外周血液中血小板數(shù)量異常減少(采用血小板直接計數(shù)法時低于 10^10/L)的現(xiàn)象。通 常情況下，血小板<50×10^9/L時，即存在皮膚、黏膜出血的危險性;<20×10^9/L時，有 自發(fā)性出血的高度危險性;<10×10^9/L時則有極高度危險性。

一、病因:

1.血小板生成不足:

可見于某些病理情況如再生障礙性貧血(AA)、急性白血病(AL)以及感染等時，或者 由于某些毒物或藥物如苯、二甲苯、環(huán)磷酰胺等的有害作用，骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞的增殖或生長 成熟發(fā)生障礙，可引起血小板生成不足和數(shù)量減少。山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科徐瑞榮

2.血小板破壞過多:

見于某些藥物如磺胺、氯霉素、安基比林等的作用或感染時，通過免疫機(jī)制，體內(nèi)產(chǎn)生 抗血小板抗體，致使血小板破壞過多和數(shù)量減少。還可見于原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)、 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少癥(TTP)、肝素誘發(fā)的血小板減少癥(HIT)、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、HIV-1相關(guān)血小板減少癥。

3.血小板分布異常:

見于各種原因引起脾機(jī)能亢進(jìn)或脾腫大時，血小板在脾內(nèi)阻留過多，致使血液中血小板 數(shù)量減少。

二、鑒別診斷: 一般癥狀是皮下及黏膜出血，如皮膚淤斑、紫癜、口鼻腔及牙齦出血等，嚴(yán)重者可引起

胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血，危及生命，長期出血易引起貧血。

三、檢查:

血常規(guī)檢查、尿常規(guī)檢查及便常規(guī)檢查等。 四、常見血小板減少疾病: 1.原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)

原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征,是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán) 中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正常或增多,幼稚化。臨 床上可分為急性及慢性兩種,二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。

血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止 血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍 14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源 于 血 小 板 產(chǎn) 生 不 足 ,脾 臟 對 血 小 板 的 阻 留 ,血 小 板 破 壞 或 利 用 增 加 以 及 被 稀 釋 (表 133-1).無 論 何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血:多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿;或在受輕 微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手 術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像 繼發(fā)于凝血性疾病

2.繼發(fā)性血小板減少癥

繼發(fā)性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥,是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少,涉 及 的 病 種 相 當(dāng) 多 。 如 藥 物 性 免 疫 性 血 小 板 減 少 癥 ,其 他 免 疫 性 血 小 板 減 少 癥 如 E v a n s 綜 合 征 , 慢性淋巴細(xì)胞性白血病,各種急性白血病,淋巴瘤,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,甲狀腺機(jī) 能亢進(jìn)等。

在該類疾病中血小板數(shù)量正常,但不能正常地形成血栓并且出血時間延長。血小板功能 的異常,可能是由于內(nèi)源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板 功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(yàn)(例如 PTT和 PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影響血小板功能的阿司匹林, 因而獲得性血小板功能異常很常見,不少其他藥物亦可引起血小板功能異常。許多臨床疾病

(例如骨髓增生性疾病,骨髓異常增生性疾病,尿毒癥,巨球蛋白血癥,多發(fā)性骨髓瘤,肝硬化以及 系統(tǒng)性紅斑狼瘡)也可影響血小板功能。阿司匹林可使正常受試者的出血時間稍有延長,但對 于原有血小板功能障礙或嚴(yán)重血凝障礙(例如給予了治療劑量肝素或是嚴(yán)重血友病)的病人, 卻能使其出血時間顯著延長。在外科體外循環(huán)期間,當(dāng)血液流經(jīng)泵氧合器時可導(dǎo)致血小板功 能障礙,出血時間延長。因此不管病人血小板計數(shù)如何,心臟手術(shù)后只要有大量出血和出血時 間延長,都應(yīng)給血小板濃縮物。血小板功能障礙看來主要是由于在血小板表面纖溶被激活,導(dǎo) 致 血 小 板 膜 糖 蛋 白 Ib與 VW F結(jié) 合 位 點(diǎn) 的 丟 失 。文 獻(xiàn) 報 告 在 外 科 體 外 循 環(huán) 期 間 ,給 予 抑 肽 酶 (一 種中和纖溶酶活性的蛋白酶抑制劑)可預(yù)防出血時間延長和減少輸血量。尿毒癥患者由于慢 性腎功能衰竭,可出現(xiàn)原因不明的出血時間延長。在有效的透析,輸入冷沉淀物或去氨加壓素 后出血時間可暫時縮短。輸入紅細(xì)胞或注射紅細(xì)胞生成素可使紅細(xì)胞數(shù)上升,亦可使出血時 間縮短。

