近期，由來自日本的學者Yuusaku醫(yī)生提供的典型腸道病變的案例發(fā)布在新英格蘭雜志上。

患者為48歲女性，腹脹數(shù)月，既往有嗜酸性粒細胞性肺炎，采用糖皮質激素治療7余年。體格檢查發(fā)現(xiàn)腹部膨脹，柔軟，腸鳴音正常。腹部CT檢查結果如下所示。

圖 1 腹部CT所示，結腸壁內多發(fā)內部填充空氣的小囊（箭所示），右側膈下可見游離氣體影（箭頭所示）

根據(jù)這些影像學表現(xiàn)，給出你的診斷吧。

查閱相關資料，類似的相關病例如下。

圖 2 男性，58歲，腹部隱痛數(shù)月，體格檢查及實驗室檢查結果均未發(fā)現(xiàn)異常，CT檢查結果發(fā)現(xiàn)脾曲結腸擴張，內見多發(fā)含氣囊性病變

圖 3 四個月嬰兒，腸道出血就診。CT檢查顯示降結腸及乙狀結腸腸壁大量氣體影

圖 4 女，81歲，無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴惡心、嘔吐數(shù)次，間斷有上腹部不適，無明顯腹痛。X線平片顯示平片見膈下線條新月狀大量游離氣體、間位的腸管及腸曲邊緣多發(fā)、大小不等的 串珠狀囊樣透亮區(qū)；腹部 CT 肺窗顯示腹腔游離氣體及腸壁內外的充氣囊腫影

病例結果

腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）

PCI又稱為腸壁囊樣積氣癥、囊樣腸積氣，是胃腸道的黏膜下或漿膜下出現(xiàn)氣性囊腫，它可累及從食管至直腸的全部或部分胃腸道，但臨床主要發(fā)病在小腸和結腸，亦可發(fā)生于腸系膜、大網膜、肝胃韌帶和其他部位。目前該病的發(fā)病機制不明。

影像學檢查腸壁黏膜下或漿膜下多個囊樣透光區(qū)為特征性表現(xiàn)。

發(fā)病機制

PCI的發(fā)病機制尚未完全闡明，主要學說如下。

1.機械梗阻學說目前較占優(yōu)勢，囊內氣體可來自：

(1)胃腸梗阻時，腔內壓力升高，黏膜可有微細破損，氣體得以進入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫;沈維才等報道國內一組46例PCI中36例(78%)患有十二指腸潰瘍，且30例合并幽門梗阻(65%)，支持此說。

(2)阻塞性肺氣腫等伴有劇烈的咳嗽的肺疾病，使肺泡內壓力增高。肺泡破裂，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達腸壁。已有人行動物模擬試驗獲得成功。

2.營養(yǎng)失調與化學反應學說　有學者認為氣囊腫是淋巴管擴張。正常淋巴液中含有堿性碳酸鹽，當其與腸腔內發(fā)酵的酸性產物接觸時，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮氣所取代，以致氣囊腫內的氮氣含量占70%以上。已知用精白米喂養(yǎng)的豬可發(fā)生腸氣囊腫，以素食為主或幽門梗阻的患者較易發(fā)生本病，故發(fā)病可能與營養(yǎng)失調有關。亦有學者提出機械性理論不能解釋空氣在淋巴管內積蓄之過程，而營養(yǎng)缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內如何排出，因此認為機械性梗阻與營養(yǎng)不良兩種因素同時存在始能產生。

3.細菌學說認為產氣細菌進入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病，在豚鼠腸壁注入產氣的革蘭陰性桿菌發(fā)生腸氣囊腫病。嬰兒死于本病者，在其囊腫內可培養(yǎng)出此菌，吸氧治療后氣囊腫可消失，提示發(fā)病可能與產氣的厭氧菌有關。

4.病理形態(tài)及發(fā)病部位病變腸管可見散在或密集囊狀、葡萄狀隆起，表面略顯蒼白而透明囊性病變，大小可以從幾毫米到幾厘米。通常是軟的多發(fā)黏膜下病變突入腸腔。針刺破囊泡可見囊泡塌陷。顯微鏡檢見囊壁系薄層結締組織，囊內表面覆有單層扁平或立方形上皮，并有多核巨細胞，囊腫周圍組織充血、水腫，有炎性細胞浸潤，有時并有結締組織增生和巨細胞性肉芽腫形成。

根據(jù)發(fā)病部位可分為小腸型和大腸型。大腸型好發(fā)部位在乙狀結腸和脾曲附近，升結腸和橫結腸有時也可見到，但直腸不發(fā)病。與三氯乙烯相關的腸氣囊腫全部為大腸型，小腸型多與消化管狹窄有關，最多見于幽門梗阻。

影像學分型

Ⅰ型（漿膜下型）：CT表現(xiàn)為氣囊腫位于漿膜下，呈多發(fā)小囊狀、簇狀或條狀積氣區(qū)，可散在或融合分布，張力較小，累及腸段較短，病情較輕；

Ⅱ型（黏膜下型）：CT表現(xiàn)為氣囊腫位于黏膜下，向腸腔內突出，呈多個大小不等的囊狀充氣影， 張力較大，部分融合，呈“簇狀”、“串珠狀”或“葡萄串狀”融合分布，邊緣呈花邊樣改變，受累腸管往往明顯擴張；

Ⅲ 型 （混和型）：CT表現(xiàn)具有漿膜及黏膜下型的影像表現(xiàn)，往往累及多層腸壁及多個腸段，病變隨著分型而進展，囊壁在張力的作用下變得菲薄，往往容易合并破裂，氣體外溢并形成游離氣腹。

圖 5 a圖Ⅰ型（漿膜下型） 氣腹窗顯示右半結腸漿 膜下可見簇狀積氣影（白箭頭所示），腸管未見明顯擴張，腸壁略增厚，相鄰側腹筋膜增厚；b圖為Ⅱ 型（黏膜下型）患者 CT特征， 肺窗顯示結腸脾曲黏膜下可見 “串珠狀”積氣影（黑箭頭所示），氣囊壁清晰；c圖為Ⅲ型（混合型）患者 CT特征，右半結腸及結腸脾曲黏膜及漿膜下多發(fā)積氣影，綜合了Ⅰ型和Ⅱ型的影像特征

總結

腹脹患者，影像學檢查提示腸壁粘膜下或/和漿膜下多發(fā)囊狀積氣區(qū)，腸壁清晰可見，累及漿膜下時伴有游離氣腹，上述表現(xiàn)要考慮到腸氣囊腫癥的可能。