皮膚紫癜時(shí)，不能只想到 IgA 血管炎！

風(fēng)濕免疫時(shí)間

作者：聶順利

來(lái)源：風(fēng)濕時(shí)間

IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）是兒童最常見(jiàn)的血管炎疾病之一，也叫 Henoch-Sch?nlein Purpura，因?yàn)闅v史原因被翻譯為「過(guò)敏性紫癜」。

IgAV 是最常見(jiàn)的兒童風(fēng)濕病之一。但風(fēng)濕科醫(yī)生們常常誤診。這主要是因?yàn)轱L(fēng)濕科醫(yī)生對(duì)「皮膚紫癜」樣病變不夠熟悉，常常把并非 IgAV 的病人診斷為 IgAV。因此，今天我們一起來(lái)學(xué)習(xí)一些皮膚病學(xué)知識(shí)，以減少對(duì) IgAV 的誤診。

紫癜的分類

紫癜（Purpura）的鑒別診斷非常多。經(jīng)驗(yàn)上建議依據(jù)皮疹的形態(tài)做分類，這樣利于鑒別診斷。

1. 小瘀點(diǎn)：圓形、橢圓形，直徑 ≤ 4 mm

常見(jiàn)的病因有：

（1）血小板減少相關(guān)病變

比如：免疫性血小板減少癥（(immune thrombocytopenia, ITP）、血栓性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少病變等（例如，登革熱、發(fā)熱-血小板減少綜合征）。

（2）血小板功能異常

比如：口服阿司匹林、非甾體消炎藥、腎衰、繼發(fā)于骨髓增生性疾病的血小板計(jì)數(shù)增多。

（3）非血小板相關(guān)疾病

血管損傷病變（例如測(cè)血壓時(shí)的過(guò)度壓力）、維生素 C 缺乏、色素性紫癜皮膚病、Waldenstr?m 巨球蛋白血癥。

（瘀點(diǎn)，參考 1）

2. 中等大小瘀點(diǎn)：圓形、橢圓形， 4 mm＜直徑＜10 mm

常見(jiàn)病因有：Waldenstr?m 巨球蛋白血癥、血小板減少相關(guān)病變（見(jiàn)上述）、皮膚小血管炎（見(jiàn)下述）。

（混合性冷球蛋白血癥皮膚改變，參考 1）

3. 瘀斑：圓形、橢圓形， 直徑 ≥ 10 mm

常見(jiàn)病因：使用抗凝藥物、肝功能不全合并促凝功能障礙、維生素 K 不足、彌散性血管內(nèi)凝血、血友病、光化性紫癜、使用糖皮質(zhì)激素治療（局部或全身性）、淀粉樣變性等。

（光化性紫癜，參考 1）

4. 可觸及紫癜

可觸及紫癜的皮損特征：（1）炎癥性病變：因?yàn)檠装Y而組織水腫，此為可觸及性（Palpability）；（2）在早期有明顯紅斑。

這包括如下病變：

（1）白細(xì)胞破碎性血管炎：IgAV、蕁麻疹性血管炎、紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、ANCA 血管炎等。

（2）非白細(xì)胞破碎性血管炎：多形紅斑、色素性紫癜皮膚病、急性痘瘡樣糠疹、Waldenstr?m 巨球蛋白血癥。

（蕁麻疹性血管炎，參考 2）

5. 網(wǎng)狀紫癜病變

網(wǎng)狀紫癜的病理基礎(chǔ)是微血管閉塞綜合征（microvascular occlusion syndromes）。這可以是：

（1）凝血病變：蛋白 C 或 S 缺乏、肝素性皮膚壞死、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、冷球蛋白血癥、冷凝集素病等。

（2）血管內(nèi)微生物侵入：壞疽性深部膿皰病變（不是壞疽性膿皮病?。⒉ド⑿灶悎A線蟲病等。

（3）血管病變：青斑樣血管病、Degos 病，壞疽性膿皮病，IgAV、ANCA 血管炎、冷球蛋白血癥等。

（4）血栓形成：膽固醇栓塞、感染性心內(nèi)膜炎、鐮狀紅細(xì)胞病、皮膚鈣化等。

（多發(fā)性骨髓瘤所致的冷球蛋白血癥，表現(xiàn)為網(wǎng)狀紫癜，參考 1）

（同上，網(wǎng)狀紫癜改變，紫癜內(nèi)可見(jiàn)皮膚壞死，參考 1）

值得警惕的一些紫癜樣病變

色素性紫癜性皮膚病 (pigmented purpuric dermatosis, PPD) 是一組疾病的總稱。也可以叫單純性紫癜（Purpura simplex）、毛細(xì)血管炎（Capillaritis）、Majocchi–Schamberg 病。

