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自身免疫性肝病的影像學診斷 自身免疫性肝病是一組由于機體自身抗體 存在而引起肝組織持續(xù)損傷為特征的慢性 肝病 由于我國的肝炎和肝硬化多因肝炎病毒尤 其是乙型肝炎病毒所致, 長期以來對自身 免疫性肝病認識不足, 研究不夠, 以致誤 診、漏診不在少數(shù),而延誤了治療。 自身免疫性肝病Autoimmune liver disease,ALD 包括 1.自身免疫性肝炎 （autoimmune hepatitis,AIH）主要造成肝細胞損傷 2.原發(fā)性膽汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis,PBC）主要破壞小膽管 3.原發(fā)性硬化性膽管炎 （primary sclerosing cholangitis,PSC）主要表現(xiàn)為中 大膽管損傷 目前已知與自身免疫性肝病相關的自身抗體 抗核抗體 antinuclear antibodies, ANA 平滑肌抗體 smooth muscle antibodies, SMA 核周性抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體 antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA 抗去唾液酸糖蛋白受體抗體 anti-asialoglycoprotein receptor,抗-ASGPR 抗肝細胞膜抗體 anti-liver membrane antigen antibodies, LMA 抗肝特異性蛋白抗體 anti-liver specific protein antibodies, ALSPA 抗可溶性肝抗原抗體 antibody against the solube liver antigen, 抗-SLA 抗肝胰抗原抗體 antibody against the liver-pancreas antigen, 抗-LP 抗肝腎微粒體抗體 antibody to liver/kidney microsome, 抗-LKM 抗肝細胞胞質(zhì)抗體 anti-liver cytosol antigen type 1,抗-LC1 抗線粒體抗體 antimitochondrial antibody,AMA 等。 各類自身抗體診斷自身免疫性肝病的臨床意 義 1. 對自身免疫性肝炎Ⅰ型 ANA 的陽性率為70～80, SMA 的陽性率為84, 抗-ASGPR 的陽性率為40～88, pANCA 陽性率為65～96, AMA陽性非常少見。 2. 對自身免疫性肝炎Ⅱ型, 抗-LKM1 陽性率為90。 3. 對自身免疫性肝炎Ⅲ型, 抗-SLA 陽性。 4.原發(fā)性膽汁性肝硬化 PBC AMA 陽性1 40 95 , AMA- M2 陽性具有特異性。ANA 和 或 SMA 陽性率為30。 5. 對原發(fā)性膽管硬化癥PSC , AMA 陽性 1 40 ,SMA 陽 性率為74。 自身免疫性肝炎AIH 是一種累及肝臟實質(zhì)的特發(fā)性疾病。 臨床以高γ球蛋白血癥、波動性黃疸、特 征性循環(huán)自身抗體及內(nèi)分泌失常為特點,可 發(fā)展為肝硬化。 AIH具有顯著的女性易感性,雌激素可能對 疾病的嚴重程度起作用 發(fā)病年齡段 大部分介于50～70歲 病理形態(tài)學特征 以界面性肝炎和從門脈向周圍肝實質(zhì)內(nèi)分 布密集的淋巴- 漿細胞為主的炎性浸潤,伴有 門脈周圍肝細胞的碎片狀壞死 影像學表現(xiàn) 肝臟彌漫性腫大，不規(guī)則斑片樣和條索 樣增生，肝實質(zhì)不均勻硬化結(jié)節(jié)改變。 沒有特異性表現(xiàn) 影像學表現(xiàn)與臨床分期的研究 MR表現(xiàn)（肝臟形態(tài)學改變，纖維化程度， 強化 方式，膽管擴張） 與 MELD score（總膽紅素, 肌酐，凝血酶原時間）的 相關性研究. Bilaj et al，MR Imaging Findings in Autoimmune Hepatitis Correlation with Clinical Staging ，Radiology September 2005 mild fibrosis. fibrotic tissue bands gastrohepatic ligament. T1WT2W C mild surface liver irregularity with diffuse, fine 2 mm, low- signal-intensity fibrotic tissue bands. moderate fibrosis. surface is moderately irregular, with 2–5-mm- thick hypointense fibrotic tissue band C T2W T1W progressive enhancement of the fibrotic tissue bands and a high-signal-intensity reticular network T1WT2W C severe fibrosis. confluent fibrosis Enhancement of fibrotic tissue 影像學表現(xiàn)與臨床分期無顯著相關 提示大體的形態(tài)學表現(xiàn)無法顯示肝臟成分 及功能性的改變 原發(fā)性膽汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis,PBC） 病理表現(xiàn)慢性膽汁淤積，肝內(nèi)肉芽腫,小葉間和 界板處膽管的破壞性炎癥改變。 影像學表現(xiàn) 末期肝硬化，門高壓 62 脾腫大 71 門脈血栓形成 5 肝細胞癌 5. 伴腹腔淋巴結(jié)增大 門脈門脈系統(tǒng)周邊暈環(huán)征系統(tǒng)周邊暈環(huán)征 “periportal halo sign”periportal halo sign”（（43 ） Wenzel et al.Primary Biliary Cirrhosis MR Imaging Findings and Description of MR Imaging Periportal Halo Sign。AJR176, April 2001 門脈門脈系統(tǒng)周邊暈環(huán)征系統(tǒng)周邊暈環(huán)征 45 sec after infusion T1W Stellate areas of hepatocellular parenchymal extinction Larger regenerating nodules encircle fibrotic portal triads with MR finding for periportal halo sign 原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC） 病理表現(xiàn)膽管的進行性纖維增生性炎癥，可侵 犯整個肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)。 影像學表現(xiàn) 肝硬化的相同表現(xiàn) （大的再生結(jié)節(jié)） ERCP/MRCP膽道呈多發(fā)性的節(jié)段性結(jié)構(gòu)，粘 膜不規(guī)則或憩室，膽管系統(tǒng)內(nèi)徑縮小，走行僵 硬，呈樹枝樣。 Bader et al，MR Imaging Features of Primary Sclerosing Cholangitis Patterns of Cirrhosis in Relationship to Clinical Severity of Disease. Radiology March 2003 T1W T2W iron deposition. C C 2’ a large macronodular pattern of liver cirrhosis bile ducts obstructed by the large nodules a diffuse nodular pattern of liver cirrhosis progressive enhancement of fibrous tissue T1W T2W C C 2’ 與AIH相關的其他自身免疫性肝病 隱源性肝炎 重疊綜合征，常見有AIH/PBC 原發(fā)性膽汁性肝硬 化重疊綜合征, AIH/PSC原發(fā)性硬化性膽管炎重 疊綜合征。 病毒相關的自身免疫性肝病，可見于所有類型的 病毒性肝炎,可以是自發(fā)的或干擾素治療誘發(fā)的 自身免疫性多腺綜合征APS - 1 正常 肝硬化 代償 肝硬化 失代償 PME/PDE 31P-MRS 自身免疫性肝病的診斷還需要結(jié)合臨床表 現(xiàn)、其他實驗室檢查, 甚至肝臟病理活檢 才能作出正確診斷。
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