估?；颊邿o法長期堅持佩戴頸托，肌電圖檢查提示右側上肢神經(jīng)源性損害，以C₈T₁節(jié)段支配肌累及為主，遂決定行C_5，6及C_6，7前路融合內固定術。術后病人病情停止進展，術后隨訪至18個月，右手肌力較術前有所提高。

• 平山病又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，好發(fā)于青少年男性，主要表現(xiàn)為單側或以單側為主的前臂及手部肌肉萎縮，感覺正常。

• 平山病發(fā)病原因不明，疾病進展呈自限性，治療主要借助非手術療法。觀察期限一般為6個月，若病情進展迅速或好轉后再次加重，需借助手術治療。

• 本病少見，早期確診率低，出現(xiàn)類似癥狀后，建議及時到神經(jīng)內科、脊柱外科或手外科就診，以免延誤病情。