PPD 瘀點(diǎn)、紫癜及皮膚色素沉著增加為特征的慢性良性皮疹。PPD 最常見(jiàn)于雙下肢，可能無(wú)癥狀或有瘙癢。

PPD 相對(duì)少見(jiàn)，它包括如下亞型：

（1）Schamberg 病：可兒童發(fā)病，但常見(jiàn)于中老年人。散在、按壓不褪色的紅褐色紫癜性斑片，斑片直徑通常為幾毫米至數(shù)毫米，但部分斑片可達(dá)數(shù)厘米寬。通常是慢性病程，有多次發(fā)作和緩解。也可出現(xiàn)自發(fā)性消退。

（Schamberg 病，參考 1）

（2）毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜 (Majocchi 病)：好發(fā)于青少年和年輕成人。表現(xiàn)為按壓不褪色的對(duì)稱性環(huán)狀紫癜性斑片，直徑 2 ~20 cm，并伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。最常見(jiàn)的受累部位是雙下肢，也可能延伸到雙上肢和軀干。通常無(wú)癥狀，偶有瘙癢。病程為慢性，以多次復(fù)發(fā)和緩解為特征。各個(gè)病損?？沙掷m(xù)數(shù)月。

（Majocchi 病，參考 1）

（Majocchi 病，參考 3）

（3）色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（Gougerot-Blum ?。憾噙呅位驁A形的苔蘚樣紫癜性小丘疹，這些小丘疹可融合成直徑 1 厘米至數(shù)厘米的紅-褐色至紫羅蘭色斑塊。?？稍陔p下肢發(fā)現(xiàn)該皮疹。少數(shù)情況下，該皮疹累及雙上肢或軀干。病程往往是慢性的，但也可出現(xiàn)自發(fā)性緩解。

（Gougerot-Blum 病，參考 3）

（4）濕疹樣紫癜（Doucas-Kapetanakis ?。吼W，可出現(xiàn)繼發(fā)于摩擦和搔抓的輕度苔蘚樣變。這些濕疹樣特征與其他類型 PPD 相鑒別。皮疹通常始于成群、按壓不褪色、針尖大小的紅色斑疹隱匿出現(xiàn)，這些紅色斑疹在數(shù)周內(nèi)演變?yōu)榘导t色或黃褐色。皮疹通常始于雙下肢，可能蔓延至雙上肢或軀干。通常不會(huì)累及面部、頸部、手掌和足底。病程具有波動(dòng)性。皮疹常在數(shù)月至 2 年內(nèi)自發(fā)消退。濕疹樣病變通常沒(méi)有瘀點(diǎn)、黃褐色的色素沉著。

（濕疹樣紫癜，參考 1）

（濕疹樣紫癜、紅斑，明顯瘙癢，參考 3）

（5）單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎：黃褐色斑、疊加小紅-棕色紫癜丘疹。呈現(xiàn)為線性、皮區(qū)性或節(jié)段性分布。主要見(jiàn)于年輕成人和兒童的下肢或上肢。病程通常幾個(gè)月會(huì)自發(fā)緩解，3 年內(nèi)明顯消退。

（單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎，參考 3）

（6）其他類型：金黃色苔蘚 (最初稱為紫癜性苔蘚)、瘙癢性紫癜、肉芽腫性色素性紫癜等。

思考

作為風(fēng)濕科醫(yī)生，筆者常被人問(wèn): 為什么我的 IgAV 皮膚病持續(xù)這么久，皮膚紫癜為什么那么容易復(fù)發(fā)等等。如仔細(xì)查看皮疹，了解其他癥狀特征等，就發(fā)現(xiàn)壓根不是 IgAV。但由于很多風(fēng)濕科醫(yī)生對(duì)「皮膚紫癜」樣病變的了解僅限于 IgAV 和 ITP，導(dǎo)致出現(xiàn)了太多誤診。

客觀地說(shuō)，讓風(fēng)濕科醫(yī)生全面深入了解「皮膚紫癜」樣病變是不現(xiàn)實(shí)的。但是風(fēng)濕科醫(yī)生一定要明白「皮膚紫癜」樣病變絕非只有 IgAV、ITP。當(dāng)臨床特征不像 IgAV 時(shí)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診給靠譜的皮膚專家。

參考資料：

1.《Dermatology》（第 4 版，博洛格尼等著）

2.《Habif Clinical Dermatology》（第 6 版本）

3.Uptodate 臨床顧問(wèn)

編輯：馬佳雪