膽紅素腦病的MRI診斷

新生兒黃疸是臨床上較常見(jiàn)的癥狀,其最大威脅是發(fā)生膽紅素腦病。膽紅素腦病分3個(gè)階段，膽紅素對(duì)腦組織可逆性損傷、可復(fù)性損傷和不可逆性損傷，第3階段即核黃疸。如在前1、2階段時(shí)早期診斷早期治療可避免發(fā)生核黃疸。目前臨床主要通過(guò)監(jiān)測(cè)血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素水平評(píng)估患膽紅素腦病的危險(xiǎn)性，實(shí)際上這并不十分可靠。有報(bào)道早產(chǎn)低體重兒較低水平的血清膽紅素卻發(fā)生膽紅素腦病。利用游離膽紅素水平與白蛋白比值來(lái)反映膽紅素神經(jīng)毒性也具有局限性，因?yàn)榘椎鞍茁?lián)結(jié)力及聯(lián)結(jié)量受到病理狀態(tài)影響。檢測(cè)腦脊液中游離膽紅素水平能較好反映了血腦屏障的功能狀態(tài)以及腦內(nèi)膽紅素水平，但操作有創(chuàng)傷性，應(yīng)用受到局限。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可反映耳蝸神經(jīng)及腦干內(nèi)的各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞核團(tuán)的神經(jīng)電生理活動(dòng)，較簡(jiǎn)單易行，敏感性較高，其特異性及客觀性受到質(zhì)疑，且對(duì)愈后判斷較為局限。

臨床資料顯示發(fā)生膽紅素腦病時(shí)蒼白球最易受累，從膽紅素腦病的病理基礎(chǔ)來(lái)看，是由于血中游離膽紅素異常增高或血腦屏障通透性增高，膽紅素進(jìn)入腦組織并浸潤(rùn)沉積于基底節(jié)小腦、延腦、大腦半球及脊髓前角部位，導(dǎo)致神經(jīng)中毒。由于新生兒時(shí)期基底節(jié)神經(jīng)細(xì)胞生理及生化代謝旺盛，耗氧量大，最易受累，故血清膽紅素超選擇性沉積于蒼白球并損害神經(jīng)元細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，引起神經(jīng)元細(xì)胞凋亡神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的線粒體功能改變。膽紅素還可以引起細(xì)胞內(nèi)Ca²⁺ 超載，線粒體呼吸功能受到影響，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞凋亡。大劑量膽紅素水平，才引起神經(jīng)元死亡。

圖1，男，10天，橫斷面T₁WI示蒼白球明顯的對(duì)稱性高信號(hào)；圖2, 橫斷面T₂WI示蒼白球等信號(hào)。

急性期新生兒MRI檢查多數(shù)表現(xiàn)為T₁WI雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ高信號(hào)，是膽紅素腦病急性期特征性表現(xiàn)，部分可伴有丘腦腹外側(cè)對(duì)稱稍高信號(hào)；T₂WI上雙側(cè)蒼白球多數(shù)為等信號(hào)，少數(shù)為稍高信號(hào)；DWI上信號(hào)均無(wú)異常改變。雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQT₁WI高信號(hào)的病理基礎(chǔ)目前尚不明確，推測(cè)可能是膠質(zhì)細(xì)胞的飼肥星型細(xì)胞反應(yīng)，膽紅素沉積在神經(jīng)細(xì)胞，破壞神經(jīng)細(xì)胞質(zhì)膜所致，或是膽紅素本身引起。有人認(rèn)為急性期的這種表現(xiàn)是一種瞬態(tài)現(xiàn)象，在1～3周后消失, 但并非總是如此。有報(bào)道稱１例新生兒48d隨訪，雙側(cè)蒼白球T₁WI仍為稍高信號(hào)， 信號(hào)的強(qiáng)度較前有所降低，說(shuō)明個(gè)別病例該征象的持續(xù)時(shí)間可能較長(zhǎng)，其臨床意義尚待進(jìn)一步研究。膽紅素腦病急性期ＤＷＩ上信號(hào)無(wú)異常改變，可能是膽紅素沉積引起神經(jīng)細(xì)胞改變的主要形式為凋亡，而水分子變化較輕，未造成DWI信號(hào)變化，或變化強(qiáng)度較弱，無(wú)法與周圍信號(hào)區(qū)分。

圖3, 男，12天，橫斷面T₁WI示底丘腦明顯的對(duì)稱性高信號(hào)；圖4, 橫斷面Flare像顯示對(duì)稱性稍高信號(hào)。

本病慢性期3個(gè)月后 表現(xiàn)為雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₂WI高信號(hào),臨床上大多有腦癱表現(xiàn)，表明該征象為慢性期的特征性表現(xiàn)，常提示預(yù)后不良，因此對(duì)預(yù)后判斷有一定臨床意義。其原因是膽紅素腦病的終末期組織病理變化的反應(yīng)可能與膠質(zhì)增生、脫髓鞘有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道慢性期雙側(cè)蒼白球T₁WI為等信號(hào)。

1A，重度黃疸 UCB743.7umol/L，雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₁WI高信號(hào)丘腦腹外側(cè)呈對(duì)稱性高信號(hào)；1B， 同一患兒，48d隨訪時(shí)雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₁WI仍呈稍高信號(hào)，但信號(hào)已明顯減弱。

2A,1歲4月,徐動(dòng)型腦癱,雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₂WI高信號(hào)；2B，雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₁WI呈稍低信號(hào)。

膽紅素腦病DWI上信號(hào)改變不明顯，以往報(bào)道認(rèn)為慢性期DWI雙側(cè)蒼白球呈稍低信號(hào)，但仍有病例在新生兒期即表現(xiàn)為T₁WI雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ高信號(hào)，T₂WI和DWI均正常,3個(gè)月后隨訪MRI表現(xiàn)為T₂WI和DWI均高信號(hào), T₁WI為低信號(hào)，11個(gè)月時(shí)因反復(fù)抽搐再次隨訪,雙側(cè)蒼白球信號(hào)在T₁WI、T₂WI和DWI信號(hào)改變均消失,其信號(hào)改變的原因可能與重度感染有關(guān)。（見(jiàn)下圖）

3A，UCB356.7umol/L,新生兒期雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₁WI高信號(hào)；3B，3個(gè)月后隨訪雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQT₂WI高信號(hào)；3C，雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性T₁WI低信號(hào)；3D，DWI也呈高信號(hào)；11個(gè)月時(shí)因反復(fù)抽搐再次隨訪 所見(jiàn)雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQT₂WI和DWI高信號(hào)消失。

MRI表現(xiàn)可反映膽紅素腦病的病理改變，對(duì)早期診斷和預(yù)后判定有重要價(jià)值，對(duì)臨床可疑患兒應(yīng)盡早行MRI檢查，雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性異常增高信號(hào)是本病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，急性期新生兒期主要為T₁WI，慢性期主要為T₂WI, 熟悉膽紅素腦病的MRI特征,有助于臨床醫(yī)師盡可能早期診斷,早期干預(yù)。