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楊永峰

醫(yī)學(xué)博士、主任醫(yī)師，南京市第二醫(yī)院肝病學(xué)科帶頭人，副院長，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會肝病分會主任委員，中華醫(yī)學(xué)會肝病分會青年委員會副主任委員，江蘇省醫(yī)學(xué)會感染病學(xué)分會副主任委員，南京醫(yī)學(xué)會感染病學(xué)分會主任委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會肝病分會肝纖維化學(xué)組副組長，江蘇省醫(yī)學(xué)重點人才，江蘇省333第三層次人才，江蘇省六大高峰人才，南京市中青年拔尖人才，南京市勞動模范，第10屆中國醫(yī)師獎獲得者。

精通肝臟疾病的臨床、病理和影像診斷，擅長疑難重癥肝病診治。

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01

不遠(yuǎn)千里

她因“肝硬化”前來就診

周一下午，照常是南京市第二醫(yī)院肝病科主任醫(yī)師楊永峰副院長的“不明原因肝病門診”時間。

第一個進(jìn)來的是65歲的劉女士，由女兒陪同，從廣西千里迢迢趕來。進(jìn)來后，女兒就從包里取出一疊就診材料，并從手機里調(diào)出了劉女士的各項檢查資料。女兒著急地告訴楊主任，母親劉女士在一個月前的體檢中查出有肝硬化。為了明確病因，求診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確定，又到了南寧的省級三甲大醫(yī)院，完善相關(guān)檢查后仍不能明確病因。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，劉女士和她的女兒坐了十幾個小時的火車，來看楊永峰主任醫(yī)師的門診。

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02

劉女士的“肝硬化”

是肝硬化嗎？

楊主任仔細(xì)詢問病史，了解到患者既往并沒有肝病等相關(guān)病史；查閱了患者帶來的外院CT片后，發(fā)現(xiàn)肝臟上有許多非常小的囊腫。

根據(jù)患者這些特征，楊主任初步考慮其可能不是肝硬化，而是一種不太常見的疾病——膽管錯構(gòu)瘤。為了進(jìn)一步查明病因，患者入住了疑難和重癥肝病科。

03

她的肝臟居然“繁星滿天”

考慮到外地患者路途遙遠(yuǎn)，完善必要的常規(guī)檢查后，當(dāng)天便為患者預(yù)約了磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查并同時安排肝臟穿刺病理活檢。

果不其然，其上腹部MRCP提示肝實質(zhì)彌漫多發(fā)囊狀信號，考慮為良性膽管錯構(gòu)瘤可能。因為囊腫多發(fā)，劉女士的肝臟看起來就像“滿天繁星”。

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接下來病理結(jié)果進(jìn)一步證實楊主任的診斷，病理結(jié)果提示患者匯管區(qū)有明顯的膽管板畸形，不伴明顯纖維增生。影像和病理的特征都支持膽管錯構(gòu)瘤診斷。

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至此，這位患者“肝硬化”的病因已然明確，并不是肝硬化，而是膽管錯構(gòu)瘤（Von Meyenburg Complex，VMC）。該病為良性疾病，預(yù)后良好。

劉女士聽了楊主任的解釋后，如釋重負(fù)，緊縮的眉頭也舒展開了。

04

何為“膽管錯構(gòu)瘤”？

為何會被誤認(rèn)為是肝硬化？

楊主任介紹，膽管錯構(gòu)瘤（VMC）是由于胚胎發(fā)育過程中膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙、吸收不充分所致的錯構(gòu)性病變，是一種少見的肝內(nèi)小葉間膽管良性病變。這種膽管板的發(fā)育異常除了可以導(dǎo)致膽管錯構(gòu)瘤外，還可以引起先天性肝纖維化、先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥（Caroli?。┑雀鼑?yán)重的疾病。

膽管錯構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)大多數(shù)不典型，實驗室檢查多無特異性。因膽管錯構(gòu)瘤缺乏特異性的超聲表現(xiàn)，超聲首診極易誤診為慢性肝病、肝硬化甚至彌漫性肝癌，因此它們之間的鑒別診斷尤為重要。

磁共振胰膽管成像（MRCP）可清晰顯示肝內(nèi)外膽管形態(tài)及解剖結(jié)構(gòu)，其特征性為“滿天星”樣改變。但是該疾病的確診仍依賴于肝穿刺活檢病理學(xué)檢查。

單純的膽管錯構(gòu)瘤是良性病變，無需特殊處理，但應(yīng)定期復(fù)查肝功能及影像學(xué)檢查。

先天性肝纖維化、先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥則不同，可以引起門脈高壓、上消化道出血、反復(fù)膽道感染等嚴(yán)重后果。膽管錯構(gòu)瘤、先天性肝纖維化和先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的共同影像表現(xiàn)都是多發(fā)肝囊腫（指10個以上的肝囊腫），對于有這些表現(xiàn)的病人，要到專業(yè)的醫(yī)療機構(gòu)就診。

來源/南京市第二醫(yī)院