3.中毒性血小板減少癥 中毒性血小板減少癥是化學(xué)毒物引起血小板數(shù)減少的病癥。表現(xiàn)為自發(fā)性皮膚、粘膜及內(nèi)臟 出 血 。 一 般 血 小 板 少 于 5 萬 /m m 3 時 易 出 血 ,少 于 2 萬 /m m 3 時 嚴(yán) 重 出 血 。 抗 腫 瘤 藥 、 抗 癲 癇藥、苯、砷、碘化鉀、金制劑、氯噻嗪類、酒精及乙烯雌酚可通過直接毒作用引起本癥。 奎尼丁、阿司匹林、頭孢菌素、氯噻嗪、保泰松、甲基多巴、眠爾通、奎寧、磺胺等可通過 免疫反應(yīng)引起本癥。

4.免疫性血小板減少癥

急性型,常見于兒童,占免疫性血小板減少病歷的 90%,男女發(fā)病率相近。起病前 1~3周 84%的急性免疫性血小板減少病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發(fā)病最多,起病急 促,可有發(fā)熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜。如急性免疫性血小板減少患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內(nèi)出血的 可能。病程多為自限性,80%以上的急性免疫性血小板減少患者可自行緩解,平均病程 4~6周。 少數(shù)可遷延或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人免疫性血小板減少不到 10%。

慢性型,常見于青年女性,女性為男性的 3~4倍。慢性免疫性血小板減少隱匿,癥狀較輕, 出血常反復(fù)發(fā)作,每次出血持續(xù)數(shù)天到數(shù)月,出血程度與血小板計數(shù)有關(guān),血小板>50×109/L, 常 為 損 傷 后 出 血 ;血 小 板 在 (10~50)×109/L 之 間 可 有 不 同 程 度 自 發(fā) 性 出 血 ,血 小 板 小 于 10×109/L常有嚴(yán)重出血,慢性免疫性血小板減少病人除出血癥狀外全身情況良好。 5.遺傳性血小板減少癥

遺傳性血小板減少癥,HT為遺傳性出血性疾病,嬰兒期,兒童期甚至成年期出現(xiàn)血小板減 少性出血,伴或不伴白細(xì)胞異常或其他異常急性。極容易誤診 ITP。也常伴血小板功能缺陷。 6.肝素誘發(fā)血小板減少癥

肝素誘發(fā)血小板減少癥是藥物相關(guān)抗體所致的最重要的血小板減少癥.本病發(fā)生于 5% 接 受 牛 肝 素 ,以 及 1%接 受 豬 肝 素 治 療 的 患 者 中 .本 病 患 者 偶 爾 發(fā) 生 致 死 性 動 脈 血 栓 形 成 (如 肢 體動脈血栓性閉塞,腦卒中,急性心肌梗死).

血小板減少是由于肝素-抗體復(fù)合物與 Fc受體(血小板表面)結(jié)合所致.由血小板α顆粒分 泌 的 血 小 板 因 子 4(一 種 正 電 荷 和 強(qiáng) 力 的 肝 素 結(jié) 合 蛋 白 )使 肝 素 集 中 于 血 小 板 和 內(nèi) 皮 細(xì) 胞 表 面 , 此外血小板因子 4-肝素復(fù)合體是主要的抗原,血小板團(tuán)塊形成導(dǎo)致血管阻塞.

在誘發(fā)血小板減少的任何患者,應(yīng)停用肝素.由于臨床已證實(shí)肝素 5天療法足以治療血管 栓塞,并且由于大多患者在使用肝素同時開始口服抗凝劑,因而肝素?？煞判耐Ｓ?實(shí)驗(yàn)室檢 查無助于臨床判斷。

7.新生兒同種免疫血小板減少癥

由于母親對胎兒不相容的血小板抗原產(chǎn)生同種血小板抗體,通過胎盤輸入胎兒引起血小 板減少。近半數(shù)發(fā)生在首次妊娠,常見于患兒母親 PLA-1陰性而父親陽性者。新生兒出生時 可見全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持續(xù) 1-2周,很少超過 2-4周。約 10%并發(fā)顱內(nèi)出血

