干燥綜合征患者可以出現(xiàn)白細胞減少、貧血、血小板減少等各種血液系統(tǒng)損害的表現(xiàn)，多數(shù)患者為輕癥且可能沒有任何癥狀，但偶爾有嚴重血小板減少導致出血的病例。因此，干燥綜合征患者應定期監(jiān)測血常規(guī)，以及時發(fā)現(xiàn)問題并及時治療。

白細胞減少癥

文獻報道，10%~30%的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)白細胞減少。有研究顯示，伴白細胞減少，特別是CD4⁺ T淋巴細胞減少的原發(fā)性干燥綜合征患者抗SSA和抗SSB抗體陽性率高于白細胞正?；颊?，提示上述抗體可能與干燥綜合征白細胞減少有關，具體機制可能與這些自身抗體和白細胞表面結合，導致白細胞的破壞有關。

血小板減少癥

國內外報道干燥綜合征合并血小板減少者約為6%~13%，大部分為輕度，但少數(shù)患者可以出現(xiàn)嚴重的血小板減少導致出血表現(xiàn)。有文獻顯示，與血小板正常的患者相比，伴血小板減少的干燥綜合征患者更易出現(xiàn)皮疹，抗SSB抗體、抗核抗體和類風濕因子等抗體的滴度和陽性率更高。

患者血小板減少主要與B細胞活躍產生大量抗血小板抗體有關，此外，部分合并自身免疫性肝硬化脾大脾功能亢進患者也可出現(xiàn)血小板的消耗性減少。

貧     血

約四分之一的干燥綜合征患者存在慢性貧血，且多為輕度，大部分患者為正細胞正色素性貧血。除疾病本身所致貧血外，少數(shù)干燥綜合征患者還可合并自身免疫性溶血性貧血、再障、惡性貧血、骨髓增生異常綜合征等，也是引起貧血的原因。

淋巴增殖性疾病

干燥綜合征患者需要警惕的還有發(fā)生淋巴瘤的可能性。研究報道，干燥綜合征合并淋巴瘤的比例高于普通人群。但國內的觀察表明，我國干燥綜合征患者合并淋巴瘤的發(fā)病率低于國外。

當患者出現(xiàn)腮腺、脾臟、淋巴結的持續(xù)腫大或肺部浸潤表現(xiàn)，并且實驗室檢查出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新發(fā)白細胞減少和貧血或原有的抗SSA、抗SSB等特異性抗體轉陰時，須警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。

針對干燥綜合征血液系統(tǒng)損害的治療，輕癥者首先可考慮對癥治療，如口服利可君、升白胺、氨肽素等。重癥患者需給予激素及免疫抑制劑。對于重度血小板減少者可予激素沖擊及大劑量免疫球蛋白靜脈滴注。

環(huán)孢素等免疫抑制劑對于減少激素總用量，避免復發(fā)具有重要意義，但應定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能等藥物不良反應，門診隨診調整治療方案?？傊?，血液系統(tǒng)受累在干燥綜合征患者中并不少見，門診的定期監(jiān)測對于早期發(fā)現(xiàn)和早期治療十分重要。

本文首發(fā)：結締組織病

責任編輯：風禾

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