死亡。在嚴(yán)重出血病例可輸注母親洗滌血小板,特別是當(dāng)抗體為 PLA-1型時。皮質(zhì)激素和血 液交換治療可有效。

8.獲得性純巨核細(xì)胞再障血小板減少癥

獲得性純巨核細(xì)胞再障血小板減少癥(AATP)在臨床上是一種比較少見的出血性疾病， 最早由 Korn首先報道。其特征為骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)明顯減少或完全缺如所致血小板顯著減 少，而其他細(xì)胞系均正常，也被稱為獲得性單純無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜(APATP)。 有學(xué)者推測本病的發(fā)病機(jī)制類似于純紅再障，體內(nèi)存針對巨核細(xì)胞前體細(xì)胞的抗體而抑制巨 核細(xì)胞的發(fā)育成熟。AATP的臨床進(jìn)程多有不同，?？蛇M(jìn)展為再生障礙性貧血(AA)、骨髓增 生異常綜合征(MDS)甚至急性白血病。

五、治療原則:

(一)西醫(yī)治療:

對于血小板減少癥的治療，首先為病因處理，例如對于 ITP，可以采用糖皮質(zhì)激素、丙 種球蛋白以及脾切除治療;對于 AA可采用免疫抑制方案等治療。血小板輸注主要用于預(yù)防 和治療血小板減少或血小板功能缺失患者的出血癥狀，恢復(fù)和維持人體正常止血和凝血功 能;并不適用于所有的血小板減少情況。

(二)飲食治療: 食療原則以補(bǔ)氣養(yǎng)血、滋陰涼血、止血為主。以下幾種食療多有療效:

1.參蓮粥:

取人參 9g，旱蓮草 9g，白糖適量，粳米 6g。先將人參發(fā)片燉熟，旱蓮草洗凈煎湯，

與淘干凈的粳米一同入鍋，加入適量水，先用旺火燒開，再轉(zhuǎn)用文火熬成粥，加入人參即成。 日服 1劑，連服數(shù)劑，具有補(bǔ)氣養(yǎng)血的功能。

2.紅棗羊脛骨糯米粥:

取羊脛骨 1~2根，紅棗 20枚，糯米 100g。先將羊脛骨洗凈敲碎，加入適量水煎。取 湯汁，去骨后與淘洗干凈的糯米和去核的紅棗一同入鍋，先用旺火燒開，再轉(zhuǎn)用文火煮成稀 粥，調(diào)味后即可食用，具有補(bǔ)脾養(yǎng)血、補(bǔ)腎益氣的功效。

3.白茅根藕節(jié)煎湯:

取白茅根 60g，鮮藕節(jié) 60g。將白茅根洗凈，切段，將鮮藕節(jié)洗凈切片，與白茅根同入 鍋，加水適量煎煮 30min，去渣取汁，上下午分服，有清熱涼血、收斂止血的功效。

4.花生米燉紅棗:

取花生米 30g，紅棗 20枚。將紅棗洗凈與花生一同放入鍋中，加水適量，小火煨燉 30min 即成，上下午分服，飲湯，吃花生米，嚼食紅棗，具有補(bǔ)氣攝血的功效。

5.蜂乳牛奶:

取蜂乳 20g，牛奶 250ml，將牛奶倒入鍋中，煮沸，涼至溫?zé)釥顟B(tài)時加入蜂乳，攪勻即 成。早晨與早點(diǎn)同時服用，具有益氣攝血、補(bǔ)精養(yǎng)血的功效。

6.龍眼花生湯:

取龍眼肉 12g，帶衣花生 25g，大棗 15g。大棗去核，與花生仁、龍眼肉一同入鍋，加 水 適 量 ， 小 火 煎 煮 3 0 m in 即 可 食 用 。 上 下 午 分 服 ， 有 健 脾 補(bǔ) 心 、 養(yǎng) 血 止 血 的 功 效 。

7.枸杞參棗雞蛋湯:

取枸杞子 10g，紅棗 10枚，黨參 10g，雞蛋 2個。把枸杞子、紅棗、黨參放砂鍋內(nèi)同 煮成湯，雞蛋煮熟后去殼取蛋白同煮片刻，吃蛋飲湯，分 2次食用，具有補(bǔ)氣養(yǎng)血的功效。